- 家族性特发性肺纤维化遗传因素研究进展(转载)
- 发布于 2013-09-06 09:32 来源:王海峰医生
特发性肺纤维化( IPF)是一组病因不明,以弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化为特征的慢性炎症性间质性肺疾病,是肺纤维化疾病中的重要类型之一。其发病可能与病毒感染、氧化应激、自身免疫、药物、吸人有机或无机粉尘、吸烟、胃食管反流病等有关。IPF通常为散发,但也可发生在家族中。有报道,家族性特发性肺纤维化( FIPF)约占总IPF的0.5%-2.2%。近些年开展的一些遗传学研究认为,遗传因素或先天性易感因子的存在可能与本病有关。现重点介绍肺表面活性蛋白基因、ELMOD2基因及端粒酶基因与FIPF的研究进展,为FIPF的进一步研究提供信息。 河南中医学院第一附属医院肺病科王海峰