甲状腺非髓样癌(nonmedullary thyroid carcinoma,NMTC)是指起源于甲状腺滤泡细胞的恶性肿瘤,包括乳头状癌、滤泡状癌和未分化癌,占甲状腺癌的大部分,而甲状腺髓样癌则起源于甲状腺C细胞。
既往的认识中,具有遗传倾向的甲状腺癌主要为家族性髓样癌,而非髓样癌一般是散发性的,现在认为家族甲状腺癌可分为家族性甲状腺髓样癌(familial medullary thyroid carcinoma,FMTC),和家族性非甲状腺髓样癌(familial nonmedullary thyroid carcinoma,FNMTC)。
目前,Thomas.对家族性甲状腺乳头状癌的诊断提出了一个参考标准:主要标准
(1)在一级亲属中有2个或2个以上的甲状腺乳头状癌患者,
(2)在一级亲属中有1个甲状腺乳头状癌病人和3个结节性甲状腺肿或是子代结节性甲状腺肿病人;次要标准
(1)发病年龄小于33岁,
(2)多发癌灶或双侧叶甲状腺乳头状癌,
(3)T4病灶,
(4)淋巴结转移或者远处转移,
(5)家族中有多个青春性甲状腺癌病患。在排除Cardner综合症等家族性肿瘤综合症下,满足2个主要条件或者1个主要条件和3个次要条件即可诊断家族性甲状腺乳头状癌。
分析 2009年1月-2013年1月在我院甲状腺外科经本人收治的12个家系甲状腺癌本文35例FTC中双叶癌比例高达51.4%,多发癌灶的比例达68.6%,中央区淋巴结转移发生率占62.9%之高,双叶发病者或淋巴结转移或浸润被膜者高达94.3%。
将本组35例FTC与同期本院甲状腺外科221例STC的临床特征做比较后得出双叶癌发生率和中央区淋巴结转移比例FTC比STC均明显增高,差异有统计学意义(P<0.05< span="">),其余差异无统计学意义(P>0.05),同样有文献证实家族性乳头状癌的双叶癌及淋巴结转移比例高。
因此,建议所有的FTC应重视初次手术彻底性:行甲状腺癌根治术(双叶全切+中央区淋巴结清扫),必要时追加预防性侧颈区淋巴结清扫,术后给予I131治疗和内分泌抑制疗法,并终身随访。行全切一方面有利于I131治疗,另外复查时Tg也成为更敏感的指标。
因此要重视甲状腺癌患者亲属筛查。Hillenbrand等人研究表明FTC筛查一级亲属应在18岁。FNMTC通常发生于患者的一级和二级亲属,而且一级亲属的患病率是普通人群的5-8倍。凡是家族性成员中有两人或者以上患甲状腺癌时,那么就应该对其所有的一级和二级家族成员行颈部彩超进行筛查;
如果甲状腺癌病患有多发性病灶或伴结节者,也应该对其一级和二级家族成员进行筛查。如果其一级和二级家族成员伴结节者行手术时,应当放宽手术指征,并行预防性放射碘治疗。
在家族性甲状腺癌基因方面,目前公认RET原癌基因是导致FMTC的主要原因,研究表明超过90%的甲状腺癌存在Ret基因重排,与甲状腺乳头状癌关系最为密切,而Ret基因突变则与甲状腺髓样癌关系最为密切,提示Ret原癌基因变异可能对甲状乳头状癌及甲状腺髓样癌的诊断有特定的意义。
综上所述,我们应正确认识并积极筛查FTC,使疾病早期发现,并进行适当的治疗,改善患者的生活质量和他们的家庭。
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