以前经常称为寰枢椎半脱位，儿童的旋转移位虽然是个老问题，但是由于过去认识的局限，和依赖于误差很大的 X片诊断，临床医生经常会判断失误，多数都是过度诊断，将一些正常影像表现误认为是异常。因此有必要加强学习有关该病的病因及骨骺发育、发病机理、发病率、诊断及分型、治疗方法与选择和新的认识。

　　一、病因

　　多数患儿是由于微小创伤或咽喉部炎症而发生自发性寰枢椎移位。继发于上呼吸道感染、颈部感染、轻微外伤、颈咽部术后及类风湿疾患等的韧带松驰及断裂均可导致该病。Down氏综合征、后颅窝或上颈髓脊索瘤及肌纤维瘤、脊髓空洞症、Arnold-chiari畸形、血清阴性脊柱关节病、进行性骨化性纤维发育不良、黏多糖病（Ⅲ、Ⅳ型）、滑车神经麻痹等也可导致该病。

　　二、发病机理

　　上呼吸道感染、扁桃体或唾液腺手术、咽后脓肿或上颈椎骨髓炎等发病后2周～6个月可出现寰枢椎旋转移位（AARD），推测其机制为炎症性水肿造成寰椎横韧带扩张、寰枢关节不稳定，而非原有的韧带松弛。

　　三、诊断

　　近期有上呼吸道感染、咽后壁或颈部感染、（轻微）外伤史、咽部手术史及既往有类风湿疾患、结核等病史的儿童获得性斜颈应考虑AARD。本病斜颈姿势典型，常被形容为“知更鸟觅食姿态”：头倾向一侧，下颏转向对侧，同时颈部尚有轻度屈曲。急性期患儿拒绝主动转动头部，被动转动时可引起显著的疼痛，造成斜颈对侧方向的旋转受限。下颏偏向侧的胸锁乳突肌紧张可能提示有矫正畸形的趋势。当畸形固定时则疼痛可缓解，但斜颈仍可持续，伴有头部运动受限。

　　可疑患者均应投照 C 1～C2开口正位及上颈椎侧位 X平片。AARD的 C 1～C2开口正位常可见寰椎左、右侧块形态不对称，距齿突中轴线间距不等；寰椎侧块与枢椎所成的小关节两关节面不平行，侧块常突出于对应的枢椎上关节面边缘。侧位 X片尤其是颈椎屈伸侧位，应观察寰椎前结节后缘皮质与齿突前缘皮质的间距（ADI），超过5 mm即有临床意义。

　　由于颈部活动受限及患儿因疼痛很难配合，因而上颈椎的侧位及开口正位 X片常质量不高，很难与因体位造成的 X片假象区别开来。当 X片无病理表现，而临床检查阳性（即体征与 X线不符）时，仍应诊断AARD。颈部侧位 X平片尚可观察到咽后壁软组织，可协助诊断。Wholey认为 15岁以下儿童的咽后间隙平均值 3.5 mm，气管后间隙均值 7.9 mm，并建议若咽后间隙超过 7 mm，气管后间隙超过22 mm，则应检查有无 AARD 。

　　应用头向两侧极度旋转时的动态 CT扫描可清楚显示 AARD患儿寰椎相对枢椎的旋转受限，是检查AARD的昀佳手段。静态和动态功能 CT不仅是诊断 AARD的重要手段，而且有助于判定损伤的预后。MRI由于可进行冠状面扫描，无需患儿作张口及头后仰动作，因而可详细及成功地观察齿突与寰椎两侧块之间的关系；还可于矢状面获得 ADI数值、于横断面观察寰椎横韧带信号有无减弱，故而为诊断AARD提供了强力支持。

　　四、临床分型

　　长期以来，因对寰枢椎旋转移位的病理解剖认识有限，因而存在命名上的混乱：旋转脱位、旋转畸形、旋转半脱位、旋转固定及自发充血性脱位等。“寰枢椎旋转半脱位”是昀常描述儿童获得性斜颈的称谓。但这类患者除了半脱位以外，常存在寰椎相对枢椎的前移，而正是前移导致 Steel安全区减小，颈髓易于受压。故而“半脱位”容易使医生麻痹，不注重神经损伤，应用“旋转移位”则更为恰当和确切。少数情况，斜颈畸形可持续不缓解，此时即应称为“寰枢椎旋转固定（AARF）”或“寰枢椎固定移位”更为妥当。

　　Fielding提出了著名的 Fielding-Hawkins分型：Ⅰ型：旋转，轻度前移，ADI≤3 mm；Ⅱ型：旋转显著，前移明显，ADI 3～5 mm，此时寰椎横韧带已发生断裂；Ⅲ型：旋转显著，前移极明显，ADI＞5 mm，当ADI达到10～12 mm时寰齿间所有韧带均发生断裂，此时C 1、C2高度不稳定；Ⅳ型：旋转并伴后脱位。此种分型已被广泛接受，目前仍采用。

　　五、治疗

　　早期、准确的诊断及得当的治疗相当必要，否则易发生颈椎不稳甚至颈髓受压 。

　　症状轻微时建议予止痛药及泡沫软颈托固定；不伴 C 1前脱位时，固定仅需持续到症状缓解即可。

　　可给予枕颌吊带牵引，牵引前不予手法矫正，必要时口服肌松剂及镇痛药如安定、百服咛等；当双侧主动侧方旋转相同时，去除牵引，以软颈托固定，直到患儿颈部活动完全恢复，尤其是后伸活动完全正常及颈椎侧位屈伸位 X片无异常时。

　　Levy强调必须行后伸位牵引复位，否则不稳定的临床及放射学征象可能持续存在。若寰椎有前移位，则因可能存在寰枢关节持续不稳定，应密切随访观察。Wong认为生物电反馈颈椎有助于缓解颈部外伤后的肌肉痉挛。无寰椎横韧带撕裂的可保守治疗；存在横韧带撕裂的 AARD若保守治疗无效可行融合；存在寰枢椎前、后脱位时，不论有无旋转，均应手术治疗。

　　少数情况寰枢关节固定，当伴有 C 1前移位时，则可发生严重的神经损伤。下述情况应行寰枢椎融合：①存在神经损伤；②C 1明显前移位；③畸形超过 3个月而保守治疗失败；④保守治疗固定至少6周而畸形复发。

　　Pang等 对 29例 AARF患者进行前瞻性随访分析，给出的推荐治疗方案为：①所有急性和亚急性 AARF患者均应先行颌枕带牵引，一旦复位，支具固定 3月。②慢性Ⅲ型患者，也应先行颌枕带牵引，复位后支具固定。若支具固定期间出现复发，则行颅骨牵引及 Halo支架固定。③慢性Ⅱ型患者，也先行颌枕带牵引，考虑到复发率高，复位后应直接使用 Halo支架固定。④慢性Ⅰ型患者由于预后差、复发率高、治疗时间长，故应直接使用颅骨牵引，复位后 Halo支架固定 3月。⑤初次复发后，应分析复发后分型，Ⅲ型患者可使用支具治疗，Ⅰ、Ⅱ型患者则应使用颅骨牵引及 Halo支架固定。 ⑥所有出现第 2次复发的患者均被定义为复发性AARF，急性及亚急性患者应使用颅骨牵引及 Halo支架固定，慢性患者则需外科融合。⑦所有在使用 Halo期间或去除 Halo支架后出现的复发均推荐外科融合。⑧所有在颅骨牵引后无法复位的患者均推荐外科融合。