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癫痫是一种临床综合症或疾病。其特征为反复发作的、大脑神经细胞异常放电所致的大脑功能失调。表现为运动、感觉、意识、精神、植物神经等方面的障碍。
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根据国内统计数字,癫痫的发病率为每年7.6/10万-40/10万,国外报道为17/10万-70/10万。大多数在20/10万-50/10万。其患病率为3.5‰-4.8‰。男女之比为1.15-1.7:1。不同年龄癫痫的发病率不同,1-10岁发病率最高,特别是1岁以内为著,10-19岁稍低,以后均较低,但60岁以后又有所增加,与一些随年龄增加的疾病有关。
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癫痫发作的分类比较复杂,这里简单介绍一下国内通用的分类方法:
⑴ 部分性发作
①单纯部分性发作,无意识障碍的运动、感觉、自主神经发作。
②复杂部分性发作,伴意识障碍,包括仅有意识障碍、精神症状、自动症。
③部分性发作扩展为全身性发作。
⑵ 全身性发作
①全身性强直-阵挛发作(大发作)
②失神发作(小发作)
③其它:肌阵挛发作,阵挛发作,强直发作,失张力发作。
⑶ 不能分类的癫痫发作
因资料不足或不能归入上述各类的发作.
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原发性癫痫:包括特发性和隐源性癫痫,这类病人的脑部并无可以导致症状的结构变化或代谢异常,起病多在儿童期和青春期。发作类型限于大发作、典型小发作或大型肌阵挛。较易受到生理和环境的影响而发作。少数患者有明显的家族史。
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继发性癫痫是由多种脑部器质性疾病或代谢紊乱所致,又称症状性癫痫。常见的病因有:
⑴ 先天性疾病:如先天脑发育畸形和胎儿感染等。
⑵ 颅脑外伤:包括产伤。
⑶ 感染:如各种脑部感染或全身性感染伴中毒性脑病病例,都可能导致癫痫。儿童多见。
⑷ 肿瘤:在成年人开始发作的癫痫病例中,颅内肿瘤是常见的病因,尤其是靠近大脑皮层的肿瘤。
⑸ 血管疾病:如脑血管畸形、脑出血、脑梗塞等。
⑹ 变性疾病:如多发性硬化、变性疾病引起的脑萎缩等均可导致癫痫发作。
⑺ 代谢障碍:如低血糖、低血钙、苯丙酮尿症、尿毒症等。
⑻ 脑寄生虫病:如脑囊虫、脑血吸虫病等。
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有生理因素和环境因素等,包括感染、中毒、疲劳、酗酒、睡眠不足、过敏反应、发热,情绪波动等,都可能促发癫痫发作。性腺功能也有一定的影响,在妇女经前期,各种类型的发作常较平时频繁,有的患者仅在经前期或经期有发作(经期性癫痫)。不少患者的发作和睡眠-觉醒周期有关,有的仅在或大多在日间发作,有的在夜间发作。另外,突然停服或更换抗癫痫药物甚至增加药量也是癫痫发作增加的常见诱因。
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如果怀疑自己或家人患了癫痫,就应主动就医,咨询有关诊断治疗事宜,积极治疗。由于癫痫病的复杂性、难治性的特点,相当一部分患者在就诊过程中走了弯路,盲目相信偏方、秘方,听信游医游说、自作主张增减抗癫痫药物;这些势必会延误诊断,错过有效的诊治时机。
既浪费了时间又增加了经济负担,甚至一些假药使患者家庭负债累累、而患者却产生了严重的毒副作用。因此,一定要根据自己的具体病情,到正规大医院癫痫专科或神经科就诊,适合手术者,应早日手术治疗。
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临床诊断癫痫时,除了详细的了解病史及发作时的表现外,首先应作的就是脑电图检查,它是一种极有价值的辅助诊断手段。即使在发作间期,一般也有80%左右的患者出现肯定的脑电图异常,若能重复检查并使用适当的诱发试验,其阳性率可增加到90%-95%左右。
