目的 了解SRNS的常见病理类型MN的特点、病因分类，以指导治疗及估计预后。

　　方法 调查1998年-2012年我院肾穿

　　在我院肾穿并住院治疗的病例，选择病理诊断为MN肾病的病例，临床除外了狼疮肾炎等结缔组织病的膜性肾病，统计了不同时期确诊为乙肝肾炎的膜性肾病，复习了非乙肝典型及不典型的膜性肾病的临床特点，反复住院的出院最后诊断及部分门诊随诊记录，肾穿病理资料，对部分有疑问者，由病理科复查再次会诊，结合电镜确诊了1期MN，少数修正了诊断。结果 资料完整的肾穿病例共1539例，各类MN共97例。其中大三阳34例，小三阳4例，丙肝2例， 2-3项乙肝抗体阳性10例，3例乙肝肾合并ANA1：100阳性，以上50例中，病理均为不典型MN，但其中5例称“不典型中的典型膜”即病理分期一致，多为2期或3期膜改变。其余多为各期混合，GBM不规则增厚，系膜增生，部分伴节段内皮增生，IF：IgG及C3沿GBM沉积为主，大部分为“满堂亮”，少数有以IgA或IgM为主沉积者。临床病理诊断：（1）34例大三阳者，肾组织HBsAg及HBcAg阳性，确诊为乙肝肾炎，但有3例阴性，大多在2006年前。（2）小三阳及其抗体阳性者肾组织HBsAg及HBcAg阳性率不高，5/14例，可有1或2项肾组织HBsAg及HBcAg阳性，大多在2009年前；（3）血中正常者35例，曾患过乙肝者1例，4例肾组织HBsAg及HBcAg阳性，完全性非乙肝相关膜性肾病30例，其中先天NS-MN1例，为双胎老大，先天梅毒-MN1例，Alport2例，CMV-MN2例，MN+IgAN3例，MN+TB感染4例，共有相关病因者13例，无相关病因的原发膜性肾病共17例， 10/17例大多在2007年以后，进行了病理的复查及会诊分析，首先光镜可确诊为不典型MN，其中8例2或3期MN，也可称之为“不典型中的典型膜”，2例为普通不典型膜；7例早期MN电镜复查确诊为1期膜。5/17例为血尿蛋白尿，9例临床诊断为原发SRNS肾炎型，（其中2例伴低补体左肾小），3/17例为单纯型。IF：8/17例全阴，4/17例全亮，部分阳性者G或M2+。4例曾重复肾穿，2例第2次肾组织HBsAg及HBcAg阳性，修改诊断为乙肝肾，2例仍为原发MN。结论 儿童膜性肾病分为原发性、继发性及先天性三类，通常以继发性MN不典型膜乙肝相关肾炎多见；近年来原发MN有增加的趋势，但应详细追踪家族史、个人成长史、代谢病及其他伴随疾病，反复慎重除外乙肝肾炎；先天性MN少见，但应除外宫内感染所致先天继发性MN。MN对激素不敏感，ACEI类比较安全，确诊为乙肝肾者对症治疗，确诊为原发MN或先天者，小量隔日慎用激素，可联合CsA等，未确诊者可诊断性试用激素：尿蛋白增加者，减量或停用激素。