[摘 要] 目的：探讨肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT特征。方法：回顾分析经开胸肺活检病理证实1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT及HRCT表现，并结合文献总结其CT特征。结果：患者的CT表现为双肺弥漫性分布的小薄壁囊腔和粟粒结节，以及双侧肺门、纵隔淋巴结肿大。结论：肺淋巴管平滑肌瘤病并胸部结节病的CT表现同时具有单纯肺淋巴管平滑肌瘤病和单纯胸部结节病的CT特征，但本病的机理尚未明了。河南省人民医院放射科雷志丹

[关键词]  淋巴管平滑肌瘤病，肺；结节病，胸部；体层摄影术，X线计算机

CT appearances of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis(a report of one case with literature  review)

LEI Zhidan1,  GE  Yinghui1,  TANG  Xueyi2

(1.Department of Radiology, 2. Department of Respiration, Henan Provincial People’s Hospital, Zhengzhou  450003, China)

[Abstract] Objective To study the CT features of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis. Methods The CT and HRCT appearances of one case’s pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis which were proved by open-lung biopsy were retrospectively analyzed, and it’s CT features were summarized with literature review. Results The patient’s bilateral lung showed diffuse lesions with small thin walled cyst spaces and miliary nodules on CT scan, and her lymph nodes in bilateral pulmonary hili and mediastinum were tumefied. Conclusion The CT appearances of pulmonary lymphangioleiomyomatosis combined thoracic sarcoidosis simultaneously possess the CT features of simple pulmonary lymphangioleiomyomatosis and simple thoracic sarcoidosis, but it’s mechanism is not clear.

[Key words]   Lymphangioleiomyomatosis，pulmonary;   Sarcoidosis，thoracic；

Tomography, X-ray computed

肺淋巴管平滑肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis, PLAM)是一种罕见的弥漫性间质性肺疾病[1- 6]，而胸部结节病（thoracic sarcoidosis）在我国发病率也较低[7]，故两者合并发病极为罕见，笔者未见国内、外相关文献报道。我院诊治1例肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病患者，现将其临床及影像资料作一回顾性分析，并结合文献探讨肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的CT特征，以提高对本病的认识及诊断水平。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者，女，44岁，粮食储备库职工。2月前无明显原因出现咯血，为鲜红色，量约5ml，不伴咳嗽、发热、盗汗等症状。在当地医院胸部CT示双肺弥漫性粟粒结节，予以头孢噻肟钠、左氧氟沙星治疗后仍出现数次间断性咯血，量仍为5ml，后以粟粒性肺结核给予四联抗结核，效果较差，遂转入我院以求进一步诊治。体征：发育正常，营养中等，全身浅表淋巴结无肿大，口唇无紫绀，双肺未闻及干湿簦溆嗑醇粜蕴逭鳌＜韧褰。椅藜易迨贰Ｊ笛槭壹觳椋貉笳＃3次PPD及结明三项均为阴性，抗SSA及SSB抗体阴性，抗细胞核抗体（+），CEA 3.0ng/ml。肺功能检查：双肺通气功能正常，弥散功能障碍。支气管镜检：刷片未发现真菌、抗酸杆菌及肿瘤细胞，灌洗液镜检可见少量柱状细胞及吞噬细胞、未见肿瘤细胞；右肺下叶支气管活检为支气管黏膜慢性炎、并见含铁血素细胞及出血现象，右肺下叶后基底段活检为肉芽肿炎。

1.2 影像学表现 胸部X线表现为双肺纹理增多，以中下肺野为著，双肺广泛分布的粟粒结节，双侧肺门未见明显增大，纵隔未见增宽，胸廓及心影正常。

常规CT检查采用GE 公司Light speed Plus 4.0型多层螺旋CT作胸部平扫，层厚7.5mm，螺距系数1.5:1,重建间隔5mm，标准算法重建，矩阵512×512，范围自胸廓入口至肺底，以肺窗及纵隔窗观察。主要表现为双肺弥漫分布的粟粒结节，呈随机分布及沿支气管血管束周围分布，未见明显的囊状气腔；双侧肺门及纵隔淋巴结轻度肿大，分别分布于2R、4R、5、10R及10L区，肿大淋巴结直径约为1.0~2.0cm，肿大淋巴结未见中心坏死及钙化。

