主动脉夹层的病因很多，但主要的病因还是高血压和动脉粥样硬化。不典型主动脉夹层的病因与典型主动脉夹层的病因基本一致，不同的是不典型主动脉夹层存在动脉壁滋养血管破裂出血的可能。典型主动脉夹层多见于高血压和动脉粥样硬化，是由于主动脉内膜破裂后，在高压情况下血液经破口进入主动脉中膜形成夹层，造成双腔主动脉，CT平扫和增强均表现为典型的真假双腔现象。

　　不典型主动脉夹层是由于动脉粥样斑块造成内膜损伤或粥样硬化穿通性溃疡导致血液渗入主动脉壁中层，形成壁内血肿;形成主动脉壁内血肿的另一重要原因是主动脉滋养血管破裂导致。与典型主动脉夹层不同的是无内膜撕裂，与主动脉真腔无交通。在CT平扫可显示不同密度的真假腔，急性期假腔呈高密度，慢性期可以是等密度或低密度。

　　主动脉壁呈新月形或环形增厚，其厚度超过5mm。或主动脉内膜钙化影向主动脉腔内移位大于5mm。增强扫描假腔多不强化，因此、不能显示主动脉夹层的假腔和主动脉内膜，仅见局部有少许条片状对比剂渗入到假腔，说明主动脉内膜有小的渗漏孔存在。增强扫描假腔总体呈低密度。真腔略变细、变形，内膜显示光滑正常。

　　不典型主动脉夹层假腔不强化的原因可能是假腔远断未与真腔沟通，即无回腔性沟通，或破口闭塞时，假腔内血液不流动，对比剂不能进入假腔而不强化;如果是因主动脉中膜或外膜滋养血管破裂出血，形成壁内血肿，与主动脉真腔无沟通，假腔也无对比剂进入而不强化。

　　以下临床及CT表现提示为不典型主动脉夹层：

　　①剧烈胸痛或伴腹痛;

　　②虽出现休克征象，但血压无明显下降，或反而升高;

　　③突然出现主动脉关闭不全或心力衰竭进行性加重;

　　④两侧颈动脉、肱动脉和股动脉搏动强弱不一致，甚至无脉。

　　⑤CT平扫主动脉壁增厚呈半月形或环形，出现真假腔密度，假腔呈高或低密度;

　　⑥主动脉内膜钙化向主动脉腔内移位，管腔变形或狭窄;

　　⑦CT增强扫描假腔不强化，不显示内膜，可见渗漏孔;

　　⑧有心包、胸腔及纵隔积液(血)者。