大动脉炎主要发生在人体的主干血管及其分支。医学上主要将其分为四种类型：头臂型-以头面部及上肢缺血为主，表现为头晕、视力减退甚至失明，上肢血压降低甚至测不出，脉搏可消失。胸主动脉型-主要表现为上半身严重的高血压和下半身的低血压。腹主动脉型-主要表现为肾动脉狭窄引起高血压，有些病人还表现为慢性腹痛(肠缺血)。混合型-兼有前述两型以上。治疗时以中西医结合药物治疗为主，必要时配合介入手术治疗，早期治疗效果尚满意，后期治疗困难。

　　大动脉炎是发生于主动脉和/或其主要分支慢性非特异性炎症，引起局部动脉内膜纤维化，中层变性、碎裂，外膜纤维化，以致管腔狭窄甚至闭塞的动脉疾病。

　　本病的病理特点是：各部位的大动脉均可能产生病变，常同时累及数处血管，大多使受累血管产生狭窄或闭塞，少数亦可引起动脉瘤样扩张。病变的血管呈灰白色，管壁僵硬、钙化、萎缩，与周围组织有粘连，管腔狭窄或闭塞。在少数情况下可能引起动脉扩张，甚至动脉瘤形成。

　　[临床特点]

　　本病大多发生于年轻人，以 21~30 岁的女性为最多。

　　本病的发展大多较缓慢，早期症状轻重程度不同，轻者仅有低热、胸腹部或颈根部疼痛等不适，重者有高热、胸痛，少数可有皮疹。由于这种早期病人在病理上还处于大血管炎症阶段，尚未出现明显的狭窄或闭塞。因此，在体检时仅能发现肌肉关节压痛，大血管区压痛等，而尚未有明显血供不足之体征出现。随着病情发展至数年之后，动脉因病变加重而产生狭窄或闭塞，此时临床上就出现了一系列血供不足的表现。

　　根据受累血管的部位不同，可将病人分为四种类型：头臂型，累及主动脉弓及其主要分支; 胸腹主动脉型，主要累及降主动脉或腹主动脉; 肾动脉型，单独累及肾动脉; 混合型，病变同时累及上述二组以上的血管。

　　现根据分型，分别叙述其临床表现。

　　( 一) 头臂型

　　本型病人的血管病变均在颈总动脉、锁骨下动脉及无名动脉等主动脉弓的大分支上，可以是单独一个分支受累，也可同时累及各支。有时病变还可累及颈内动脉或椎动脉。此型的症状主要表现在两方面：一是上肢缺血的表现，二是头面及脑部缺血症状。

　　当无名动脉或锁骨下动脉受累时，则出现上肢血供不足的症状，如手指发凉怕冷、酸麻无力、劳累后疼痛等。当上肢缺血时有上肢肌肉萎缩，血压测不出或明显降低，此时下肢血压仍正常或增高。因有丰富的侧支循环形成，所以即使到病程后期，指端也较少发生坏死。

　　当颈总动脉、无名动脉产生狭窄或闭塞时导致明显的脑部缺血症状，脑循环障碍可有二种表现形式，一种表现为慢性脑缺血症状，另一种则是短暂性脑缺血性发作。慢性脑缺血症状的表现较多样，起初可有耳鸣视物模糊，有些患者主诉眼内有闪光点，自觉眼前有一层白幕。以后逐渐出现记忆力减退，嗜睡或失眠，多梦，头昏等。后期病情严重者患者常头晕难以站立，甚至卧位时还要取头低脚高位。病人常有视力下降，甚至失明。TIA 则是脑血流的一过性中断，如眩晕，一时性黑蒙，重者可有发作性昏厥甚至偏瘫昏迷。

　　头臂型病人体检时可发现在受累血管远端的动脉搏动均减弱或消失，例如颈总动脉、颞动脉、腋动脉或桡动脉的搏动均可明显减弱或消失，表现为无脉症。颈动脉可有压痛，动脉管壁僵硬。另外，在锁骨上区或颈动脉区可扪及震颤或听到收缩期杂音，颈动脉的杂音可向头部方向传导，杂音的响度有时达到3~4 级。

　　( 二) 胸腹主动脉型

　　胸腹主动脉型病人的病变主要发生在胸主动脉或腹主动脉，大多导致胸腹主动脉的狭窄或闭塞。此时心脏的外周血管阻力明显增加，下肢的血流量明显减少，因此临床上主要表现为下肢供血不足及头颈、上肢的高血压，如下肢发凉、行走后双下肢酸麻无力、间歇性跛行等，并伴有头晕、头痛、心悸、严重者可出现心力衰竭。在某些胸腹主动脉型病人的血管造影及病理检查中曾经发现其肺动脉或腹腔动脉有大动脉炎的改变，血管腔甚至全部闭塞。但因在闭塞血管周围均有丰富的侧支血管，所以在临床上可以并不出现肺部或胃肠道缺血症状。

