结节病是一种可以累及全身各系统的肉芽肿性疾病,以非干酪性坏死的肉芽肿为特征,它不是肿瘤性疾病。胸部,包括肺、纵隔、肺门淋巴结,是结节病的最好发部位,其次是皮肤和眼部。另外,肝脏、浅表淋巴结、心脏、肾脏、肺血管、骨骼、脾等组织器官均可以受累。一般胸内结节病无明显的临床症状,大多数在查体过程中常规行胸片检查时被发现,部分病人可以有咳嗽、喘息等呼吸系统症状,还常伴有乏力、体重下降、低热等表现。25%的结节病病人有皮肤受累,主要表现为结节红斑和冻疮样皮疹,还可以表现为斑丘疹、色素沉着、皮肤溃疡、牛皮癣样皮损、瘢痕性脱发、皮肤萎缩等。典型的结节红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于下肢的伸侧。狼疮样皮损则常见于慢性进展性结节病,多位于面颊、鼻、唇和耳。结节病在30~55岁的女性人群中高发。目前关于结节病的病因和发病机制不明,可能与某些病原体的感染、环境因素等有关。结节病不是传染病,也不是遗传病,但存在某些易感基因背景的人群可能在外界环境因素的作用下,容易发生结节病。研究发现,大约2/3的结节病患者能自愈,1/3左右的病人需要接受治疗,5%左右的病人虽经积极治疗,仍可能导致重要脏器不可逆损害,甚至死亡。
并非所有的结节病人都需要治疗,对于有重要脏器受累的结节病病人需要接受药物治疗,如有较重肺功能受累和(或)有明显的临床表现的肺结节病病人、心血管受累的结节病病人、肝结节病病人、肾结节病病人、眼结节病病人等。结节病容易复发,尤其是经治疗好转的结节病病人,一般都在停止治疗2年内复发。建议在停止治疗后规律门诊随诊,至少每半年复诊一次。对于自发缓解的结节病病人,复发率远较经治疗好转的结节病病人的低。结节病是肉芽肿性疾病,不会恶变。但由于结节病病人的免疫功能紊乱,部分结节病人可合并某些恶性肿瘤性疾病。
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