多发性抽动症(又称Tourette 综合征,简称TS)的预后如何、这种病能否彻底治好、对患儿将来成长发育有什么影响、会不会造成残疾等问题是许多家长最为关注的问题。最近在网上检索国内文献有关TS 报道170 多篇,但涉及TS预后追踪研究的报道较少。20 世纪70 年代以前,TS 被认为是一种终身疾病,20 世纪70 年代发现了抗精神病药物氟哌啶醇治疗TS 有明显效果。近年来发现大部分TS 患者到了青春期抽动症状可以明显好转,甚至完全消失,但由于病因尚未明确,治疗主要是控制症状,且需较长时间用服药来维持。此外,也有部分TS 患者较为难治,症状迁延使患者深为痛苦。钱连华等对TS 患者9 ~ 12 年随访研究结果认为:TS 大多数转归可能是较好的,但确有一小部分因有强迫症、品行障碍和抽动症状而影响病人的生活质量。王健对65 例TS 患者6 ~ 12 年随访结果显示:TS 症状消失好转率达91%,并提示TS 患者的病程长短、有否伴发其它精神疾病、有否神经精神病家族史和既往史可能会影响TS预后。河南中医学院第一附属医院儿科都修波
影响TS 预后的因素,大致有以下几个方面:
诊断与预后的关系:正确的诊断对治疗效果、预后有密切关系。儿童时期出现不自主运动的症状较为常见,而且原因复杂多样,因此需加以鉴别。抽动障碍几种亚型分别有其自然病程,按其诊断标准对于病程持续和缓解都有限度,如TS 起病于18 岁前,症状可延续至成年,抽动症状短暂缓解一般不超过2 个月。因此,判定疗效、维持用药时间及预后需考虑不同亚型的特点,并需追踪观察各亚型之间的演变。Bruun 等研究TS 预后与疾病谱的关系时,对58 例抽动症患者随访了2 ~ 14 年,结果10 例仍诊断为抽动症,23 例符合慢性运动及发声抽动,25 例符合TS。表明抽动症状可单独持续存在,也可以从抽动症发展至TS。
TS 预后与年龄因素的关系:TS 的不同诊断标准在起病年龄的上限有所不同,如DSM-Ⅳ和CCMD-3 为18 岁以前,ICD-10 为21 岁之前。TS 可突然起病,大多数逐渐起病或
自然缓解。部分少年时期起病的患者在以后的10 年内症状可完全显现,但有时症状每日或每周都有明显变化,部分病例到了少年后期、成年早期症状才开始改善,约1 / 3 患者抽动症状完全消失,其余2 / 3 患者症状改善、程度减轻,可不造成损害,但有可能偶尔反复直至终生。极少数老年人诊断为TS,65 岁以上患者不超过全部患者的1%。此外,也有人认为起病于4 ~ 6 岁TS 儿童预后较差。有人认为儿童时期抽动的严重程度,尚难作为预测其后来的病程。也有人认为约2 / 3 儿童TS 能预测症状改善或几乎症状完全消失[3]。
TS 合并症与预后的关系:TS 除抽动症状之外,最常见合并症有注意缺陷多动障碍(ADHD)、强迫症(OCD)、品行障碍、学习困难、情绪障碍、自伤行为等,这也因此增加了TS 的复杂性和严重性,造成治疗更加困难,不同程度地影响患儿社会功能和康复。TS 合并ADHD 很常见,约有半数患儿在TS 起病前就表现有ADHD 的症状,往往导致学习困难和人际关系不良。ADHD 可能较TS 症状具有更大的损害,如表现有攻击性行为、品德问题或其它不良行为者易导致违法犯罪,预后可能较差。对于TS 合并ADHD 的儿童,如学校和家长处理对策不当、受歧视、斥责、打骂或被停学处理,可使患儿与学校家长的矛盾激化,造成情绪抵触、违抗等情况,预后更差。因此,应及早采取正确教育引导、心理和药物治疗的综合干预措施。TS 和ADHD 之间关系的病理生理机制目前尚不清楚。关于TS 与精神兴奋剂的关系意见不一。有人认为哌甲酯可能诱发或加重抽动症状。近来双盲对照研究认为,常规剂量哌甲酯治疗有TS 的ADHD 同样有效,大多数患者TS 症状并未加重。但在治疗过程尚需密切观察、谨慎选择。一般采用氟哌啶醇或哌迷清与精神兴奋剂联用治疗TS 合并ADHD 效果较好,亦可应用盐酸可乐定治疗。