　　胸腹主动脉型病人在体检时可发现双下肢皮温降低，腹主动脉和双侧股动脉及足背动脉的搏动明显减弱或消失，腹主动脉、股动脉可有压痛。在胸骨左缘剑突下、脐上或背部肩胛间区可到收缩期血管杂音，并向下方传导。病人下肢有缺血，但一般趾端无坏疽现象。另外，病人的上肢血压均明显升高，可达24~32.6/12~18kPa(180~135mmHg) ，甚至更高， 用通常的降压药不能奏效。心脏也有代偿性扩大，特别是左心室壁明显增厚。

　　(三) 混合型

　　混合型的病人其血管受累的范围较广，在临床表现上可同时出现上述头臂型，胸腹主动脉型或和肾动脉型的症状及体征。这种病人大多是先有局限性病变，到后期再发展为混合型。其中肾动脉同时受累者最多，因此，混合型病人大多有明显的高血压表现，其他的临床表现则是根据累及不同的血管而异。在混合型病人中，文献上还报道有少数病人因冠状动脉受累而出现心绞痛，甚至心肌梗死，主动脉受累后扩张而引起主动脉瓣关闭不全，从而严重影响心脏功能。另外也有关于大动脉炎导致动脉扩张，甚至动脉瘤形成的文献报道。

　　[辅助检查]

　　1、实验室检查：在病变早期或活动期大多有红细胞沉降率增快及白细胞轻度升高。慢性病人可有轻度贫血、血浆白蛋白减少，血小板计数、出凝血时间及凝血酶元时间均正常。

　　2、胸腹平片 ：在胸腹主动脉狭窄的病人，胸片中可能发现心脏扩大，肋骨下缘压迹等现象。偶可见到主动脉壁钙化影。

　　3、 超声血管检测

　　不同类型的超声波血管测定仪可测出动脉搏动强度和血流速度，也可测出血管杂音或动脉瘤。在大动脉炎病人，可用于测定病变动脉及其远端动脉的搏动及血流。该项检查既简单又不增加病人痛苦，且对了解血管病变和血流情况有一定价值，因此在临床上应用很广。

　　4、心电图：当高血压持续很久或病变累及主脉瓣、冠状动脉时，心电图可显示心脏扩大，心肌损害或心肌梗死。

　　5、眼底检查：颈动脉受累者，脑血流图可显示脑部血流量减少。

　　6、同位素肾图及静脉肾盂造影：疑为肾动脉型的病人作同位素肾图及静脉肾盂造影检查，可了解肾血流量及肾功能改变的程度。

　　7、动脉造影

　　动脉影有一定的危险性及并发症，所以不能作为本病的常规诊断方法。在考虑要作手术治疗时，则术前必需先作主动脉造影，以详细了解病变的部位、范围及程度。大动脉炎的初期，动脉造影显示血管壁不光滑，呈不规则形，此时血管通畅度尚好。在病程后期则可见血管腔变细、闭塞或偶可见到主动脉壁钙化影。主动脉分支的病变常局限在分支血管的起始部。在病变动脉和附近，可见丰富的侧支血管。管腔狭窄具有向心性的特点，轮廓一般较光整。胸、腹主动脉狭窄可呈波浪状。主动脉分支的狭窄常较均匀规则。管腔闭塞常由狭窄逐渐变细直至闭塞。有时在狭窄的动脉附近还可见管腔的扩张，动脉扩张可为狭窄后扩张或因动脉壁病损所造成，前者比较局限，见于狭窄段远侧，后者常较广泛，但或多或少伴有不同程度的动脉管腔狭窄或闭塞。有时由于主干动脉的严重狭窄或闭塞，邻近病变部位的近侧动脉由于压力增高也可扩张。

　　[临床诊断]

　　多发性大动脉炎的诊断一般并不困难，主要依靠病史、临床表现及辅助检查等资料的综合分析。Sharma等于1996年提出了新诊断标准，其主要指标包括：左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。次要指标为：血沉升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。如达到2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标，可获高概率TA诊断。临床上根据病变类型不同，要具体掌握诊断标准。

　　1、典型多发性大动脉炎的诊断

　　(1)头臂型：脑部缺血症状伴颈动脉搏动减弱或消失，能闻及血管杂音或上肢缺血症状伴血压降低或测不出，桡动脉搏动减弱或消失。超声检查示头臂动脉血流速度降低，眼底检查有缺血改变者应考虑头臂型大动脉炎。

