脑血管畸形

　　脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现为脑内出血或血肿。其多见于年轻人，发病年龄平均20～40岁。

　　病因

　　1、动静脉畸形

　　又分为典型者和Galen大静脉畸形两种：临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50％死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。治疗困难，可进行分期手术。

　　2、先天性颅内囊性动脉瘤

　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。

　　3、静脉血管瘤

　　较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。神经影像可见l毫米至数厘米直径的血管畸形，约15％有钙化。

　　4、海绵状血管瘤

　　多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。

　　临床表现

　　1、搏动性头痛

　　位于病侧，可伴颅内血管杂音。

　　2、出血

　　常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿。

　　3、癫痫

　　可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义。

　　4、伴随症状

　　幕上病变者可有精神异常，偏瘫、失语、失读、失算等。幕下者多见眩晕、复视、眼颤及步态不稳等。

　　检查

　　1、头颅平片

　　显示脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能。

　　2、头部CT

　　可发现血肿及提供畸形血管的可能性。

　　3、头部磁共振

　　优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化。

　　4、脑血管造影

　　是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗。

　　诊断

　　可根据临床表现结合实验室检查即可确诊。

　　治疗

　　1、手术治疗

　　2、血管内介入治疗

　　3、立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)

　　4、自发出血的治疗

　　5、对症治疗

　　6、用药原则

　　(1)自发出血时，立即使用6-氨基己酸等止血药，降颅压以20％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白。

　　(2)癫痫患者长期系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠、丙戊酸钠、卡马西平等，必要时用巴比妥类药物。

　　(3)其他症状，对症及支持治疗。