根据病因,选择手术或药物治疗。
(一)手术治疗
1、推荐手术指征①醛固酮瘤(APA);②单侧肾上腺增生(UNAH);③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤;④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。
2、手术方法
(1)APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,尽可能保留肾上腺组织。腹腔镜与开放手术疗效一致。如疑多发性APA者,推荐患侧肾上腺全切除术。
(2)UNAH推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。
(3)IHA、GRA:以药物治疗为主,双侧肾上腺全切仍难控制高血压和低血钾,不推荐手术。但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时可考虑手术,切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。单侧或双侧肾上腺切除术后高血压治愈率仅19%。
3、围手术期处理
(1)术前准备:注意心、肾、脑和血管系统的评估。纠正高血压、低血钾。肾功能正常者,推荐螺内酯术前准备,剂量100~400mg,每天2~4次。如果低血钾严重,应口服或静脉补钾。一般准备1~2周,在此期间,注意监控病人血压和血钾的变化。肾功能不全者,螺内酯酌减,以防止高血钾。血压控制不理想者,加用其他降压药物。
(2)术后处理:术后第1天即停钾盐、螺内酯和降压药物,如血压波动可据实调整药物。静脉补液应有适量生理盐水,无需氯化钾(除非血钾<3mmol/L)。术后最初几周推荐钠盐丰富的饮食,以免对侧肾上腺被长期抑制、醛固酮分泌不足导致高血钾。罕见情况可能需要糖皮质激素的补充。
(二)药物治疗
主要是盐皮质激素受体拮抗剂,钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等也具一定疗效。醛固酮合成抑制剂虽处研究阶段,但可能是将来的方向。
1、治疗指征 ①IHA;②GRA;③不能耐受手术或不愿手术的APA者。
2、药物选择
(1)螺内酯(安体舒通):推荐首选。结合盐皮质激素受体,拮抗醛固酮。初始剂量20~40 mg/日,渐递增,最大<400mg/日,2~4次/日,以维持血钾在正常值上限内为度。可使48%的患者血压<140/90mmHg,其中50%可单药控制。如血压控制欠佳,联用其他降压药物如噻嗪类。主要副作用多因其与孕激素受体、雄激素受体结合有关,痛性男性乳腺发育、阳痿、性欲减退、女性月经不调等,发生率为剂量依赖性,<50mg,6.9%;>150 mg,52%。
(2)依普利酮:推荐于不能耐受螺内酯者。高选择性醛固酮受体拮抗剂。与雄激素受体和黄体酮受体的亲和力分别为螺内酯的0.1%和1%,性相关副作用的发生率显著降低[70]。但拮抗活性仅约螺内酯的60%。50~200mg/d,分2次,初始剂量25 mg/d。
(3)钠通道拮抗剂:阿米洛利。保钾排钠利尿剂,初始剂量为每天10~40mg,分次口服,能较好控制血压和血钾。没有螺内酯的副作用。
(4)钙离子通道阻断剂:抑制醛固酮分泌和血管平滑肌收缩。如硝苯地平、氨氯地平、尼卡地平等。
(5)ACEI和血管紧张素受体阻断剂:减少IHA醛固酮的产生。常用卡托普利、依那普利等。
(6)糖皮质激素:推荐用于GRA。初始剂量,地塞米松0.125~0.25mg/d,或强的松2.5~5mg/d,睡前服,以维持正常血压、血钾和ACTH水平的最小剂量为佳,通常小于生理替代剂量。血压控制不满意者加用依普利酮,特别是儿童。
3、注意事项 药物治疗需监测血压、血钾、肾功能。螺内酯和依普利酮在肾功能受损者(GFR<60mL/min・1.73m²)慎用,肾功能不全者禁用,以免高血钾。
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