强直性脊柱炎( Ankylosing Spondylitis ,AS)是一种慢性进行性脊椎关节病,主要侵犯中轴骨(脊柱),其特点表现为脊椎的韧带附着处发生骨化,最终导致脊椎的强直、僵硬和畸形,过去混同在类风湿关节范围内,自20世纪70年代检出血清组织相溶性抗原HLA-B27后,强直性脊柱炎才脱离类风湿性关节炎的范畴,成为一种独立疾病,其患者类风湿因子95%为阴性,故又名血清阴性脊柱关节病,发病在15~30岁,男多于女,男:女=14:1。病因不明,可能与遗传、感染、损伤有关。
这类患者通常会出现下述症状
1、腰痛 腰痛或不适是本病最常见症状.发生率90%左右。本病腰痛休息不能缓解,活动反而能使症状改善。病人可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛,或为椎旁压痛,容易误诊为“风湿痛” 。臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”,但强直性脊柱炎所致者较少放射至膝以下。
2、晨僵 是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬,活动后可以缓解,热敷、热水浴也可使晨僵缓解。
3、肌腱附着点病变
即肌腱/韧带骨附着点炎症,为强直性脊柱炎的特征性病理变化。胸肋关节,柄胸联合等部位的附着点炎症,病人可出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后,但少数病例早期也可出现此类症状。肌腱附着点病变也可见于肋胸连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位,而作为本病早期表现。
4、外周关节症状
半数以上病例病程中出现外周关节症状。以外周关节受累为首发症状者,外周关节受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见,也可累及肩、腕等上肢大关节,指、趾等末梢小关节受累较少见。强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性,为区别于类风湿关节炎的特点之一。
有些患者也会出现一些关节外表现
1、全身症状 多见于早期,主要表现为乏力、体重减轻、贫血,以及急性时相反应如血沉、c-反应蛋白升高等。一般来说,以中轴关节症状为主者全身症状较轻;而外周关节受累比较严重者,全身症状比较突出。
2、急性前葡萄膜炎或虹膜炎
3、心血管表现 少见。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。
4、肺部表现 为本病后期常见的关节外表现,一般发生于病程20年以上者。临床可无明显症状,也可有咳嗽、咯痰、气短以至咯血。上肺进展性纤维化和大疱样变。5、神经、肌肉表现脊柱强直以后,一般都并发严重的骨质疏松,因此十分容易发生骨折。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。
6、肾损害
强直性脊柱炎肾损害较少见,主要为lgA肾病和肾淀粉样变。
7、前列腺炎
据报告本病慢性前列腺炎比正常人群多见.
强直性脊柱炎实验室指标不多,而且缺乏诊断意义,主要用于病情活动性判定和疗效估计。
(1)血常规:可有轻度的白细胞升高、贫血和血小板增多,发生率一般不超过20%.
(2)急性时相反应:血沉升高、C-反应蛋白
(3)其他生化检查:碱性磷酸酶;磷酸肌酸激酶。
(4)免疫化学检查:免疫球蛋白;清补体;抗肽聚糖抗体;抗93kD抗体;类风湿因子:循环免疫复合物.
(5)关节液检查:以下3点可与类风湿滑液鉴别:补体一般正常; CPM细胞(cytophagcytic mononuclear cell) ;Rago细胞(Ragocyle) 。
(6)组织分型:因为90%左右强直性脊柱炎HLA-B27阳性,故HLA-B27检查对诊断有参考价值。但l0%左右强直性脊柱炎HLA-B27阴性,故阴性也不能除外本病。另一方面,正常人群中也有48% HLA-B27阳性,因此单凭HLA-B27不能诊断本病。
(7)滑膜组织学检查:强直性脊柱炎滑膜在普通显徽镜下与类风湿关节炎滑膜无大差别,但组织免疫化学检查显著不同:强直性脊柱炎浆细胞浸润以IgG、lgA型为主,而类风湿关节炎则以IgM型为主。
影像学检查
典型的骶髂关节受累为双侧对称性的,且通常先于脊柱受累而出现。起初,白色、菲薄的骶髂关节软骨下骨板变得模糊而不连续。这些改变可发展成为严重的骨侵蚀,目前认为强直性脊柱炎影像学检查的金标准是骶髂关节MRI
强直性脊柱炎(AS)诊断标准
1966年制订的“纽约(NY)标准” :
(1)腰椎3方面活动受限(前屈、侧弯、后伸);
(2)腰椎或胸腰椎连接处痛;
(3)胸廓活动受限(在第4肋间测定活动度≤2.5 cm)。
根据上述临床标准及骶髂关节炎X线改变分级。
诊断:
(1)肯定AS。双侧Ⅲ~Ⅳ级骶髂关节炎加1项以上临床标准;或单侧Ⅲ~Ⅳ级或双侧Ⅱ级骶髂关节炎加第1项或2+3项临床标准。
(2)可能AS。双侧Ⅲ~Ⅳ级骶髂关节炎而不伴有临床标准者。
鉴于NY标准过于严格,vander Linden 等在家族和人群调查的基础上,于1984年提出修改的纽约标准(MNY标准),提高了AS 诊断的敏感性。
(1)腰痛、晨僵3 month以上,活动改善、休息无改善;
(2)腰椎前、后、侧屈受限;
(3)胸廓活动度低于同龄、同性别正常人。
放射学标准:双侧骶髂关节炎≥Ⅱ级;单侧骶髂关节炎Ⅲ-Ⅳ级。
诊断:肯定AS。符合放射学标准和1项以上临床标准;可能AS。符合3项临床标准;或符合放射学标准而不具备任何临床标准,除外其他原因所致骶髂关节炎者。
MNY标准仍不能满足AS早期诊断的需要,
强直性脊柱炎的治疗包括以下几部分:
1、一般治疗 一般治疗是大部分患者容易忽视,但对于防止不必要手术 却是非常重要的
患者要地进行体育锻炼,以取得和维持脊柱关节的最好位置,增强椎旁肌肉和增加肺活量,其重要性不亚于药物治疗。站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部直立。应睡硬板床,多取仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位。枕头要矮,一旦出现上胸或颈椎受累应停用枕头。
2、药物治疗
非甾体抗炎药 (乐松、西乐葆、安康信等)
柳氮磺吡啶
甲氨蝶呤
糖皮质激素
生物制剂 肿瘤坏死因子拮抗剂(恩利,益赛普等)
3、手术治疗
如果脊柱融合导致屈曲畸形,双眼不能目视前方,则需要行截骨矫形术。如果髋、膝关节融合,影响行走功能,则需行关节置换术。
4、骨折后的治疗
强直性脊柱炎患者骨折后,处理要比一般骨折要复杂。幸运的是大部分不会合并出现严重的神经功能障碍。但如果处理不当则会出现严重神经功能障碍。
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