脑动静脉畸形

　　脑血管畸形通常是因先天性脑血管发育异常所致，为脑出血常见原因之一，仅次于高血压脑出血和颅内动脉瘤。有资料显示脑血管畸形出血的年发病率约 2～4％，年病死率约1％，20年内再出血的发生率是51％，每次出血有10％～15％的病死率。由于其特殊的发病部位，且好发于年轻人，为致死和致残率较的危险疾病之一。

　　1、病因病理

　　颅内血管畸形是颅内血管床的发育畸形；表现为颅内某一区域血管异常增多。目前一般分为 4型：①动静脉畸形；②毛细血管扩张；③静脉血管瘤和静脉曲张④海绵状血管瘤。其中以动静脉畸形最多见，约占半数以上，为胚胎期某种因素影响其原始脑血管网正常发育，毛细血管不健全，动静脉直接相通形成短路，发展成为脑动静脉畸形。脑动静脉畸形多见于年青人，以20岁-40岁青壮年人发病率最高，男性两倍于女性。病变可发生于脑的任何部位，但以顶叶最多，其次为额叶及颞叶。畸形血管团大多呈圆锥形，基部宽广，面向脑皮层，尖端指向白质深部，接近侧脑室壁。有一支或多支增粗的供血动脉，可来自各大脑动脉。引流静脉扩张纡曲，可导入脑表浅静脉，亦可导入脑深部静脉。病变周围的脑组织可因缺血而有萎缩，表面蛛网膜增厚发白，并有陈旧性出血的痕迹。按病变的大小可分为：直径< 2.5cm 为小型， 2.5～5cm为中型，5～7 .5cm 为大型， > 7.5cm 为特大型。

　　2、临床表现

　　临床的主要表现为脑局部缺血及反复出血。

　　2.1出血：常无明确发病诱因，病人常以畸形血管破裂出血，形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状，占52％－70％，往往发病突然，与病人的体力活动及情绪波动有关。表现为突然剧烈头痛、颈硬，伴有恶心、呕吐，可有一定程度的意识障碍。不同部位病变及出血，可出现偏瘫、偏盲、失语及偏侧感觉障碍、共济失调等定位体征。

　　2.2缺血：见于巨型病变，多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍，有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍

　　2.3癫痫：是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现，其发生率为28％－64％，与AVM的部位和大小有关。

　　2.4头痛：约60％的病人平时有血管性头痛，可能由于血管扩张所引起。

　　2.5颅内杂音：仅见于巨大及表浅的AVM，或涉及硬脑膜及颅外组织的AVM。

　　3、影像学表现

　　3.1 CT表现：①未破裂脑动静脉畸型CT表现：在平扫，可见局灶性高低或低等混杂密度影，呈斑点、团块或条索状，边缘不清，没有明显占位效应，无周围脑水肿。部分病人平扫不能发现动静脉畸形，但注射造影剂后，脑部动静脉畸形呈团块状强化，甚至可见迂曲血管影、供血动脉和引流静脉。②出血后的脑动静脉畸型CT表现：出现脑内血肿，蛛网膜下腔及脑室系统出血。根据出血时间长短表现高密度影、混杂密影及低密度影，血肿周围有低密度水肿区。注射造影剂后，部分血肿边缘可出现畸形血管迂曲强化影，同时混杂密影血肿常有环状强化。

　　3.2 MRI表现： MRI在脑部动静脉畸形的诊断上有较大优越性，尤其是后颅窝病灶，诊断价值大于CT。因此，当怀疑病人患有脑血管畸形时，MRI为首选的影像检查手段。①脑动静脉畸形的血管成分，表现为成团状、网状分布的无信号流空血管影。②动静脉畸形出血形成血肿，则表现为T1和T2加权像变化和其他原因所致血肿相似。亚急性期血肿，在T1和T2加权像上均为高信号，随时间延长，血肿在T1加权像上信号逐渐变为等信号或低信号，T2加权像上仍为高信号。

　　3.3脑血管造影：脑血管造影是诊断本病最有用方法。它不仅能查明AVM的大小、部位，还能显示供血动脉及回流静脉，确定AVM级别，对治疗方式的选择及设计具有重大意义。 1 显示畸形血管。多见大脑半球皮质 。②异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快。此为局部血流短路的表现。③血流分流现象：造影剂随血流经畸形血管的短路大量流入静脉。④血肿的表现：血管破裂出血致脑内血肿，血肿的主要表现为局部占位征象。

