畸胎瘤(teratoma)
畸胎瘤是来源于生殖细胞具有2-3个胚层分化的肿瘤,大多数(约90-95%)为良性,少数恶性,多见于青少年,儿童卵巢肿瘤中50%为畸胎瘤。按发病部位依次为:骶尾部、性腺(卵巢和睾丸),腹膜后和纵膈;良性囊性畸胎瘤(benign cystic teratoma)也称成熟畸胎瘤(mature teratoma),是卵巢最常见的肿瘤之一。肉眼观,多为单个的大囊、囊内充满皮脂样物,其中混有数量不等的毛发,囊壁常有一个或数个结节状突起,结节表面有毛发。)切面可见皮肤、脂肪、软骨、骨等结构,约1/3可见牙齿。镜下,由分化成熟的两个胚层或三个胚层来源的组织或器官样结构组成。最常见的为分化成熟的皮肤组织及其附属器、脂肪组织及平滑肌,较少见的有呼吸道粘膜、骨、软骨、神经组织、胃肠道及甲状腺组织等,少数良性畸胎瘤也可呈实性,但完全由成熟组织组成,约1%良性畸胎瘤可恶性变,多为鳞状上皮成分恶变为鳞状细胞癌。不成熟畸胎瘤(immature teratoma),大部分发生于25岁以下年轻妇女、儿童和青少年。肉眼观,肿瘤一般体积较大,主要为实性,其中可见大小不等的囊,常有出血坏死。镜下,肿瘤含有成熟和未成熟的2-3胚层分化成分。常见的为未成熟的神经组织,形成菊形团神经管样或弥漫成片的神经上皮,未成熟软骨或胚胎性间叶组织等。恶性畸胎瘤肿瘤组织所含不成熟组织越多,恶性度越高,术后易复发或盆、腹腔种植转移,预后不良。首都医科大学三博脑科医院神经外科李守巍
成熟的畸胎瘤通常以手术切除即可,不成熟畸胎瘤如果无法完全手术切除,有些可能需加上化学治疗,极少数的畸胎瘤可能于日后发生恶性转化,而变成恶性生殖细胞瘤或是其它的恶性肿瘤,所以仍然建议必须定期追踪。
卵黄囊瘤(yolk sac tumor)
在1959年以前称为中肾瘤,现在已公认,它的发生与中肾及内胚窦无关,而基本组织学特点相似于胚胎发育中的卵黄囊的分化,故它是来源于生殖细胞的具有胚体外卵黄囊分化特点的肿瘤,是儿童恶性生殖细胞瘤中最常见者,其最常发生的部位是骶尾椎,其次是睾丸及卵巢,临床上绝大多数患者血清中α-FP升高。
卵黄囊瘤生长较快,囊性结构较明显,出血坏死较广泛,镜下结构多种多样,可有如下10种结构:①微小囊状结构,囊被覆扁平或立方上皮;②内胚窦样结构,肿瘤细胞围绕厚壁血管,呈极向紊乱的乳头状,乳头外为球囊样结构;③实性结构,幼稚胚胎性实性上皮团索状;④腺泡或腺管样结构;⑤多囊状卵黄囊样结构;⑥间质疏松粘液样;⑦乳头状;⑧大囊状;⑨肝样结构,似肝癌;⑩原始内胚层,似肠型上皮分化。这10种结构混合存在,常以2-3种结构为主要成分。镜下还有一种较为特殊成分,即HE常规切片中显示滴状红染,PAS阳性的蛋白性小体。免疫组化示小体及上皮内α-FP阳性,免疫组化在诊断及鉴别诊断上有重要意义。免疫组化除α-FP阳性外,EMA及α-1糜蛋白酶(α-l-ACT)也可阳性。内胚窦瘤青少年多见,预后较差,3年存活率只有13%。
睾丸卵黄囊瘤患者,若年龄小于1岁,且未发生转移,通常手术切除睾丸即可;患孩若大于1岁预后较差,必须加上化学治疗及放射线治疗。卵巢卵黄囊瘤通常生长很快,也易转移,治疗除需切除患侧输卵管、卵巢外,需再加上化学治疗或放射线治疗。
生殖细胞瘤
生殖细胞瘤也称无性细胞瘤或精原细胞瘤,是发生在儿童卵巢及中枢神经系统最为常见的恶性生殖细胞肿瘤,来源于多潜能、未分化的生殖细胞。肉眼观为实质球形脑回状。切面软、均质、色灰黄。镜下,无性细胞瘤的组织结构与睾丸精原细胞瘤相似,肿瘤由形态一致的相似于原始生殖细胞的瘤细胞组成,瘤细胞大多为大圆形、胞浆丰富、境界清楚,含较多糖原。核大圆,有突出的核仁。瘤细胞团由薄层间质加以分隔成小叶状。间质中常伴有淋巴细胞浸润。并可有结核样肉芽肿反应,有助于诊断。
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