随着肝移植手术技术的不断成熟以及麻醉经验的丰富,儿童肝移植受者的术后管理逐渐简单化,术后重症监护的时间在不断缩短、早期出院率提高。如同所有的大手术,术前即开始合理的管理可以为术后早期恢复打下基础。术前如果能把肝功能不全的各个并发症都处理好,包括降低门静脉高压,改善营养状态,控制继发感染,纠正代谢紊乱后能明显降低术后手术相关的发病率和死亡率。活体肝移植手术正在广泛开展,这一技术使得医生可以选择的合适的时机进行手术,为能更好的改善术前患者状况赢得了时间。对患者术前的治疗难点往往预示着术中的特殊需要以及术后结局的好坏。可见,对接受肝移植的儿童的治疗与护理需要内科医生与外科医生的共同协作。这种内外科相辅相成的工作模式能提供不同的专业知识与技术,为患儿的最佳恢复成为可能。
一、 术前影响移植后患者管理的各种因素
1、慢性胆汁郁积性肝病
所与肝移植受者情况都是不尽相同的。大部分儿童肝移植者肝功能不全的病因都是慢性胆汁郁积性疾病。胆汁性肝移硬化的患儿通常对营养有特别的要求,这类患儿对脂肪几乎完全不能吸收,热量摄入往往不足。另外,肝硬化患儿接受肝移植时可能会伴有严重的合成功能障碍和脾功能亢进,而相应的凝血功能缺陷以及血小板减低症会增加术中出血的风险。当门脉高压进展为晚期后肝功能失代偿,临床出现难以控制的腹水、相对低氧血症、肾功能不全、电解质紊乱、或新发生的胃肠道出血。这时候再行肝移植术的话,手术的风险以及难度也会加大。此外,这一类的患儿本身的自身免疫功能潜在受到抑制,因此术后感染的机会也会相应增加。
除了这些普遍存在于慢性胆汁郁积性肝硬化的问题外,他们还会有特异性的隐性的功能失调,这就要求术后的处理应当因人而异特殊问题特殊对待。例如,胆道闭锁的患儿通常都会有腹部手术史,这样便增加了术中出血与难以预料的肠道损伤。另外,胆道闭锁的患儿也有可能会合并其他部位的畸形,如先天性心脏病或胃肠转位不良。一些症状性胆汁郁积于肺动脉高压有关。晚期家族性肝内胆汁郁积症的患儿,小肠功能往往有缺陷,术后可能出现严重的腹泻,因此而增加营养支持与口服药治疗的难度。同样,原发性硬化性胆管炎的患者可能会存在隐性的肠道疾病、感染性疾病和止痛药物依赖。上述各种情况都需要移植术后给予特殊处理。再有就是长期依赖肠外营养的慢性胆汁郁积症患者,可能会伴随潜在的肺部疾患以及临界性胃肠吸收功能障碍。由此可见,只有充分了解患者术前全身状况以及疾病情况才能使术后的管理达到理想的效果。
2、暴发性肝衰
儿科疾病中另外一种需要进行肝移植的就是急性肝功能衰竭。肝衰的病程因人而异,通常会伴随其他重要脏器的损伤。这一异质性患病群体,其中每个人多器官功能失调的具体表现都不相同,因此术后管理的要求也颇具特异性。急性肝衰患者易发生严重的肝性脑病和威胁生命的脑水肿。而合理处理液体出入量,纠正电解质、血压和脑灌注压的异常,使病人不管手术与否都能生存下来。为这类患者放置测定颅压的装置是有必要的,因为通过测定颅压变化可及时作出处理,改善预后,但是本操作增加感染和出血。遗憾的是颅压过高往往在成功的肝移植术后仍不能很快恢复正常,一般要持续到第二到第三天。病人大多存在严重的凝血功能异常,手术大出血的危险也很大。再有,这类病人发生败血症的几率也较高,因此术后应当警惕感染的迹象,并经验性的应用抗生素,改善预后。
3、代谢性肝病
第三类需要肝移植解决的儿科疾病为代谢性肝病,包括尿素循环缺陷、糖原累积症、新生儿血色沉着病、酪氨酸血症、Crigler-Najjar
Ⅰ型,α1-抗胰蛋白酶缺乏以及Wilson`s病。这类人群在肝移植前有特殊药物使用史和饮食限制的经过,术后要根据具体情况作出相应调整。这类疾病中,部分需要在婴儿期行紧急肝移植术,如果病情进展,技术上并发症会增多,而对这方面病生理学知识的欠缺会增加术后治疗的难度。一般患有代谢性疾病的患儿还会合并相关其他脏器的损伤,如脑和肺脏,这就会影响术后患者对药物治疗的耐受以及其他治疗的效果。这类疾病一般都不会合并门脉高压症,但是有些病例发现术后发生肝细胞癌。
