房间隔缺损：是胚胎发育过程中，任何联碍以致房隔发育不良或吸收过度导致两心房间存在通道。是常见的先心病之一。我国资料证实其占先心病率21~25％.房隔缺损分为继发孔缺损和原发孔缺损。血流通地房间隔缺损从左向右分汉，分流量大小与缺损大小、两侧心房压力阶差有关。

　　①临床症状：一般小型缺损，分流量少，可无任何临床症状，反在体检时被发现。大缺损时由于分流量大，体循环缺血，可出现体型瘦长，面色苍白，指趾细长，易感疲乏。肺循环血流增多时，易呼吸道感染和心衰。

　　②手术指征和方法：合适手术年龄在4~5岁。在低温或常温体外循环下作心内直视修补术是当前修补房缺最合理、有效、修补精确和安全的方法。如伴严重心衰应早期手术。

　　室间隔缺损：是在胚胎发育过程中，心室隔发育不全所致是小儿先心病中最常见的占先心病率30％.室隔缺损最常见于主动脉瓣叶交界处及室上嵴下后心室隔的膜部。血液的分流量与缺损大小、肺血管阻力及双侧心室的压力阶差有关。大型的室缺时，肺血流量可超过体循环3倍以上。随病程进展，不仅左心房、左心室、肺动脉扩大。

　　而且由于肺循环量的持续增加，肺小动脉产生动力性高压，日久后肺小动脉内壁增生，管腔变小，甚至完全醒阴形成器质性肺高压。左向右分流显著减少，可出现双向分流，最后导致右向左分流，即为艾森门格氏综合症。

　　①临床表现：小型室隔缺损可无症状，大型室缺可出现气促、多汗、生长缓慢、呼吸道感染、肺炎和心衰。

　　②手术指征和方法：6个月以内反复心衰可作肺动脉环扎术。2岁以上在低温体外循环下作心内直视修补术。

　　法乐氏四联症：是一常见的复杂型紫绀性先心病，占先心病率12~14％.其病理解剖包括室间隔缺损、肺动脉狭窄和右心室肥大四个畸形。它的病理生理主要是肺循环血供不足，右心负担增加和自右向左分流血液，使动脉血氧降低，代偿性造成红细胞和血红蛋白的增多，故血粘稠度大大增加，使心脏负担加重，同时还易形成小血管栓塞。

　　①临床表现：紫绀是主要症状，呼吸困难和活动耐力差，蹲踞，杵状指。

　　②手术指征和方法。4~10岁是手术的最佳年龄。肺血管发育良好的，可在低温体外循环下做心内直视根治术，如肺血管发育很差，则考虑进行增加肺血的姑息术，待肺血管有所增粗后再做二期根治术。