但少数患者只有脑电图异常,并无临床发作,这类患者还不能诊断为癫痫。而5%-20%的癫痫病人脑电图正常,若有典型的临床发作,抗癫痫药物有效,同时能排除其它疾病者,也不能武断地否定癫痫的诊断。可复查或进行长程脑电图监测捕捉发作,以明确诊断。
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现在,高质量的视频脑电图检查可以进行24小时甚至数天的监测,将患者的录象和脑电图资料同屏显示并储存。可反复回放分析癫痫发作的录象资料,为癫痫的诊断、分类、及疗效比较提供客观的依据,也有助于非痫性发作的鉴别诊断。尤其对临床各种类型的难治性、隐匿性癫痫来说,长程视频脑电图检查起着决定性的作用,脑电图的异常表现有助于癫痫的分类、致痫灶的定位和定性,为手术切除致痫灶提供可靠的依据。
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目前公认的观点是;CT、MRI对大多数继发性癫痫病因的明确有重要价值。二者属于影像学检查,能发现脑肿瘤、血管畸形、脑囊虫、异常钙化、脑发育畸形等器质性或结构性病变,结合脑电图可诊断癫痫并对致痫灶定位。
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正电子发射断层扫描的英文缩写为PET。它以研究人体内生理过程的最新技术而著称。与CT、MRI不同的是,PET不仅是结构图像,更重要的是功能图像。它能够反映脑组织的生理和生化改变。不少癫痫病人没有脑器质性改变或结构异常,而只有脑功能障碍,PET 是研究其功能障碍的最佳工具。
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癫痫无论是原发性或继发性,均可造成神经元损害、智力减退、外伤、甚至突然意外的死亡等。治疗最重要的目的是控制发作,维持神经精神功能的正常,而控制发作的主要手段是药物治疗。正规应用现有的抗癫痫药物,约70%-80%的癫痫病人能获控制,许多病人可以终身治愈。有明确病灶的、药物治疗无效的或产生无法耐受的毒副作用的病人需考虑手术治疗。
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苯妥英钠(大仑丁)、卡马西平、丙戊酸钠、扑痫酮、乙琥胺、氯硝安定、苯巴比妥等为常用一线药物。
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妥泰、拉莫三嗪、加巴喷丁、安乙烯酸、奥卡西平、非氨酯类等,请按医嘱选用。
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药物治疗前首先诊断应确定无疑,明确癫痫的治疗是一个相当长的过程,要了解药物的毒副作用和生活中的注意事项。治疗的目的是让患者和健康人一样生活,所以在严格遵守医嘱的同时,更要尊重患者的人格。
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癫痫病用药的基本原则是:
⑴ 选用最适合的控制本类型发作的药物。
⑵ 从小剂量开始用药,逐渐增加至发作被控制或出现明显的药物毒副作用。及时检测血药浓度便于调药。
⑶ 如果一种药物控制发作不理想,在医生指导下可增加第二种药物,待发作控制后试行将第一种药物逐渐减量,在减药期间若又发作,则用原药量行两种药物联合治疗。
⑷ 尽可能应用单药治疗。
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有以下情况时,药物治疗效果可能不理想:
⑴ 有明显的脑结构上的损害。
⑵ 从婴儿期开始发作。
⑶ 患有多种类型的发作。
⑷ 智力发育不全。
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⑴ 血药浓度低于治疗范围。