　　4、颅内血管畸形分型

　　颅内血管畸形90％以上为动静脉畸形（AVM），AVM又分3种类型：（1）脑动静脉畸形；（2）脑膜脑动静脉畸形；（3）硬脑膜动静脉畸形。其中，脑动静脉畸形占颅内动静脉畸形70％以上。

　　5、脑动静脉畸形分级

　　临床常按照Spetzler分级法对AVM进行分级，从以下3个方面对AVM评分，共分为5级：

　　5.1根据畸形团大小评分，小型（直径3cm以下）1分；中型（3～6cm）2分；大型（6cm以上）3分。

　　5.2根据畸形团所在的部位评分，位于功能区1分；非功能区0分。

　　5.3根据引流静脉引流方式评分，向深部静脉引流1分；向脑表面引流0分。

　　以上 3个方面评分相加即为相应级别。

　　6、脑血管畸形的诊断

　　对年轻患者非典型部位的脑出血，对有癫痫发作的年青人，尤其 CT 或 MRI 发现血管病变者，应考虑AVM可能，并行全脑血管造影（DSA）检查以确诊或排除此病。全脑血管造影除可确诊此病外，还能了解畸形血管团的部位、大小、供血动脉、引流静脉和数量、方向，及有否动脉瘤和静脉瘤样扩张等，以决定合适的治疗方案。

　　7、脑动静脉畸形的治疗

　　脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括：①畸形血管切除术；②血管内栓塞治疗；③γ刀放射治疗．

　　7.1动静脉畸形切除术

　　显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法，即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团，最后切断引流静脉。

　　7.2动静脉畸型栓塞术

　　介入栓塞治疗是目前的首选方法，尤其是位于重要功能区、位置特别深的脑内或巨大病灶，可采取在数字减影下动脉内栓塞的方法，以减少畸形血管病灶的血液供应，使病变消失、减小或有利于进一步的手术或放射切除。

　　7.2.1手术适应症

　　①单纯畸形血管及供应动脉栓塞术：适用于非功能区，小血管畸形，只有一支供应动脉的单纯病变。

　　②术前畸形血管供应动脉栓塞术；适用于高血流的广泛或多发性病变不能切除者，或用于广泛血管畸形切除术前，作为一种预备性手术，可防止术后高灌流合并症。

　　③γ刀放射治疗前的预治疗。术前通过畸形血管栓塞使畸形血管缩小到一定大小后（小于 3厘米 ）行γ刀放射治疗。

　　7.2.2动静脉畸形栓塞术的优点

　　①对全身的低侵蚀性。可在局部麻醉下经大腿根部股动脉进行穿刺并导入治疗导管。

　　②对脑组织创伤小，不开颅。

　　③手术时间短。

　　④不损伤血管周围的正常穿通血管，可降低手术并发症。

　　7.2.3手术方法

　　通过微导管把各种栓塞物质（真丝线段， NBCA，ONYX胶等）导入到动静脉畸形的供血动脉或畸形团内，从而达到消除病灶或缩小畸形血管团的一种。

　　7.2.3.1经动脉栓塞：只有经动脉注射液体栓塞剂的才有可能治愈

　　经动脉栓塞时，如果使患者治愈或得到相对长期的缓解，必须使用液体栓塞材料，并且液体栓塞材料进入瘘口，甚至至引流静脉近端。常用于静脉途径难以到达，或引流静脉不能闭塞的患者。一般而言，除海绵窦区外，均可经动脉注射NBCA进行栓塞

　　7.2.3.2经静脉途径栓塞治疗：安全、有效，可以通过显影的静脉窦栓塞、不显影的静脉窦栓塞、钻孔直接穿刺填塞。

　　凡是脑血管造影证明引流静脉不再引流正常脑组织的静脉血，即不具有正常引流功能均可闭塞，但闭塞的前提是微导管能进入临近瘘口的引流静脉。钻孔直接穿刺填塞：适用于静脉窦闭塞，无法进入引流静脉窦内，或经静脉窦路径过长，难以到位者。

　　7.3综合治疗

　　近来改变栓塞方式，将导管直接放置 畸形血管团内，注射NBCA胶，可使畸形团的解剖 治愈率提高至27％。再加上更细、超滑的微导管问世，栓塞的并发症更为降低。针对大型、功能区 的AVM栓 塞可缩小其体积，改善血液动力学分布，以利于显微外科技术切除或放射治疗，是后二者的重要辅助手段；即先以栓塞治疗缩小畸形血管团的体积，或降低过度灌注风险后，再行手术或伽玛刀治疗。