HRCT检查层厚1.25mm，层距10mm，骨算法图像重建，自主动脉弓水平至横膈，以肺窗观察。主要表现为双肺弥漫分布的小薄壁囊状气腔，囊腔大小约为3~10mm,大多数气腔大小为6~8mm；双肺弥漫分布的粟粒结节，直径多小于3mm,分别分布于胸膜下间质、小叶间隔、小叶内间隔及支气管血管束周围；小叶间隔及支气管血管束轻度不规则状增厚，并呈串珠状改变。

1.3 病理结果 右下肺开胸肺活检表现为：①肺组织中可见多个上皮样细胞结节及多核巨细胞，结节中未见干酪样坏死物。②肺组织中部分肺泡壁淋巴管被增生的平滑肌所围绕，呈散在分布。③免疫组化：HMB45(+)、ER(+)、PR(+)、SMA(+),六胺银染色（-），抗酸染色（-）。最后病理诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节。

2 讨论

2.1 PLAM的临床、病理及CT特征  PLAM是一种不明原因的女性肺部疾病,属于肺部淋巴组织异常增生。好发于10~50岁的育龄期妇女，其发生可能与雌激素水平或遗传因素有关[1-6]，Taveira-Dasilva报道[1]一组应用大剂量孕酮药物治疗后收到良好效果的病例进一步说明PLAM的发生与雌激素水平有关。临床上常以活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等为主要症状。肺功能改变大多为阻塞性通气功能障碍及弥散障碍造成的低氧血症，少数可表现为限制性或混合性通气功能障碍[1-4]。PLAM与结节性硬化症密切相关[1. 2]，同时常伴有高几率的肺外血管平滑肌瘤[3.4]。病理上主要改变为肺泡壁与支气管壁、肺血管和淋巴管上有异常增生的未成熟平滑肌细胞,引起小气道通气受阻,以及淋巴管平滑肌增生和淋巴管扩张,造成一系列继发的改变。由于小的支气管狭窄,导致许多小气囊形成。常分为囊变型和平滑肌细胞型两种类型[4. 5]。

    PLAM的CT改变与患者的病程、病变的严重程度有关。常表现为双肺弥漫性分布、大小不等的薄壁囊腔[4. 5. 6]，多数可见间质的增厚，可伴有气胸、胸腔积液及肺外血管平滑肌瘤，一般无间质纤维化和结节影[6]。虽有淋巴结肿大的报道[4]，但结合多数文献笔者认为双肺弥漫性分布的薄壁囊状气腔、弥漫性间质增厚以及伴发气胸、胸腔积液及肺外血管平滑肌瘤是其典型CT特征，而且不伴有肺间质纤维化、肺内多发结节以及结节状支气管血管束增粗（即“树芽征”阴性），其中两肺弥漫分布的大小不等薄壁囊腔是诊断PLAM的最主要依据[6]。

2.2 胸部结节病的临床、病理及CT特征  结节病是一种多系统肉芽肿性疾病，而胸部结节并约占90%以上[8],且其发病率以女性较高[9]。结节病的发病从大体上讲，应该是在一定的遗传易感性基础上[10.11]，受到环境因素的影响而导致的一系列异常的免疫反应。病变早期常无症状及体征，随着病变进展，40%~60%可出现呼吸道症状，主要表现为干咳、缓慢进展的呼吸困难，偶有血痰。常无体征，约20%左右出现Velcro簦谱粗负奔Ｔ缙诜喂δ芗觳榭烧；蚪鲇凶枞酝ㄆ习砥谟肺纤维化可出现限制性或混合性通气障碍。结节病的典型病理学特征为非干酪样坏死性的由上皮细胞、巨噬细胞以及多核巨细胞所构成的肉芽肿。因其实验室检查常不具有特异性和有效性，故一般需对结节性肉芽组织活检而得到确诊[7-12]。

