肥厚型心肌病主要病理改变是不对称性进行性心肌肥厚。根据心肌肥厚的部位和程度的不同，分为两种类型：

(1)以室间隔肥厚为主致流出道阻塞的称为肥厚梗阻型心肌病;

(2)心肌肥厚而无流出道阻塞的称肥厚非梗阻型心肌病。

　　主要临床表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥、心悸、乏力、心脏扩大、心尖部和胸骨左缘第3及第4肋间收缩期粗糙的喷射性杂音。本病呈全球性分布，发病可呈家族性亦可为散发性，临床病例中男性多于女性，女性患者症状出现较早也较为严重。多数患者可存活数十年。在死亡病例中，50％属于猝死。

临床表现

1、呼吸困难;

2、心尖搏动强有力心尖部和胸骨左缘第3、4肋间闻及收缩期粗糙的喷射性杂音。

诊断依据

1、非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心衰。梗阻型者可有劳累后心悸、气促、乏力，活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。

2、心界向左下扩大，心尖部抬举性搏动。非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘第3、4肋间有收缩期喷射性杂音。

3、心电图：常见左心室肥厚劳损，不少患者在左胸导联和i、avl导联有异常q波。部分患者合并心室内传导阻滞或预激综合症。

4、超声心动图：心室间隔厚度/左心室后壁厚度大于1收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，左室流出道有狭窄。

5、左心导管检查：梗阻型者左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差，选择性左心室造影示收缩后期左心室腔狭小呈鞋状。

　　难治性肥厚型心肌病的手术治疗(Morrow手术)：欧美约3000例梗阻型患者接受Morrow手术，随访40年的结果证明，95％以上接受手术的梗阻型病例效果良好。虽不是根治方法，但目前专家共识―-手术为治疗肥厚型心肌病的金标准。