心内膜垫缺损12例的治疗体会

   盖书甲 张欣妹 黎一峰 李锋锐 宋宏宇 李宝英      吉林省四平市中心医院心脏外科136000

    心内膜垫缺损是由于患儿在胚胎期心内膜垫发育不良而引起的一组心内异常,它包括房间隔、室间隔、房室瓣膜和房室传导的异常,是一种复杂的和严重的先天性心脏畸形.其发生率占所有先天性心脏畸形发生率的1.5..一些患儿合并心脏位置、腹腔脏器和脾异常.。四平市中心医院心脏外科盖书甲

2004.5至2009.5我科收治心内膜垫缺损病例12例 ，治疗结果汇报如下：

   1  资料与方法

    1.1  一般资料

     本组12例，男6 例，女6 例，年龄6月-18岁（5±2.3岁），体重6―50kg（11±3.6kg）。原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂4 例；完全型心内膜垫缺损4 例，其中A型3 例，B型1例；过渡型4例；心功能1级2 例，2级10 例；一度房室传导阻滞（A-VB） 3例；内脏反位1例；心胸比0.55～0.75。

    1.2  方法

充分术前准备，使心功能得到最大的改善 。

均在全麻加中低温体外循环下手术。原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂的修补：4―5个零prolen线连续缝合二尖瓣前叶裂，靠瓣根打结，涤纶片修补房缺，补片缝在右房侧。 

过渡型心内膜垫缺损手术方法基本与原发孔型房间隔缺损合并二尖瓣前瓣裂的修补方法相同。

  完全型心内膜垫缺损的修补法有单片法和双片法，第一步，缝合二尖瓣的大瓣裂，第二步修补室缺，测试二尖瓣反流程度，第三步修补房缺。       第四，三尖瓣的纠正：如果三尖瓣环过大，可在后瓣与隔瓣的交界处作瓣环缝缩术，使瓣膜相互对合。

    2  结    果

    本组无手术及早期死亡者，术后低心排者1 例，三度A-VB  1例 ，二尖瓣中度反流1例。术后3～6个月复查，心功能1级10 例，2级2 例。

3  讨    论

心内膜垫缺损包括部分型、过渡型和完全型；部分型心内膜垫缺损最常见的畸形包括原发孔房间隔缺损和二尖瓣前叶裂.完全性心内膜垫缺损是房室间隔消失,仅有一组房室瓣,在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损.如果房室瓣的前后瓣叶桥连形成两组房室瓣就称为过度型心内膜垫缺损.   由于左、右心血液互相流通，形成混合血液，产生轻度发绀［1］。

      手术时机的选择：只要技术上可行的应尽早手术。完全型心内膜垫缺损，婴幼儿期即可出现心衰及肺血管病变，最佳手术年龄在3～6个月［2］。本组年龄最小的为6月。但对于伴有肺动脉瓣狭窄的患儿可稍延后。

心功能差者，术前给予强心，利尿，扩血管，低盐饮食，吸氧等。控制心率，改善血循环，经过治疗，使心率减慢，尿量增加，水肿消退，肝肿大缩小，心功能提高1～2级。未奏效而考虑手术者，尽可能明确肺动脉高压是否为重度阻塞型。

右心房的切口必须够大。沿上、下腔静脉的插管方向，检查缺损的类型和大小，二尖瓣的大瓣分裂程度，瓣膜下有无异常腱索和被遮盖的室间隔缺损。如为完全型房室通道者，应区别出A、B、C种类型.要注意瓣膜下的异常腱索与室间隔上的附着情况。根据检查情况，定出修补方案。部分型房室通道的修补法：二尖瓣的大瓣裂缺的缝合，在缝合裂口之前要再检查异常腱索的长短和其附着点。如果异常腱索较短，缝合后会影响瓣膜正常形态，则予切除，否则，可予保留。对异常腱索的处理，一概切除或全部保留，都有些片面性［3］。

      完全型房室通道的修补：室间隔缺损修补，一般室间嵴也比正常低，二尖瓣和三尖瓣的瓣环都向下倾斜，使室间隔缺损口呈扁圆形。修补时填补片要剪大些，使二尖瓣和三尖瓣的瓣环部纠正在正常位置。

       在房室通道的病例中，部分型者较多，病变相应单纯，手术成功率高，效果良好。死亡的主要原因是：二尖瓣关闭不全、左心室流出道阻塞、完全性房室传导阻滞等。手术后，常见并发症，如心律失常、心排出量低、肺部并发症等 。

本组病例，术后无死亡。 1 例二尖瓣有中度关闭不全，未来若加重，考虑需进行二尖瓣置换。1例三度A-VB者为内脏反位的患儿，术后6月复查  HR41次/min,无自觉症状。

4 结论

   随着手术技术材料和病理基础的进步，该疾病已能够完全解决，重要的是掌握好手术时机和避免并发症。本病的疗效较好，无手术死亡，术后随访3个月～2年心力功能良好。国内对此病的报道，无论是病死率，还是远期生存率均较理想［4，5］.