TS 合并OCD 其发生率为30% ~ 50%,两者之间可能有遗传学的关系。OCD 通常较抽动症状更为持久,从而使患者日常活动和学习受到严重干扰,提示OCD 是影响TS患者远期预后的重要因素,也因此往往需要住入精神病院治疗。这类患儿通常单独运用抗OCD 药物效果差,而联合应用5-HT 回收抑制剂(SSRIs)及神经阻滞剂时大多数患儿的症状可以改善。
情绪障碍、行为及学习问题对TS 预后的影响:TS 患者常见有情绪障碍,如表现焦虑不安、过分敏感、紧张恐惧等;或表现忧郁、易激动、好发脾气、冲动、攻击行为等,可能造成TS 主要症状更为严重,影响病情的恢复和适应社会的能力,使家长和教师对患儿均难以管教,往往出现严重的学习问题。有的TS 患儿除了有特殊学习能力缺陷之外,还因抽动症状,尤其是发声抽动症状干扰同学学习和课堂秩序,受嘲笑、歧视以致不愿上学或辍学,性格、行为的偏异可在少年阶段或更早阶段就出现,并可影响身心健康。TS 患儿在幼年阶段如家庭环境及教育不良、社会心理发育缺陷都可能影响TS 的预后。因此,对TS 患儿应采取正确抚养与教育方法,培养良好健全的性格和行为习惯。TS 患儿易受精神因素的影响,需及时控制抽动和伴发的行为症状,减轻患儿躯体不适和心理困扰,改善患儿的不良行为和情绪,对TS 的预后和防止精神病性症状的发生具有重要意义。药物治疗对于预后的影响:一般TS 患儿经服用适当的药物治疗,如氟哌啶醇、泰必利、哌迷清等大多数症状可获改善或完全缓解,但需要持续服药治疗1 ~ 2 年。由于家长及患儿对用药缺乏依从性过早停药、或用量不当、或药物种类变换过于频繁都可能造成病情复发或症状恶化;药物突然中断也可能发生撤药征候而影响预后。但部分TS 患儿在服药治疗过程中,可能因药物副反应而影响学习或日常活动,如表现嗜睡、反应迟钝、记忆减退、情绪低沉、书写操作困难、成绩下降、厌学等。据刘智胜等对多发性抽动症的记忆功能和记忆模式缺陷的研究结果提示:氟哌啶醇等药物对TS 患儿总的记忆功能产生影响。因此,对TS 患儿的预后追踪过程,尚需重视药源性的负面影响。对TS 患儿所合并的行为症状,需要详细了解病情和诊断评定,以分清主、次要问题及因果关系,并给予心理干预和药物治疗。一方面控制TS 症状,同时需要采取相应措施以改善行为症状。如TS 合并OCD 者采用氟哌啶醇联合5-HT 回收抑制剂治疗,疗效较好,有利于康复。又如TS 的自伤行为严重者可能有致残甚至死亡的危险,则需及时控制,避免对预后不良的影响。如应用哌迷清对控制抽动及自伤行为均有明显效应。
其它因素对预后的影响:TS 患儿在治疗过程,症状缓解之后常可由于内因性或外因性的影响而使症状复发或波动,症状时轻时重影响预后转归,通常可能与以下因素有关:月经期和其它内分泌的变化、躯体疾病、发热感染(尤其是病毒性感染)、吸烟、喝酒和饮料(如咖啡)、外伤意外事件、气候过冷过热、精神创伤、过度兴奋或疲劳、学习负担过重、临考期精神紧张、离家生活、服用药物(抗精神病药、抗抑郁药、精神兴奋剂、抗癫痫药、抗组织胺药、可卡因、左旋多巴等可诱发或加重TS)等。因此,对TS 恢复期过程又出现明显症状者,需考虑某些诱发或促使TS 加重因素的影响。
综上所述,大部分TS 患儿预后较好,但也有部分难治性的病例,尤其伴存有行为症状和精神障碍的病例,当前治疗上仍有不少困难。为此,尚需进一步研究TS 的病因,寻找安全、有效的药物治疗和开展心理干预措施,并普及宣传教育有关TS 的科学知识,增强预防工作,以保障儿童身心健康。
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