⑵ 选药不合理。
⑶ 未按医嘱服药。
⑷ 患者和家属反应的病情不全面。
⑸ 产生耐药性。
⑹ 并发进行性的神经系统疾病。
⑺ 单一用药可能不如联合用药。
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癫痫病人血清中的活性药物浓度与疗效及副作用之间的关系比剂量和效果之间的关系更密切,因此监测血清药物浓度是非常重要的。
⑴ 每一种药物在血清中都有一个最好的治疗浓度范围。,在此范围内,大多数病人显示出最佳的治疗效果和最小的毒副作用。
⑵ 许多抗癫痫药物的治疗范围很窄,疗效和中毒血清水平之间的安全范围很小。
⑶ 按照每千克体重所给药物获得的血清药物水平在不同的病人之间可能有明显的差异。
⑷ 即使发作类型相同,同一种药物对不同的患者的疗效也有差异。药效不佳时,首先应明确该药的血清浓度已达到最佳的治疗水平。
⑸ 多药连用时,很可能引起药物间的相互作用,从而影响药物的代谢和治疗效果。
⑹ 在联合用药或减、停药物时,药物浓度检查也是必要的。
⑺ 其它疾病也可影响抗癫痫药物的吸收排泄而改变血清药物水平。
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⑴ 开始用药、调整剂量或加用其它药物时,治疗开始2-3周,估计药物浓度达到稳态时。
⑵ 治疗失败、毒副作用明显时。 ⑶ 患者合并其它疾病影响用药时。
⑷ 妊娠期,为了控制发作、减少药物的毒副作用对孕妇和胎儿的损害。
⑸ 临床症状发生变化时。
以上均应进行血清药物浓度检测。而且必须了解患者的年龄、体重、性别、肝肾功能、服药情况等,标本采集最好在早晨第一次服药前进行。
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⑴ 至少2年不发作的癫痫患者,可根据脑电图情况逐渐减量至停药。
⑵ 脑电图有发展倾向则不能停药。
⑶ 如果脑疾病仍活跃也不应停药。
⑷ 青春期前患者长须服药至青春期后。
⑸ 已有反复发作经历或考虑复发难以处理的不应停药。
⑹ 致痫灶切除满意的手术,服药1年,脑电图无痫样发作波者可适当早期减量或停药。
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我国的癫痫病人在500万以上,每年还有新发病人约30万,不仅患者本人极其痛苦,也给社会和家庭带来沉重的负担,尽管新的抗癫痫药物不断出现,疗效不断提高,但大多数患者需终身服药和受药物副作用的困扰,有20%-30%的癫痫病人药物难以控制,其中至少一半可通过手术治愈或再辅以抗癫痫药物而得到控制。
中国每年约有25000-30000癫痫病人需要手术,但每年仅少数接受了手术,而且绝大多数是低水平的,甚至是错误的手术治疗。因此,有必要在进行癫痫内科治疗的同时,对癫痫外科作客观的了解,避免步入误区。
完全控制或者缓解癫痫发作。完全控制是指在不服用抗癫痫药物的情况下完全停止发作,意味着手术完全切除了产生癫痫的组织;而缓解是指产生癫痫的组织未能完全切除,只是破坏了癫痫的传导通路或癫痫放电的放大结构,还需要配合药物治疗,单药剂量一般可减少。
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过去曾用正规药物治疗无效、病程在4年以上、每月至少发作用4次以上作为衡量标准。现已不再沿用,而以癫痫发作是否影响患者的生活质量为标准。一般手术病人的选择标准为:
⑴ 局限性发作;
⑵ 正规药物治疗无效,2年以上仍无缓解趋势;
⑶ 癫痫发作严重影响患者的生活质量;
⑷ 病人的身体和精神状态能配合完成术前评价和术后康复者;
⑸ 致癫痫病灶不在脑的重要功能区,手术不会给病人带来明显残疾的。⑹ 经CT、核磁共振(MRI)等检查发现脑部有明确病灶、脑电图可定位致痫灶,可经手术切除者。在严格掌握手术适应症的基础上,根据病人的不同情况选择不同的手术方法。
