复杂先心病右室双出口治疗体会附8例报告

   吉林省四平市中心医院  136000   黎一峰  盖书甲  张欣妹  殷会智 李园四平市中心医院心脏外科盖书甲

中国医学科学院北京阜外医院 100037       孙立忠  郭加强

［摘要］ 目的 探讨右室双出口病例适当的手术方法。方法 8例诊断明确病人根据病理分型，采用不同的手术方式，实行室间隔缺损修术、心内人造隧道及大动脉调转术。

结果 适当的手术方式修复心脏的生理功能，将对血流动力学造成最小的影响，有利于术后及远期的存活和生活质量的提高。

［关键词］ 右室双出口 室间隔缺损

  Treatment Experiences in complex congenital heart disease of double outlet right ventricular

 Li yifeng  Gai shujia  Zhang xinmei  Department of cardiovascular Siping Central Hospital   136000    Sun lizhong  Guo jiaqiang  Beijing Fuwai Hospital  100037

Abstract  Objective :To evaluate propriety operating methods of double outlet  right ventricular.  Method : the 8 cases definded was assumed according to pathology anatomy. Various operating methods were adopt , ventricular septal defect repaired and switch. and manmade intercardiotunal.   Result: Proper operating method restore the heart physiological function, will make the mini influence of blood flow dynamics, Benefiting to postoperative recover and remote life improving .

 key words: double outlet right ventricular  ventricular septal defect 

右室双出口是指主动脉和肺动脉均发自于右心室，两组半月瓣在同一水平，室间隔缺损是左室唯一出口的心脏畸形，主动脉内流动的是动、静脉混合血。临床表现为紫绀、乏力、发育迟缓，易患肺炎及心衰。应早期手术治疗。2003-4月至2006-7月我科共收治了8例此类病人汇报如下。

1临床资料

  1.1 8例为6男2女，平均年龄13.4岁，平均体重25.5公斤。

心电图提示均右心室肥厚，多普勒超声诊断：心房心室正位，大动脉关系正常，室间隔缺损均在1.3cm以上，最大达2.2cm ,  主动脉骑跨在室缺间隔上，骑跨率均大于70%，一例室缺远离两大动脉。一例有右束支传导阻滞。

例1  男  9岁 39公斤  右心室肥厚，室缺1.3厘米，位于主动脉下，主动脉骑跨率85% 属法四型。另有3例也属此型。

例2   女  1岁 9公斤   心电图为右心室肥厚，多普勒超声诊断：心房心室正位，大动脉关系不正常，助动脉在前，肺动脉在后。室间隔缺损为：1.8cm ,位于主动脉瓣下，  主动脉发自右室。另有1例属此型。

例 3  男  2岁  11公斤   心电图右心室肥厚，多普勒超声诊断：心房心室正位，大动脉关系：主动脉在前，大部发于左室，肺动脉在后，大部发于右室；室间隔缺损为：2.0cm ,肺动脉骑跨在室缺间隔上，骑跨率70%， (TAUSSING-BING)。

例 4  男  16岁  47公斤  右心室肥厚，不完全右束支阻滞；超生提示房缺，主动脉瓣下狭窄，室缺1.0cm远离两大动脉开口。

1.2 合并畸形  4例肺动脉轻度狭窄，2例伴有房缺。全组病人房室关系均正常，各房室大小发育匹配。

2手术方法

2.1设备仪器 西门子900C呼吸机，bear1000，飞利浦V24E监护仪，德国Jostra体外循环机，Detax麻醉机。

2.2麻醉方法 全部采用静脉、吸入复合麻醉，胺碘酮、吗啡诱导，单腔气管插管，桡动脉、上腔静脉测压，鼻腔、肛管测温。

2.3体外循环 均采用深低温低流量体外循环，使用德国产Jostra体外循环机，西健幼儿膜肺及Medtronic进口膜肺，管道及滤器均使用国产一次性产品，术后超滤使用德国Gambro 血滤器。，预冲液为全血、新鲜血浆、血定安、白蛋白、林格氏液等，中度血液稀释，血球压积Hct0.18-0.24, 心肌保护液采用1：1冷晶体心肌停跳液,首次灌注10-15ml/kg,以后每30min重复灌注1次，再次半量，术中心肌阻断时间为50--125min，升主动脉开放后视Hct情况常规超滤，滤出体内多余水分，停体外循环时Hct0.30，经辅助25-70 min后均顺利停机。

