结节病是一种原因不明、中青年易患、多系统器官受累并有自愈倾向的非干酪性肉芽肿性疾病，其特征是发生广泛的非干酪性上皮样细胞肉芽肿，临床上90％；以上有肺的改变。表现为双侧肺门淋巴结肿大，肺浸润，眼睛和皮肤损害，其它系统也可受累。

　　最早描述结节病是1889年Besnier和Tenneson各报道1例皮肤冻疮样狼疮，其病理改变为无结核杆菌的肉芽肿，这以后就有陆续的病例报告，到1940年开始使用Sarcoidosis的病名，1976年，在第7届国际结节病大会给结节病做了明确的定义，1999年美国胸科协会、欧洲呼吸协会和结节病世界协会(ATS/ERS/WASOG)对结节病的定义做了进一步修改。

　　我国1958年首先报道1例儿童类肉瘤，后来称为结节病。1978年北京协和医院林耀广等报道9例结节病的临床、胸部X线和病理的对照研究[1]。到目前我国报告结节病病例5000例以上。

　　第六节 结节病的治疗

　　由于绝大部分结节病患者不经治疗可获自行缓解，而且治疗本身也会带来许多不良反应，所以结节病在开始治疗前首先要考虑能否先观察而不予治疗，尤其是对1期结节病患者。一般认为，在出现以下情况时可考虑给予治疗，并首选口服肾上腺皮质激素。这些指征包括：严重的眼、神经或心脏结节病，恶性高钙血症，有症状的2期结节病，进展的2期结节病(表现为进行性肺功能下降)，以及3期结节病。目的在于控制结节病活动，保护重要脏器功能。

　　1 激素

　　1952年，Siltzbach对结节病病灶进行系列病理切片发现，随着激素治疗病灶逐渐缩小甚至消失，而且组织学改变与临床表现相平行。此后也不断有研究证实激素对结节病有效，使激素成为结节病治疗的经典药物。但是随着治疗病例数的增多，发现结节病的临床表现又多种多样，疾病的自然病程、激素治疗的远期效果等都不明确，使得结节病的治疗仍然存在着极大的争论。

　　治疗的首要问题是哪些患者需要治疗。结节病的发展倾向于良性，近一半的患者可以没有症状或仅有轻微症状，仅不足10％；的患者临床表现较为严重。而且大约30％；～50％；的患者不经治疗可以自行缓解。当结节病表现为结节性红斑、急性关节炎时，自愈的可能性是很大的，但当累及肝脏、神经系统、上呼吸道等时，则多需要治疗。而就肺结节病而言，I期患者50％；～70％；可以自愈，而且较少复发；Ⅱ期患者50％；～70％；病情可以缓解，但大多需要经过治疗；Ⅲ期患者治愈率不足30％；；而Ⅳ期的患者治愈的几率则很小。

　　Johns等对近50年美国Johns Hopkins医院的结节病病例进行了回顾。认为激素仍然是目前治疗结节病最有效的药物。但鉴于有部分患者是可以自行缓解的，故建议对无症状的患者给予2年左右的观察期[8]。美国胸科协会(ATS)/欧洲呼吸病学协会(ERS)/WASOG联合发表的关于结节病的指南中指出，当累及心脏、神经系统，或出现高钙血症，或累及眼部、局部用药无效时均需要给予激素的全身治疗，疲乏是一常见症状，若因此而影响生活也应给予治疗。治疗的目的在于减轻症状并减少不可逆性器官损害的发生。肺结节病的治疗指征通常是根据患者有无肺部症状，无症状者不建议激素治疗，不主张给予仅有胸部影像学或肺功能改变、但没有症状的患者治疗，除非病情进展。激素治疗理想的剂量和疗程还无定论，应根据个体制定。

　　目前激素的疗效虽有争议，皮质激素仍然是结节病的一个主要的治疗药物，如果没有立即治疗的指征，可考虑观察一段时间，但观察多久却没有一致的意见。皮质激素的初始剂量为0.5～1.0mg/kg.d， 很少需要更大的剂量，一般成人的起始剂量为30-40mg/d， 根据观察，结节病治疗激素的起始剂量不是最重要的，而关键是治疗过程中减量的掌握和维持量的确定及维持治疗的疗程。在起始治疗4-8周即开始复查，如果疗效很显著，可以开始减量，如果疗效一般，可继续治疗2-4周再开始减量，减量一般以每2-4周减5-10mg，一直使用到15mg/d的剂量时，应该减量速度减慢，维持量为5-10mg/d，总疗程至少1年。吸入皮质激素可以获得较高的肺组织局部浓度而减少全身给药的不良反应。有研究发现，对2期结节病布地奈德(budesonide)1600μg/d，雾化吸人，有10％；的药物沉积到肺泡区域，在吸入8～10周后X线胸片和肺功能改善不显著，但在治疗6个月后，症状和肺功能有显著改善，但也有学者得出不同结果。

　　1、复发型结节病患者激素的用量目前尚无定论，大多作者认为以低剂量为宜，通常用量为10-15mg/d

　　2、甲氨蝶呤

　　是治疗结节病的二线药物中最常用的一种，常用剂量为5～25mg/周。低剂量的甲氨蝶呤单用或与激素合用6个月至2 年，对于激素治疗无效的结节病、复发的难治性结节病有一定疗效，且比较安全。

　　3、硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤可抑制T细胞的活化和增殖，剂量为50～200mg/d。开始时应从小剂量逐渐加量，一般在2-4个月内起效，用药期间应注意血常规和肝功能的监测。多应用于慢性结节病或多系统病变的难治性结节病。可单用或与激素合用。

　　4、氯奎或羟氯奎

　　为抗疟药。多用于多系统损害的难治性结节病。剂量为200～400mg/d。有报道其与激素合用治疗神经及皮肤结节病，取得一定疗效。

　　5、环磷酰胺

　　常用剂量50～150mg/d。多用于对激素无效或严重胸外结节病(神经或心脏结节病)。可单用或与激素合用。但副作用较大，应严格掌握适应证，并应进一步确定疗效。

　　6、苯乙酸氮芥

　　有报道用于结节病的治疗，剂量为4～6mg/d。有报道与低剂量激素合用可能对复发的难治性结节病有一定疗效。但尚需进一步验证其疗效及安全性。

　　7、己酮可可碱

　　是一种扩血管药。通过抑制肿瘤坏死因子的产生，减少肉芽结节形成。剂量为25mg/kg.d ，治疗6个月，可改善症状及肺功能。

　　8、对于晚期肺结节病人可考虑肺移植。结节病肺移植指证：(1)用力肺活量<；1 .5L；(2)Ⅳ期病人；(3)需要激素量>；20mg/d；(4)肺一氧化碳弥散量减少至<；30％；；(5)<； span="；"；>；需要吸氧维持生命；(6)有肺动脉高压存在。