再次肝移植
最后要介绍的就是儿童再次肝移植。再次肝移植要比第一次肝移植困难许多,因此要求再次肝移植后的治疗都应经过仔细的考虑与有区别的对待。需要行二次肝移植的患者围手术并发症的风险较大,出血、难以估计的肠道损伤、伤口愈合不良以及严重的急性细胞排斥反应。这些患者由于术前长期药物治疗,肾功能多少受到影响,这也增加了术后处理的难度。这类病人术后结局受以下几方面的影响,如肝功能不全的程度,营养状态、是否出现胆道损伤。其抗排斥药物的使用力度要强于第一次移植术后。另外,要注意CMV术后感染与淋巴细胞增生性疾病。
二、影响肝移植治疗的手术因素
麻醉医师有必要将肝移植手术当中患者情况告诉ICU医师和肝病研究组。尽管外科医师能很详尽的管理患者术后各个方面,但是最后还是能有一个多学科并且完整的术后管理体系,因为外科医师免不了要进行其他手术,而且当一台手术结束后,他们也需要一定的放松。应由麻醉医师告知ICU医师术中失血量、输血量、每小时尿量、所用药物、术中生命体征、化验结果、冷缺血时间和热缺血时间、血管通路、监测模式等。而手术医师应告知的是移植物类型、供肝特点、再贯注时移植物的颜色和纹理,以及胆道和血管吻合的细节、有无肠道损伤、或肠内容物的溢出,气管插管的大小和位置,引流管的类型和数目,切口关闭类型。当ICU医师获得患者术中详细信息后,有利于他们预测受管理的注意事项以及可能出现的并发症。
移植物的类型对数后管理又很重要的指导作用。由于缺乏体积小的适合儿童的肝脏供体,移植物科医师不得不寻求其他解决途径,如劈肝或活体肝移植,取部分肝脏移植到儿童体内。许多移植中心都已部分肝叶作为儿童肝移植的供肝来源。而部分肝脏的移植手术难道本身就很大,首先血管和胆道的吻合要更为困难,术后易出现血流异常或胆汁外露的问题。此外,由于存在一个肝脏切面,所以术后胆漏与感染的危险加大。手术医师的经验能在很大程度上影响手术的结局。一般来说,只有经验非常丰富技术成熟的移植中心才允许做部分肝脏移植术。
三、术后重症监护的开始
病人术后治疗是延续于手术人员将术中情况提供给ICU医师和肝脏病医师后的。我们推崇术后常规的治疗原则和诊治程序。病人转入监护室的第一步处理就是接通各监护导联的连线和液体入路,连接机械通气。然后迅速评估患者状态,判断患者的通气量是否充足,血流动力学是否稳定,血管通路情况和监测的模式。病人液体平衡的评估应从生命体征、中心经脉压监测、毛细血管再充盈情况,以及术前与术后体重的差异。然后根据血液学和代谢方面化验结果判定是否需要调节电解质和液体平衡,是否需要补充血制品,氧合与通气是否满意,是否存在酸碱失衡,了解肝功能。另外还需通过胸腹平片判断管路、引流和气管插管的位置。术后12小时内行腹部超声多普勒检查,了解血管是否通畅以及腹部积液的量。当然,有的移植中心主张应当更频繁的进行超声检查。
四、术后治疗原则
移植小组通常遵循标准化的以体重围基础的药物剂量方案,以减少用药失误或者遗漏的药物治疗。经典的术后方案如下。
1.
静脉补液以维持足够的血管内容量,保证移植物和其他脏器能获得充足的灌流。缓冲液如乳酸林格式氏液,可以按经计算得到速度的1.5~2倍的速度进行静脉点滴。随时根据cvp变化(维持在4~10)、每小时尿量来调节补液速度。根据早期化验结果技术调整酸碱失衡和血清电解质异常,应当特别注意的是高钾血症与代谢性酸中毒,这些是早期移植物血管容量反应血管内容量或代谢功能障碍的2个线索。对有可能出现脑水肿的患者,补液应当谨慎,要顾忌血管内容量以及颅压升高的矛盾。当腔静脉交叉夹闭后,可以利用利尿剂如速尿和肾剂量的多巴胺激活肾功能,肝硬化的病人对钠的吸收力很强,因此移植术后会较多的保留体内水分,这种情况下加用利尿剂是可以的。
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