在心脏外科手术中，先天性心脏病占的比例最大（约65％；），其中简单先心病占手术治疗先心病的80％；以上。早年的心脏手术是经一侧或双侧剖胸非体外循环下实施，20世纪50年代初，人工心肺机问世，由于体外循环需要通过主动脉和腔静脉插管来建立，所以体外循环心脏直视手术均采用胸正中切口纵劈胸骨入路。良好的暴露和尽可能小的创伤是决定手术入路的依据。胸正中切口纵劈胸骨入路的优点是术野显露好，但纵劈胸骨创伤大，失血量多，易发生切口及胸骨感染，体内永久遗留胸骨固定钢丝，尤其是破坏了胸廓的骨性支架，小儿手术后鸡胸发生率高，前胸切口瘢痕也影响美观，会对患者产生永久性精神创伤。随着心外科技术日益成熟， 手术安全性不断提高， 某些简单先天性心脏病的手术死亡率几乎为零，术后生存年龄及活动量也与健康人无明显区别，因此如何减轻手术对躯体和精神的创伤越来越受到重视，“微创”的概念正为越来越多的人们所接受。
　　我院根据婴幼儿胸腔小、肋骨弹性大、胸廓侧壁肌肉薄弱的解剖特点，设计了右外侧小切口剖胸矫治小儿先天性心脏畸形的手术路径。患儿左侧卧位，左腋下垫高8～10 cm， 右臂外展并固定于头架。取右侧腋后线与第3肋间的交点及腋前线与第6肋间的交点间作6～8 cm长的弧形切口，经胸大肌下缘，在第4肋间进胸，注意保护胸长神经及乳内动脉。沿膈神经前2 cm纵行切开心包， 上至主动脉与心包反折， 下至下腔静脉与心包反折。升主动脉及上、下腔静脉插管， 建立体外循环。
　　一、手术适应症及禁忌症
　　随着心脏外科技术的日益成熟手术设备的不断改进，我院在采用该手术路径行简单小儿先天性心脏病矫治术的基础上，逐步摸索，积累经验，同时手术中采用灌注低温肺保护液的方法，预防肺部并发症，使经该入路的手术适应证明显扩大，取得了良好效果。目前开展的右外侧小切口剖胸矫治的心内畸形主要包括：房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄、三房心、右室双腔心、部分型肺静脉异位引流、部分型心内膜垫缺损、法洛氏四联症（tetralogy of Fallot， TOF）及二、三尖瓣成形术等。我们认为对于患有合并动脉导管未闭(patent ductus artoriosus， PDA)、永存左上腔静脉(left superior vena cava， LSVC)、右室流出道狭窄(right ventricular outflow tract obstruction， RVOTO)的心脏畸形，均可经右外侧小切口剖胸得到满意的矫治，但患儿2～5岁时经该入路手术显露最好，为最佳年龄。
　　术前诊断不明确、X线提示存在右侧胸膜严重粘连、合并肺血管发育极差或左肺动脉起始部明显狭窄TOF及更复杂的先天心脏畸形矫治（如外通道Rastelli手术等）为手术绝对禁忌证。此外，双向格林手术的患儿或合并左侧肺发育不良、重度肺动脉高压、近期合并感染及小于3个月的患儿为该术式的相对禁忌证，采用该手术径路应谨慎。
　　二、技术要点
　　患儿体位摆放及入胸位置对术野显露很关键。由于升主动脉位置较高， 显露稍差， 所以升主动脉插管和体外循环的建立成为手术成功的前提。
　　1、体位的摆放 将患儿左腋下垫高10 cm，使右侧肢体抬高60°～80°，经第4肋间进胸。过低则主动脉插管和建立体外循环困难；过高则游离下腔静脉及显露心内畸形稍差，不利于手术操作。
　　2、体外循环的建立 主动脉插管失败的原因可能为主动脉被膜分离不完全，或切口不够大，影响主动脉插管置入，此时应注意不要紧张，助手用左手食指压住主动脉切口，右手用扁桃钳扩大切口后再试插管，若反复失败则应结扎主动脉荷包，在其下方重新缝荷包线，再行插管，如必要也可采用股动脉插管。
　　3、术中注意膈神经的保护，必须沿膈神经前2 cm纵行切开心包，上至主动脉与心包反折，下至下腔静脉与心包反折。心包电凝止血时电凝应远离膈神经。膈神经的损伤可导致患侧膈肌抬高，影响术后肺功能，特别在婴幼儿中表现更为明显。
