办理患儿小茜的父母常年在外地打工,这次返乡却发现孩子腹部越来越大,且身体衰弱,间断性发热、消瘦。带孩子到多家诊治,有的医院诊断为巨脾,有的医院诊断为腹腔肿瘤,最终也没有确诊。为求进一步诊治,患儿家属慕名来到我院泌尿外科。经术前检查,术前讨论,初步诊断为左侧巨大肾母细胞瘤,决定行手术治疗。2011年9月20日在气管插管全麻下手术,手术由我院小儿外科教授张书峰及泌尿外科主任医师张立华联合主持,术中发现肿瘤体积巨大,约23*21*21cm,脾脏及胰腺均被压缩,肿瘤与周围组织紧密黏,肿瘤表面布满怒张血管,稍一分离即渗血不止,肾血管由于肿瘤挤压,失去正常解剖结构,手术举步维艰,血压一度下降至40|30mmHg,但麻醉科大夫很有经验,手术室护士麻利地建立了第二,第三静脉通道,经过快速补液、输血,升压药应用,患儿生命体征稳定,外科大夫一边用纱布压迫止血,一边仔细解剖肾门部组织,首先结扎、缝扎、切断肾蒂,然后离断输尿管,最后游离完整切除肿瘤。患儿术后恢复异常顺利。术后病理诊断为左侧肾母细胞瘤。应用VCR方案化疗一周期后康复出院。
据了解,肾母细胞瘤是婴幼儿最多见恶性实体瘤之一,Wilms于1899年详细地叙述了它的特点,故又称Wilms瘤,此外常用名称尚有肾胚胎瘤。肾母细胞瘤占约小儿实体瘤8%,男女性别发病数及左右侧别相差不多,双侧者约占1.4-10.3%,诊断时平均月龄15个月。肿瘤可以遗传或非遗传的形式出现。
腹部肿块是最常见症状,约95%病例在第一次就诊时被触及,肿瘤位于上腹部季肋部一侧,表面光滑,中等硬度,无压痛,小儿因受巨大肿瘤压迫可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安等表现。约33%病人有镜下血尿,30-60%病例有高血压。
肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗、综合治疗措施最早和最好的实体瘤之一,存活率达80%。常用化疗药物是长春新碱、放线菌素D及阿霉素。
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