肝移植的疾病主要包括以下几种疾病:
1、非致病性微生物引起的肝实质性疾病。如酒精性肝硬化、药物及化学毒物等所致的急慢性肝功能衰竭,先天性肝纤维化,囊性纤维性肝病,巨大肝囊肿,布-加综合征,严重难复性外伤,自身免疫性肝炎等。
2、各种致病微生物引起的各类肝炎及肝硬化致肝功能衰竭,门静脉高压症。包括:乙肝病毒(HBV)及丙肝病毒(HCV)所致的急慢性重型肝炎、肝硬化,血吸虫病,肝包虫病等,其中HBV感染相关的急慢性重型肝炎、肝硬化、肝功能衰竭是目前我国最多见的肝移植适应证,几乎占到所有病例的80%~90%。
3、先天性代谢障碍性疾病。如:肝豆状核变性(Wilson氏病),糖原累积症,高氨血症,抗胰蛋白酶缺乏症,家族性非溶血性黄疸,酪氨酸血症等。此类疾病,患者由于某种物质代谢异常,可导致患儿早年夭折或发育异常,是小儿肝移植中较多见的适应证。
4、胆汁淤积性疾病。如先天性胆道闭锁,原发性胆汁性肝硬化(PBC),硬化性胆管炎(PSC),继发性胆汁性肝硬化,卡洛里氏病,肝内胆管闭锁(Byler氏病)等,这类疾病,患者以黄疸为主要临床表现,该类患者黄疸可能很高,但肝脏合成功能可长时间保持正常。其中PBC、PSC移植后有复发的风险。
5、肝肿瘤:肝脏恶性肿瘤无肝外转移及大血管侵犯时也可做为肝脏移植适应证。2000年世界移植大会在意大利米兰召开时,大会建议肝癌肝移植应按米兰标准执行,即单发肿瘤直径小于等于5cm,多发肿瘤不超过3个,最大不超过3cm,无主要血管侵犯。
按此标准肝癌肝移植5年无瘤生存率可达80%,明显优于传统的治疗手段。尤其在我国绝大多数肝癌发生在肝硬化基础上、有HBV或HCV感染背景,肝脏移植提供了一举多得的治疗效果。
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