　　(2)胸腹主动脉型：持续性高血压伴两下肢动脉搏动减弱或消失及缺血表现，胸腹主动脉区可闻及血管杂音者应考虑胸腹主动脉型大动脉炎。

　　(3) 混合型：上述两项组合的病象出现者应考虑混合型大动脉炎。

　　2、非典型多发性大动脉炎的诊断

　　(1)对于仅有低热、乏力、肌肉关节酸痛或大血管区域压痛表现的病例要随访观察，因上述表现可能是大动脉炎的早期症状，大动脉压痛是本病的特征之一。

　　(2)对于眩晕及短暂性脑缺血发作的患者应检查双侧颈动脉搏动情况，如颈动脉搏动减弱者应怀疑头臂型大动脉炎 。

　　(3)慢性阵发性腹痛在除外腹腔其他脏器器质性病变后要考虑胸腹主动脉型大动脉炎导致肠道慢性缺血性绞痛的可能。

　　(4) 在除外其他原因导致主动脉瓣关闭不全时应怀疑本病所致主动脉扩张。

　　[鉴别诊断]

　　由于本病目前尚无特异的实验室诊断方法，故在诊断时尚须与其他疾病相鉴别

　　1、结缔组织性疾病　早期本病有乏力、发热、肌肉关节酸痛等非特异性症状，与结缔组织疾病相类似，故在必要时需与类风湿关节炎、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围炎或风湿热等结缔组织性疾病鉴别。上述疾病都可有低热、全身关节和肌肉酸痛、红细胞沉降率增快、皮疹等表现，为了与这些疾病相鉴别应作必要的实验室检查，如测定血类风湿因子、抗核抗体、粘蛋白及抗“O ”， 寻找狼疮细胞，血尿酸及尿肌酸测定等 。有结节性红斑时作组织活检有助于诊断。少数病人需在随访中予以鉴别。虽然某些结缔组织性疾病可能引起肢体小动脉的闭塞，但均不会发生大动脉的病变。

　　2、血栓闭塞性脉管炎　大动脉的胸腹主动脉型可有下肢动脉缺血的表现，与血栓闭塞性脉管炎的表现相似，但后者病变主要位于中、小动脉，如足背动脉，胫后动脉，常有明显的静息痛，后期易引起肢端坏疽，累及上肢血管者较少。大动脉炎虽也可出现下肢的供血不足，但出现静息痛者较少，更少出现坏疽。

　　3、动脉硬化性闭塞 此病多发生于40岁以上的男性病人。病变主要累及腹主动脉及下肢的动脉，少数引起锁骨下动脉闭塞。病变后期可引起肢端坏死，常伴有高血脂及糖尿病。

　　4.、巨细胞性动脉炎　又称颞动脉炎。其病因不明，病变除累及颞动脉外，还可影响枕动脉，脑动脉，颈动和肱动脉等。可使血管闭塞而产生严重的脑部及眼部缺血现象。其临床表现与大动脉炎的头臂型很类似。但此病多发生于老年男性，平均发病年龄在65 岁左右， 50 岁以下者很少见。女性罕见。而且病变并不累及胸腹主动脉。

　　5、胸廓出口综合征　由于胸廓出口处解剖结构的异常或斜角肌的炎症及劳损以及局部淋巴结肿大等原因，压迫锁骨下动、静脉及臂丛神经，可引起患侧上肢发麻无力，桡动脉搏动减弱等临床表现，与大动脉炎的头臂型相似。但胸廓出口综合征的病人同时有明显的臂丛神经受压的表现，如可因锁骨下静脉受压而出现颈部和上肢静脉怒张。体检时常见锁骨上区饱满，有压痛。桡动脉搏动的强弱可随头颈和上肢的转动而改变。
x 线摄片有时可见颈肋等畸形。

　　[治 疗]

　　需要说明的是，本病由于主干血管发生病变，对心、脑、肾等多脏器都有不利的影响，如果病变长期不能稳定，将导致严重的后果，到后期往往任何的治疗手段也难以明显改善症状。如头臂型大动脉炎，后期颈动脉及椎动脉可完全闭塞导致双目失明及头晕难以抬头，甚至卧位还要采用头高脚低位，病人的生存质量非常低下。此时药物治疗难以凑效，而手术转流后易出现缺血再灌注损伤及颅内出血。因此对本病早期明确诊断、采用中西医结合治疗方法及时正确的治疗至关重要。

　　中药治疗有一定的效果，需根据不同的类型辨证使用。

　　经皮穿刺血管腔内成形术　用带有气囊的导管插至狭窄部位进行球囊扩张成形，对大血管的局限性狭窄取得良好效果，可迅速改善症状，这无疑是此类患者的一个福音。且本疗法操作简便、损伤小、恢复快，还可重复，如果是短段的狭窄应当首选介入治疗。

　　对于主干血管的闭塞、远端有良好的流出道者可考虑手术治疗。手术一般在病变稳定后半年至一年后进行，临床检查包括体温，红细胞沉降率，白细胞计数，均正常。
另外手术应在脏器功能尚未丧失时进行以期改善血供维持功能。

　　由于病变血管在后期均已僵硬，萎瘪，有时范围变较广，且与周围组织有广泛的粘连。若试图切除病变血管作血管移植术，往往出血很多，操作十分困难，因此，一般均作旁路移植以重建血流，并可保留已建立的侧支循环，疗效较满意，是本病首选的手术方法。