2.4手术操作 全部采用胸正中切口，主动脉、上下腔插管，建立体外循环。室间隔缺损位于主动脉下者4例，做右室流出道纵切口，4、5/0 Prollen线  Dacroon补片及人造血管修补室缺，将主动脉瓣隔入左室。其中2例主动脉完全发自右室，室缺位于主动脉瓣下者，用人造血管片在右室做成主动脉前庭，同时扩大室缺及加宽肺动脉和右室流出道。室间隔缺损位于肺动脉下者1例（例3），在并行循环下游离主、肺动脉，做右室流出道横切口， 5/0 Prollen滑线 Dacroon补片修补室缺，从主、肺动脉根部横断两大动脉，将肺动脉瓣隔入左室变为调转术后的主动脉瓣，主动脉远端经肺动脉分叉后方与左室的肺动脉近心端（术后的主动脉瓣）吻合，同时游离左右冠状动脉，由主动脉纽扣样移植左右冠状动脉于肺动脉根部，检查无冠状动脉扭曲及吻合口漏血，缝合肺动脉远端与隔入左室的主动脉近心端（术后的肺动脉瓣），最后缝合右室切口。①室缺远离两大动脉者（例 4），超生提示房缺，主动脉瓣下狭窄，室缺1.0cm远离两大动脉。右室流出道切口，将室缺向肺动脉瓣下延伸切开，切除部分室间隔，解除主动脉瓣下狭窄，在右室内人造血管片加宽主动脉前庭，并向上延伸与主动脉瓣吻合，然后加宽右室流出道。

2.4术后护理  室间隔缺损位于主动脉瓣下病人，平均18、22小时脱离呼吸机，除心脏杂音外无其他并发症。例3室间隔缺损位于肺动脉下者病人（SWITCH术）术后心脏骤停1次约2分钟，抢救复跳后出现36小时持续低血压、少尿，平均动脉压38mmhg,尿1―5ml/h，术后第3天出现应激性溃疡，给予肾上腺素冰盐水及云南白药胃管冲洗，第4天血压尿量回升，经口进食，神志清醒，第7天代管脱呼吸机，痰多，第8天早晨拔除气管插管，晚间因痰多无法吸出行气管切开术，6天后因呼吸功能不全、肝脏肿大（可疑右心功能不全）再次带呼吸机治疗。此后虽能够间断脱机，但右心功能始终无法完全恢复，考虑肺动脉高压形成。例4经24小时脱机，伴心脏杂音。

2.5  治疗结果    室间隔缺损位于主动脉下病人全部如期康复出院，随诊心功能满意，室间隔缺损位于肺动脉下病人因心肺功能不全，住院调整1月后方始出院，出院后仍需要药物治疗。

3              讨论

右室双出口系指介于法洛氏四联症和完全性大动脉转为之间的一组复杂先天性心脏病畸形。两大动脉完全或大部起自右心室，学术上有50%和90%之争。技术上看，主动脉90%以上起自右心室的复杂程度明显高于90%以下者，左右心室流出道重建的难度随骑跨率增加而增大，严重者采用同种血管和人造物修复。①室间隔缺损位于主动脉下病人接近于法洛氏四联症，仅用补片做成内管道，将主动脉隔入左室。而主动脉完全起自右室者，须在右室流出道建主动脉前庭。而室间隔缺损位于肺动脉下（TAUSSING-BING）接近大动脉转位，难以用补片及内管道矫正畸形，故采用大动脉调转术（SWITCH）。室缺远离两大动脉开口者，须建内隧道及加宽右室流出道。②

右室双出口意欲手术治疗，最基本要心房心室发育匹配，房室关系正常，两心室容积相当；对于不伴有肺动脉狭窄的病例，最好在出生后2个月以内手术，因为此时肺动脉高压尚未形成，否则术后右心功能不全，难以脱离呼吸机将很难处理。一般右室双出口左心室发育差的较多，这就要注意术前、术中扩大左心室容积（banding手术），否则术后出现左心功能不全。然后根据室缺与两动脉开口的关系及两动脉的位置关系决定手术方式，室缺与两大动脉开口的关系是决定手术方式的关键，室缺位于主动脉下采用法四的手术方式，而室缺位于肺动脉下则采取SWITCH术。③术中注意避免冠状动脉的扭曲、旋转，否则将出现复跳困难。复跳后注意主动脉止血，因吻合肺动脉后，主动脉止血将非常困难。

由于主、肺动脉均起自右心室，肺动脉压较高，2岁以上患儿术后戴机时间适当延长，拔气管插管前试停机观察。因肺高压造成的右心衰在停止呼吸机后表现得更明显。

术后低血压的原因与左心容积小、流出道狭窄、低血容量、肺高压、药物等有关。注意术前的评估，和术后正确的处理。

对于接近法四型的小室缺双出口，直接补片会造成左室流出道的狭窄，导致术后低血压、无尿，应扩大室缺后补片。

至于心外管道本组中没有应用，但考虑管道不具生长能力，且小儿心脏容积有限，大的管道对小儿循环影响较重，尽量少采用。

无论心内补片，内管道，外管道，直至大动脉调转术，只有采取最适合的术式，即植入物最少，血流动力学影响最小的手术方式，才能既纠正心脏畸形又不会危及生命。