　　4、在TOF右室流出道加宽补片时缝合应认真仔细，避免循环开放后再加针止血，因为右外侧剖胸体外循环开放后右室流出道转到后面，很难显露，使加针止血更为困难。如果在心脏跳动下止血非常困难，可再次阻断循环，在心脏停跳的情况下加针止血。特别是在应用同种异体血管片加宽补片时，更应该避免循环开放后再加针止血，因为同种异体血管组织松软，缝线易撕脱，止血更为困难。
　　三、合并畸形的处理
　　一般简单心脏畸形的矫治经该入路与正中切口无明显区别，如果合并心脏左侧畸形（如PDA、LSVC、RVOTO等）会给该入路手术带来一定的困难，但由于小儿的胸腔小，在阻断循环后， 轻轻向右后旋转心脏，即可显露畸形。
　　处理PDA时，在体外循环建立，心脏停跳后，采用短时间低温（27 ℃左右）、低流量灌注（5 ml/kg），切开主肺动脉，直视下缝闭PDA肺动脉端开口。
　　处理LSVC回流冠状静脉窦时，在心包外游离LSVC，显露清楚后游离套带，通过观察患者颜面部及眼睑的红肿情况，间断阻断LSVC。如果LSVC比较粗，可经冠状静脉窦插管引流。
　　处理主肺动脉及右室流出道狭窄时，在右室流出道切口处缝牵引线，牵引心脏稍向右旋转，充分显露右室流出道和主肺动脉。右室流出道加宽补片缝合必须认真仔细，否则复跳后出血点将很难处理。
　　若术中发现术前诊断有误，术中显露不佳，影响手术操作或有大出血等紧急情况，可向前延长原切口，甚至横断胸骨。
　　四、手术疗效
　　目前全国有20余家心脏中心开展经右外侧小切口剖胸，体外循环下矫治先天性心脏畸形的手术。1994年至今，约完成2000余例该项手术。心内畸形包括房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联症、心内膜垫缺损、肺静脉异位引流、二，三尖瓣关闭不全、肺动脉狭窄、Ebstein畸形等。
　　经右外侧小切口剖胸手术死亡率及并发症发生率与胸正中切口无明显差异，而且无明显与右外侧小切口剖胸相关并发症。
　　总之该入路行小儿先天心脏矫治术是安全可靠的，而且手术死亡率及并发症均无增加。
　　五、术式优缺点
　　术式优点在于：
　　①右外侧小切口剖胸入路不同于以往的前外侧剖胸， 它位于腋前线及腋后线区域，从胸大肌下缘肌间隙进胸，远离乳腺及前胸肌肉组织，避免损伤相关的重要血管和神经，使其发育不受影响，美容效果良好；
　　②保持胸廓的连续性， 避免因纵劈胸骨而导致的鸡胸，在保证患儿手术安全的前提下，取得良好的治疗效果，大大减轻了病人的身体及精神创伤；
　　③该入路安全可靠，创伤小，出血少，恢复快，手术切口感染发生率低；
　　④在心内畸形得到矫治的同时使创伤减轻，体内不遗留金属异物，提高了患儿将来的生活质量。
　　术式缺点在于右外侧小切口剖胸对合并左肺动脉发育不良的TOF和外通道的Rastelli手术等必须在心脏左侧的操作的手术，显露较困难，因此，右外侧剖胸病例对外科技术要求更高，且对术前诊断的准确性要求更高。
　　右外侧小切口剖胸须打开右侧胸腔，经右侧胸腔操作，不可避免地增加术中对肺的摩擦、挫伤，损害呼吸功能，增加肺部并发症发生机会。我院加强对围手术期肺脏的保护，采取相应措施，取得良好肺保护效果，包括：
　　①将纱布缝在切开心包的右侧缘，并固定在右胸壁上，使肺与术野分开，减少机械损伤。
　　②开放循环前静脉给予山莨菪碱（654-2），减轻体外循环期间肺内白细胞聚集引起的炎症反应，特别是对于合并肺动脉高压的患儿会取得良好的效果。
　　③为了解决这一问题，我们提出了体外循环中灌注低温肺保护液行肺保护的概念，研制了肺保护液，通过动物实验及临床的对比研究，取得了良好的效果。
　　小 结

　　应特别强调的是术者在开展该项技术之前，应循序渐进，具有正中剖胸矫治先天性心脏病的经验，特别是对于开展法乐氏四联症等复杂心内畸形手术，更要有成熟的正中根治法乐氏四联症的技术，又有右侧剖胸矫治先心病的经验，这样才能保证手术的安全和成功。
　　总之， 我们认为右外侧小切口剖胸入路可安全有效地行小儿常见先天性心脏病的矫治。该入路安全可靠，创伤小，恢复快。矫治心内畸形同时创伤（包括身体及精神创伤）减轻、美观效果增强，提高了患儿将来的生活质量。