臀肌挛缩症是由多种原因引起的臀肌及其筋膜纤维变性、挛缩,导致髋关节内收、内旋功能障碍,从而表现出特有步态和体征的临床症候群。1969年Valderrama首次报告,国内马承宣1978年首次系统地报道。我院自1992年10月至2006年8月治疗臀肌挛缩症56例疗效满意,报告分析如下。
1、临床资料
1.1一般资料本组56例,男27例,女29例,年龄7~16岁,平均11岁。单侧20例,双测36例。有48例有反复接受臀部肌内注射药物史。
1.2临床表现患者均表现出蹲坐姿势异常及特有步态,双侧病变患儿站立或行走时呈八字步,跑步时更明显。坐位时,双腿不能靠拢;下蹲时,双膝必须分开,作向外划圈动作,呈典型的蛙式位。中立位屈髋受限,要外展外旋才能完成屈髋动作。
56例臀部外上方均可见皮肤凹陷,皮下可触及条索状物,并下伸至大转子,坐位交腿试验和并腿屈髋试验均阳性。X线检查无骨骼病变。
1.3手术方法病人侧卧位,手术侧向上,常规消毒铺巾,在大转子上方2cm处条索状物正中做纵行切口,向上延伸3~5cm长,术中见臀筋膜变性增厚,部分臀肌变形挛缩,紧张坚硬呈白色。病变轻的呈纤维条索状,严重的呈纤维疤痕板状。
病变累计范围宽可达2~7cm,深度可达肌肉全层。纤维挛缩带于正常肌肉之间界限不清,相互重叠。将挛缩带切断或切除一部分,活动髋关节已能内收,再做屈髋内收试验,如无内收受限和髋关节弹响,表示松解已彻底,同样方法处理对侧。
1.4治疗结果全部病例均随访1~9年,平均4年,50例患者步态及髋关节功能恢复正常或接近正常,6例有髋关节外展肌力差,无复发病例,优良率占89.2%。
2、讨论
2.1病因及发病机制马承宣认为,进行臀部注射时,药物进入臀肌后,沿着肌束间隙顺着肌间隔方向扩散,由于反复多次注射,药物的刺激和针头穿刺损伤可引起化学性、创伤性肌纤维质炎,继发纤维组织增生,最后形成坚硬的纤维疤痕挛缩带。
陈瑾瑛认为,患儿臀肌软组织菲薄,当注射大容量或小容量多次注射后,由于药物吸收较缓慢,加上药物反应性炎性水肿,致使臀部肌间隔内压力增高,肌肉血运障碍,因缺血致无菌性坏死、变性而纤维化。这就是所谓的注射因素学说。本组病例有48例反复臀部注射病史也支持此观点。另外有人报道有遗传因素、易感性因素等。
黄耀添总结为六种类型:
⑴注射性臀肌挛缩症
⑵特发性臀肌挛缩症
⑶先天性髋关节脱位术后并发臀肌挛缩症
⑷臀肌筋膜间室综合症后遗臀肌挛缩症
⑸感染性臀肌挛缩症
⑹多发性肌筋膜挛缩症表现的臀肌挛缩症。总之,病因非常复杂。
2.2手术方式及手术要点我们通常在大转子上方2cm切开臀中肌表面的髂胫束,向后至臀大肌缘,即可清楚地显露股骨大转子后方的臀大肌―髂胫束下间隙,可用食指伸入作引导,以血管钳挑起挛缩组织逐一松解。手术松解一切挛缩变性组织,不能残留挛缩组织,务必于手术台上达到满意的松解效果,而不能寄希望于术后功能锻炼。
手术台上髋关节活动范围达到一下要求:髋关节内收、内旋约25度,屈曲120度以上,极度内收内旋时伸曲髋关节无弹跳。放引流条,24小时后拔除。
2.3手术失败的原因本组病例有6例术后髋关节外展肌力差,行走步态有异常,跑步时明显,回顾查看病历发现,6例均为挛缩较重的患者,且手术记录中臀中肌及臀小肌均有挛缩,术中均给于松解。
臀小肌纤维方向与下肢轴线所成角度小于臀中肌,根据杠杆原理可知臀小肌外展髋关节的作用力要大于臀中肌,所以,术后髋关节外展力差,造成步态不稳,影响疗效。另外,有作者报道臀肌挛缩症引起的双下肢不等长,误诊为双侧股骨发育不均衡而误治或施行单侧松解造成术后加重的病例,我们还没有遇到。
2.4术后功能锻炼的重要性虽然我们上面强调了手术中彻底松解的必要性,但是术后功能锻炼也很重要。术后将双下肢屈髋、屈膝、双膝并拢固定,第三天后下床行一字步行走锻炼,并膝下蹲动作,五天后练习交腿行走。这样能防止粘连,取得好的术后效果。
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