1、病理

　　肾母细胞瘤起源于胚胎性肾组织(后肾胚基)，亦称为肾胚胎瘤。

　　肾母细胞瘤为较大的多分叶肿瘤，可发生于肾实质的任何部位，一般发源于上极或下极，常局限于炎性纤维假膜内，切面均匀呈鱼肉状，色灰白，常伴有出血坏死和假囊性变，5～15％的病例有钙化。典型的肿瘤镜下可分为三相：残留的胚基、上皮和基质细胞。间质组织占肿瘤的大部分，可演变为横纹肌、平滑肌、结缔组织、神经组织、粘液组织、脂肪、软骨等成分。上皮分化不规则，呈腺样结构或形似肾小球的团状结构。

　　肾母细胞瘤可分为良好和不良两种组织学类型，后者包括局灶性(核异常少于10％)和弥散性(核异常多于10％)间变。间变具有三种特性，即：核肥大、核深染、异常核分裂。

　　肾母细胞瘤突破肾被膜后可广泛浸润周围组织或器官，也可侵入肾静脉、下腔静脉，侵入肾盂或输尿管引起肾盂肾盏变形、血尿和梗阻。肿瘤可经淋巴转移至肾门及主动脉旁淋巴结，经血行转移至肺、肝、骨、脑。

　　2、分期

　　目前使用最广泛的是NWTS(NationalWilmsTumorStudy)分期。

　　I期肿瘤限于肾脏，但可完整切除

　　II期肿瘤超出肾脏，如包膜受累、局部侵犯、瘤栓形成，但能完整切除

　　III期肿瘤扩散至腹膜并腹膜后淋巴结转移

　　IV期血源性转移(肺、肝、骨、脑)

　　V期诊断时肿瘤已侵犯双侧

　　3、临床表现

　　多数在5岁以前诊断，2/3在3岁以内诊断，偶见于成人。男女、左右侧发病相近。

　　早期无症状。以侧腹部肿块最为常见，约占80％，肿块生长迅速、大、光滑、质硬、可横越腹中线。30～40％的患者可出现腹痛，偶表现为急腹症。其他表现有：高血压、发热(肿瘤坏死或伴发感染)、血尿、贫血(肿瘤内出血)。

　　肾母细胞瘤与某些先天畸形密切相关，如虹膜缺如、偏身肥大、隐睾、尿道下裂等，常合并存在。

　　4、诊断

　　发现婴幼儿腹部进行性增大的肿瘤时都应想到该病的可能。B超、X线、CT、MRI检查可明确诊断、周围侵犯和局部淋巴结转移情况。进一步还要通过相关的影像学检查明确有无肺、肝、骨、脑等远处转移存在。双侧肿瘤者应行肾动脉造影，以明确肿瘤的大小、范围和血供情况。

　　5、鉴别诊断

　　肾母细胞瘤需与其他表现有腹部肿块的疾病相鉴别，包括：肾积水、多发性囊肿、重复肾畸形、肾上腺神经母细胞瘤、畸胎瘤、肝肿瘤和横纹肌肉瘤。影像学检查可资鉴别。静脉尿路造影有肾盏扭曲时提示肿瘤为肾源性。肾母细胞瘤的钙化呈新月形且分布于周围，而神经母细胞瘤的钙化为细点状分布。神经母细胞瘤可早期转移至颅骨和肝脏。

　　6、治疗

　　肾母细胞瘤的治疗方法包括手术、放疗和化疗，目前常采用两种以上方法的联合治疗。NWTS提倡治疗开始即行根治性肾切除(手术方式及范围同肾癌)，尽量避免肿瘤破裂，可同时行区域淋巴结清扫。术后再行放疗和化疗。也有提倡术前先行化疗或放疗，然后再行手术治疗。

　　放疗应根据肿瘤的分期和组织学检查来确定适应证、强度和剂量。对于早期组织学分化良好的病人不需要进行长期放疗。

　　化疗的主要药物有：长春新碱、更生霉素和阿霉素。首选长春新碱和更生霉素。更生霉素和阿霉素不宜用于年龄小的儿童。

　　7、预后

　　肾母细胞瘤总的生存率接近90％。I、II、III期4年的生存率分别为96、5％、92、2％和86、9％，高危患者(指IV期或组织学分化不良者)总的生存率为73％，双侧肿瘤的生存率为70％。