    胸部结节病的CT表现多种多样，其主要特征为：①肺门及纵隔淋巴结肿大[8. 12]，常分布于5、4R、10R及10L区，且双侧肺门淋巴结常对称性肿大，肿大淋巴结一般不压迫气管及支气管而引起阻塞病变，淋巴结一般不发生钙化或仅发生局限性钙化。②结节病的肺内HRCT表现主要有：首先结节是结节病肺内最为常见征象[7. 8]，直径多在2~10mm之间，边缘锐利，多沿淋巴管周围分布，即分布于胸膜下、小叶间隔、小叶内间隔以及支气管血管束的淋巴管周围，结节呈散在、广泛或弥漫性分布于两肺，小结节可互相融合形成大结节并在其周围分布总多小结节称为“结节星系征”，胸膜下及小叶间隔内结节可形成小串珠状改变；其次支气管血管束增粗也是较常见改变[7]，呈“树干树芽征”，即支气管血管束不规则状及串珠状增粗，从而与正常肺的界面征阳性；再其次肺内磨玻璃影是另一较常见征象[7. 8]，是间质性和肺泡壁增厚以及巨噬细胞、多核巨细胞、液体或无定形物部分充填气腔的结果；另外,肺内改变还包括团块影、间质增厚、间质纤维化等征象。③胸膜结节病的主要表现为胸腔积液和气胸[13]，但因缺乏特异性而不易诊断。

2.3 肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的发病机制及CT特征以上讨论说明PLAM和胸部结节病均好发于女性，本例患者为中年女性，因此可能是两种疾病合并发生危险因素之一。虽患者无家族史，但结节病的发生与环境因素、自身免疫因素有一定关系[10.11]，该患者的抗细胞核抗体阳性说明其结节病的发生可能与自身免疫因素有关。故笔者估计该患者两种疾病同时发生可能与其雌激素水平异常以及自身免疫异常同时存在有关，但需要对大宗病例的雌激素水平、自身免疫以及遗传基因的进一步研究方可阐明肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的发病机制。

本例患者的CT及HRCT除了具有双肺弥漫分布的小薄壁囊状气腔这种单纯PLAM最主要征象外，还同时具有了胸部结节病肺内、肺门及纵隔中最为重要的CT表现，即肺内表现为双肺弥漫分布的粟粒结节，并且结节多分布于胸膜下间质、小叶间隔、小叶内间隔及支气管血管束周围，小叶间隔和支气管血管束轻度不规则状增厚，以上3种CT表现均是结节病肺部改变最主要的HRCT征象[7]；本患者肺门及纵隔淋巴结肿大的CT表现为轻度增大、无中心坏死及钙化表现，并且典型的分布于2R、4R、5、10R及10L区，这与文献报道相一致[8]。虽然有文献报道[4]肺淋巴管平滑肌瘤病可以伴有肺内结节影、磨玻璃阴影及淋巴结肿大征象，但笔者通过复习众多文献[1_ 6, 14]认为：其结节阴影可能是增厚间质的轴位像；磨玻璃影可能是间质平滑肌细胞增生间质增厚致肺泡结构改变、小气道狭窄使气腔肺气灌注不足以及出血在气腔中部分充填所致；淋巴结肿大可能与陈旧性炎症有关，如其分布与胸部结节病典型表现不一致，则诊断结节病的可能性较小。因此结合文献笔者认为，无论是单纯PLAM还是单纯胸部结节病均不能同时具有肺部弥漫性分布的薄壁囊腔、结节以及对称性肺门淋巴结和纵隔淋巴结肿大的CT特征。本例患者的薄壁囊腔、结节以及淋巴结改变均同时存在，并且均具有典型的CT表现，代表了PLAM和胸部结节病的共存，故可以提示肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病的诊断。

总之，肺淋巴管平滑肌瘤病合并胸部结节病是一种极为罕见的胸部疾病，其表现同时具有了单纯PLAM和单纯胸部结节病的特征，诊断本病虽较困难，但在结合临床并仔细分析患者影像学特征的基础上提示本病的诊断是有可能的。但本病的发病机制不能十分明了。

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