对脊髓栓系综合征、脊柱裂的通俗阐释

　　脊髓栓系综合征的所谓栓系，就是被拴住、系住的意思。对于此疾病，我有一个比喻。

　　正常的脊髓下端有退化的终丝和马尾神经根等与椎管末端内壁固定相连，如同鼻子上栓着一端固定于石桩上的绳子的牛，正常情况下，绳子较长，牛有相当的自由活动度，能自由的呼吸和吃草等。但是当胚胎在母体内发育早期受到某些不利因素影响时，终丝缩短甚至脊髓本身与周围组织粘连。这如同牛鼻子便被栓住，轻者仅仅是绳子比正常短，限制了牛鼻子的活动；严重者根本就没有绳子，牛鼻子直接被埋进泥石里（这里也说明脊髓栓系虽是先天性的，但不是一种遗传病）。

　　牛鼻子被栓住会损伤鼻子并使其不能正常的呼吸和吃草等；脊髓被拴系则使其因影响血供及受到牵拉等造成损伤，引起主要二方面的临床表现：一是大小便功能障碍；二是下肢的运动和感觉障碍。前者时间长者造成患者肾功能障碍等一系列问题，以至危及生命（脊髓栓系对其它方面的影响往往不是致命的，但这一方面除外）；后者则造成下肢运动障碍、畸形、疼痛及感觉减退等。

　　脊髓栓系综合征经合理、科学的手术治疗后，疾病的预后主要取决于疾病本身的情况，下面继续以牛鼻子的比喻说说其手术治疗。

　　解脱被拴系的牛鼻子的办法自然是割断栓系它的东西，对于仅仅是绳子较短者，如果找到绳子并将其切断即可恢复牛鼻子的自由度，但对于牛鼻子被埋入泥石里的情况，若不想伤及牛鼻子，只能是连同石头带牛鼻子一起挖出来，这样牛鼻子虽然获得了一定的自由度，但随时会在别的地方被卡住。在人体内也存在同样的情况，如果是脊髓末端和神经根等均与下方直接有粘连，那么这种松解可能难以彻底，或者手术后会形成新的粘连，从而使病情得不到持续缓解。

　　脊髓栓系综合征和脊柱裂的后遗症有如其临床表现，主要是两个方面：大小便功能障碍和下肢运动障碍及畸形。一般而言，出现大小便功能障碍是预后不佳的表现，因为即使手术松解非常满意，它的恢复也不一定乐观，尤其时间长者，这种功能障碍有可能与患者相伴一生。下肢的疼痛症状手术后常常能缓解，运动障碍如果不是完全的，而手术松解很满意并且不形成新的粘连，也是可能恢复的，但已经形成的畸形则需手术或其它方法矫正。

　　很多人以为早期手术就能解决问题（包括很多神经外科医师），但其实有些严重患儿的神经在母体内时就已经受到了不可恢复的损害，出生时孩子的大小便和下肢功能即已异常。这个时候的手术对于大小便功能障碍的恢复难以有很大帮助，但可能对下肢运动会有所帮助。另外，很多医生早期手术只注意解决外形，而忽视神经栓系及其它病变的解决，此时，手术亦无助于预防其后遗症。由于大便困难常不会危及生命，所以一般不太重视，但小便功能却是需要妥善解决的问题，建议找专业的泌尿外科医师诊治，最好是对神经原性膀胱、尿失禁有所研究的！

　　所以，脊柱裂和脊髓栓系综合征及其引起的相关疾患的合理、科学的治疗应该是多学科的（神经外科、泌尿外科、矫形骨科等），它是先天性的，也是有可能需要终生关注的疾病！

　　疾病相关社会信息

　　我国神经管畸形儿发生率逐年下降

　　----------------------------------------------

　　神经管畸形是无脑儿、脊柱裂等一系列疾病的统称。它是我国婴儿出生缺陷中发生率最高的疾病。自1997年开始实施预防出生缺陷与畸形干预项目以来，我国婴儿神经管畸形发生率逐年下降，到2000年全国项目实施地区已平均下降40％。

　　曾经生过畸形儿的河北农村妇女刘红伟最大的愿望就是能有一个健康的孩子，5个月前，她的愿望终于实现了，是国家实施的服用叶酸预防出生缺陷与畸形干预项目使她圆了自己的梦。

　　目前全国实施项目覆盖的已有27个省市自治区，知道怀孕前和怀孕后服用叶酸的家庭已经超过全部家庭的50％。

　　北京大学中国妇婴保健中心研究员陈新：据统计，出生缺陷在我国的发生率达13.05％，每年有40多万缺陷儿出生，其中神经管畸形发生率最高，每年约有10万例。科学研究证实育龄妇女体内缺乏叶酸是导致婴儿神经管畸形发生的主要原因，在医生指导下及时补充叶酸可减少85％的神经管畸形病例的发生。

　　北京大学生育健康研究所所长李竹教授领导的“妇女增补叶酸预防神经管畸形的推广研究”获四部委"九五"国家重点科技攻关计划奖励

　　----------------------------------------------

　　神经管畸形主要包括无脑畸形和脊柱裂，是我国常见的出生缺陷，也是世界范围内的严重公共卫生问题。该项目通过对山西、河北、江苏、浙江4省25万名妇女进行的增补叶酸预防神经管畸形的效果评价研究，在世界上首次证实妇女在妊娠前后每日单纯增补0.4mg叶酸可有效预防神经管畸形的初发，在高发区预防率达到85％，在低发区预防率达到40％。该结果被国际承认，目前被40多个国家所采用。