原发或继发于椎管内的各种肿瘤统称为椎管内肿瘤,又可称脊髓肿瘤,是造成脊髓压迫症的常见原因之一。原发于椎管内的肿瘤,可能来自脊髓、神经根、脊膜等不同组织,按其与脊髓和硬脊膜的关系分为髓内、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三类。髓内肿瘤常见室管膜瘤和星形细胞瘤。髓外硬脊膜下肿瘤常见神经鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外肿瘤多为恶性,如转移瘤和淋巴细胞瘤,以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。
【临床表现】
椎管内肿瘤造成的症状可称为脊髓压迫症,主要包括以也几方面。
1、疼痛:大多数由髓外肿瘤刺激神经根和脊膜引起,常为首发和定位表现。疼痛为自发性,常剧烈;疼痛沿神经根分布区扩散,在躯干为横行条带状分布,在四肢表现为由近端向远端放射;初期为阵发性,可有夜间加重或平卧痛;可因咳嗽、喷嚏或用力大便等加重;可伴有脊柱自发性疼痛、叩痛和压痛。
2、感觉障碍:如麻木感、蚁走感、灼热感、束带感等,也可出现感觉过敏,当感觉纤维被破坏后则表现为感觉减退或缺失。临床上将感觉减退或缺失区与感觉正常区的临界面称为感觉平面,是判断脊髓损害水平的重要依据之一。
3、运动障碍:主要表现为病变水平以下肢体的力量减弱,动作不准确,站立不稳,可伴有或不伴有肌肉萎缩。
4、大小便功能障碍:多见于髓内病变,如室管膜瘤、星形细胞瘤,以及马尾肿瘤。依病变水平可表现为排便困难,小便潴留,大便困难;或表现为大小便失禁。
【常见肿瘤类型】
1、髓外硬膜下肿瘤
神经鞘瘤属于良性肿瘤,发病率占椎管内肿瘤的首位。30~50岁为好发年龄。多起源于脊神经后根,部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。治疗首选手术,多能完整切除,极少复发,预后良好。
脊膜瘤发病率仅次于神经鞘瘤,多为良性。40-60岁为好发年龄,女性多于男性。好发于胸段。局部与硬脊膜粘连。治疗首选手术,手术治疗时应注意处理受累硬脊膜,否则有复发可能。
2、髓内肿瘤
室管膜瘤是较为常见的髓内肿瘤,以低度恶性者居多。多见于儿童和青年。肿瘤表面有薄层假性包膜,与正常脊髓组织形成分界。手术治疗是唯一有效方法,手术时机及适应征尚不统一,通常以中度神经功能障碍为指征。
3、星形细胞瘤
也是常见的髓内肿瘤,多见于胸段脊髓。MRI扫描可见局部脊髓增粗,间有异常信号,部分病变可被强化。肿瘤呈浸润性生长,与正常组织之间缺少明确分解,手术切除易造成并发症,故需在显微镜下小心切除或选择活检加椎板减压术。
4、硬膜外肿瘤
多为恶性,如转移瘤和淋巴细胞瘤,其它还有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤和脊索瘤等等。治疗上需手术并依据病理性质予放疗。
5、先天性肿瘤
包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。上皮样囊肿和皮样囊肿均起源于椎管内异位的发育成皮肤的胚层。上皮样囊肿壁呈半透明状,为复层鳞状上皮组织,内容物为脱落的角化上皮,富含胆固醇结晶。皮样囊肿的囊壁较厚,在复层鳞状上皮基底有较多的纤维组织及真皮层,内含皮肤附属结构如汗腺、皮脂腺及毛囊,内容物中常有毛发。畸胎瘤较少见,含有起源于三个胚叶的组织。手术治疗是唯一可供选择的治疗方法,根据肿瘤的部位和性状可行囊内容物清除、瘤壁部分或全部切除。
【总结】
综上所述,髓外硬膜下肿瘤多为良性,患病时间长,常因疼痛或病变水平以下肢体力量下降就诊,较少出现大小便功能障碍。手术切除相对容易,不易复发,术后症状改善明显,总体预后好。髓内肿瘤常为低度恶性,患病时间相对较短,且发病后呈进行性加重,常以病变水平以下的感觉和运动功能障碍而就诊,易出现大小便功能障碍,肿瘤与神经组织常无明显界限,手术常不能完全切除,肿瘤易复发,术后易出现症状加重,总体预后不好。先天性肿瘤常与神经粘连紧密,手术不易全部切除,但复发较缓,预后常较好。
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