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⑴ 脑皮质致痫灶切除术:为较常用、也是效果较好的方法,如脑部有明显的占位病变如肿瘤、脑脓肿、炎性病灶、血管畸形,脑囊肿等,经脑电监测切除致痫灶和病灶,手术后约60%-90%的癫痫可以治愈。
⑵ 前颞叶切除术:目前应用最多的手术方法,如果定位准确80%以上的病人癫痫发作可完全停止。且很少引起功能损伤。
⑶ 选择性杏仁、海马切除术 :选择性切除杏仁核和海马,避免颞叶皮层的损伤。癫痫完全控制率为42.85%,有效率为85.71%。
⑷ 大脑半球切除术:适用于顽固性癫痫、致痫灶累及大部或全部一侧大脑半球患者,对侧已有功能代偿者,Wada证实言语中枢位于健侧半球者。癫痫控制和有效率近100%。
⑸ 胼胝体切开术:胼胝体是联接左右大脑半球的神经组织,是癫痫放电向对侧传导的连合纤维,将其切断的目的就是将癫痫放电限制在异常的一侧,不使癫痫扩散,此手术较适用于致痫灶广泛、多发或位于重要功能区不能切除者仅5%-10%停止发作,65%-75%明显改善,也有个别病人发作增加。
⑹ 多处软膜下横纤维切断术:手术在多处软脑膜下切断神经元的横向纤维,以阻断癫痫病灶神经元同步放电的扩散。主要适用主要机能区难治性癫痫。
⑺ 立体定向手术;此手术优点是不需开颅、对脑组织损伤少小,但对定位的精确性要求较高。手术的目的是通过产体定向破坏致癫的神经核团、阻断癫痫放电的扩散,颞叶癫痫尤为适合此手术。
⑻ 慢性小脑刺激术和迷走神经刺激术:该手术是将特别的深部脑刺激电极,放置于双侧小脑皮层的前叶或后叶,通过埋于皮下的无线电接受器相接刺激小脑,从而达到减少癫痫病发作次数的目的,此方法较适用于全身性或双侧颞叶有病灶的患者,临床疗效达70%。迷走神经刺激术将微型刺激器埋植在左锁骨下皮下组织,将电极经皮下隧道引入颈下部,缠绕在迷走神经上。通过刺激抑制癫痫发作。有效率在50%-75%不等。
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癫痫病一直是困绕着神经科医生的一类难治性疾病,严重威胁着患者的健康、影响着社会和家庭生活。目前有前颞叶切除术、选择性杏仁核海马切除、脑皮质致痫灶切除术、脑立体定向手术、大脑连合切开术、软脑膜下横纤维切断术、大脑半球切除术和慢性小脑刺激术等多种手术方式。不同的术式其治愈率、有效率、致残率和死亡率也不同,总体治愈率在60%-80%、有效率71%-95%、致残率5%-17%、死亡率0-4%。手术成功的关键在于致痫灶的精确定位、切除的完全与否以及抗癫痫药物有效合理的应用。由于每位病人的个体差异,病情轻重不一,具体疗效可能有所差异。
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多数癫痫病人需要全身麻醉、开颅手术,手术操作复杂、时间也较长,可能发生并发症、甚至致残或死亡。不同病人手术方式可能不同,主管医生会向您详细说明。全身健康状况较差、不能配合手术的和患有高血压、心脏病、糖尿病等慢性疾病的病人,手术风险加大。
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因为癫痫发作会造成病人本身的伤害也可能误伤他人,反复的发作会使病人身心受到严重伤害并加大控制癫痫的难度。因此,病人和家属有必要严格遵守医嘱,出院后请仍按时按量服用抗癫痫药、定期检查血象、肝功能、血液药物浓度等,切勿自行停药或减量。特殊情况及时就诊。为了确保您顺利康复和今后的治疗,没有特殊情况,请按医疗规程,在术后3个月、半年、1年、2年和3年到医院复查。
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对出现智能低下的和精神异常的患者,不能嘲笑、戏弄甚至打骂他们。病人提出的合理要求应该满足,不合理的应耐心解释,但也决不应该无原则地迁就,敷衍或欺骗,更不要发生冲突。对于生活不能自理的患者应定期为其洗澡理发,气候变化时要及时增减衣服。对那些情绪低落、多疑多虑的患者应鼓励和带领他们进行文体活动或参加简单的体力劳动,这有助于稳定他们的情绪。此外,还应安排好合理的作息时间,睡眠应足,又不能整天躺在床上。有烟酒嗜好的应尽量戒掉。
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癫痫发作往往突然发生,所以不应驾驶汽车,骑自行车应严格遵守交通规则。步行时应尽量走人行横道。家长教育和管理儿童玩耍要远离水边、公路和铁路。养成较为正常的生活习惯。
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研究表明,抗癫痫药能引起维生素K、叶酸、维生素D和钙、镁等物质的缺乏。维生素K和血液凝固有关,缺乏时易引起出血。新鲜蔬菜、豆油、和蛋黄中含有大量的维生素K。维生素D、钙、镁与骨骼、牙齿的生长有关,钙缺乏易加重发作。所以儿童期应供给充足的维生素D、钙、和镁。鱼类、肝的、豆制品、蛋类、牛奶中含有丰富的钙和维生素D。叶酸缺乏也与癫痫发作增加有关。动物肾脏、牛肉、绿色蔬菜中均含有叶酸,但烹饪时间不宜过长,以免破坏过多。维生素B6和γ-氨基丁酸的生成有关。米、麦糠、牛肝、鱼类中含有大量的维生素B6。
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近来有研究表明,一次服用大量的甜食后,由于大量的糖进入血液,会激发体内分泌过多的胰岛素(一种降低血糖浓度的激素),从而使血糖很快下降,血糖过低导致脑的能量不足而促发癫痫发作。同样,饥饿时也会使癫痫容易发作。生活中应加以预防。
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烟中尼古丁和一些致癌物质对身体的损害是肯定的,是否可以诱发癫痫目前尚无明确的证据,已有医生发现有些病人的癫痫发作与抽烟有明显的关系。尼古丁与脑血管的舒缩有明显的影响,由此看来,癫痫患者不应抽烟。酒和癫痫发作有明显的关系,长期大量饮酒可直接产生酒精中度行癫痫。不少患者都有饮酒后诱发癫痫的经历。一个对酒精敏感的人,也许一杯啤酒就过量。癫痫患者饮酒有百害而无一利。
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适当的饮用茶、咖啡、可乐等饮料,没有促发癫痫发作的危险,但大量饮用或饮用太浓的茶咖啡亦同样可诱发癫痫。因为这些饮料中或多或少的含有中枢兴奋性物质,使抗惊厥能力降低,诱发癫痫发作。所以,要注意刺激性饮料要淡一些,并要适量。
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癫痫患者不应选择的工作有飞机、机动车驾驶,高空作业,近水作业,围绕重型机械作业,电工,消防作业,直接接触强酸、强碱、剧毒物品等有危险的工作。特别是不宜选择癫痫发作时可能危害他人健康的职业,如外科医生、消防队员、警察及海路机构的救护人员等。各种兵种、都严禁癫痫患者入伍。
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以下几点共参考:
⑴ 从优生观点出发,原发性癫痫患者应禁止生育。
⑵ 双方均为原发性癫痫患者的近亲也应禁止生育。
⑶ 双方有癫痫家族史的应禁止生育。
⑷ 一方为癫痫患者,对方仅有脑电图异常时也应禁止生育。
⑸ 一方有家族史,已生过患癫痫的子女,也不应生育二胎。
⑹ 女性癫痫患者又有明确的家族史者,如已结婚应禁止生育。
⑺ 全身性发作病人,脑电图有广泛异常,其同胞中也有类似表现脑电图的,应禁止生育。
⑻ 无家族史和家系脑电图异常的癫痫患者,在育龄期内癫痫治愈(包括脑电图恢复正常)1年后可生育。
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癫痫患者的死亡是由于:
⑴ 直接与发作有关,如癫痫持续状态或发作造成意外;
⑵ 与发作无关的其它疾病,药物副作用、重要脏器疾病。据统计,癫痫状态引起的死亡为:23%~30%。
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