一、概述
小儿溃疡性结肠炎(UC),简称溃结,是一种原因尚不清楚的结肠黏膜和黏膜下层的非特异性慢 性炎症。常始自左半结肠,可向结肠近端乃至全结肠以连续方式逐渐进展,少数累及回肠末端。小儿发病率较低,主要发生在青春期及学龄期儿童。临床症状轻重不一,可有缓解与发作相交替患者仅有结肠症状,也可伴发全身症状。
二、病因
本病病因尚不明确,为主要发生在结肠黏膜的炎症性疾病,以结肠黏膜溃疡、糜烂为主要病理改变。目前较一致的观点认为,在本病的发病中,既有免疫因素,又有遗传因素存在,而其他各种因素多是诱发因素。
可能有以下多种原因:
1、自身免疫原因
小儿溃疡性结肠炎常并发自身免疫性溶血,类风湿关节炎,红斑狼疮,桥本病,虹膜炎等,且用肾上腺皮质激素类药物或其他免疫抑制剂治疗有效,因此考虑本病可能为一自身免疫性疾病。
2、感染原因
一些患儿用抗生素治疗有效。
3、饮食过敏原因
某些食物可使病变复发,去除这些饮食后使病情可缓解。
4、遗传原因
患者家族中有15%~30%发病者。
5、精神因素
临床多发现有些患儿伴有焦虑,紧张,多疑以及自主神经紊乱的表现,精神治疗可收到一定效果。
三、临床表现
起病多数缓慢,病程可为持续性,常有发作期与缓解期交替,10%的患者为急性发作,病情发展快,全身中毒症状明显,并发症多见,病死率高,缓解期病情亦可突然加剧,精神刺激、疲劳、肠道炎症、饮食失调常为本病的诱发因素。
1、消化系统症状
初为稀便,4~6次/日,进行性加重排黏液血便和脓液。急性发病者开始即为血便伴腹痛、呕吐、发热及其病他中毒症状。
2、全身症状
轻者常不明显,重者可有发热,水电解质紊乱;患儿由于长期腹泻、便血、食欲不振、心率增快、衰弱、精神萎靡,久之即出现贫血和营养不良等表现,约有3%的患者表现为情绪不稳定,如抑郁、焦虑、失眠等;重症病例亦可伴有生长发育障碍,青春发育延迟,部分患儿伴有精神,心理及情绪异常。
3、肠道外症状
25%的患儿可伴有关节炎,以四肢和脊柱为主,关节症状有时发生在腹泻之前。10%的患儿发生皮肤病变,如结节性红斑、坏疽性脓皮病。2%可伴有视网膜炎、口腔溃疡等。
四、检查
1、钡灌肠检查
主要是用来诊断结肠病变的一种方法,即从肛门插进一个肛管、灌入钡剂再通过X线检查,诊断结肠肿瘤、息肉、炎症、结核、肠梗阻等病变。
2、电子结肠镜检查
是一种简便易行的检查方法,可发现直肠指检无法摸到的位置较高的肿块,同时对可疑病变取组织活检,明确性质。常用于检查肠道炎症、溃疡、息肉、肿瘤、寄生虫所致的病变以及不明原因的腹泻。对预防及早期发现肠道病变有着重要的意义。
五、诊断
1、诊断标准
目前,国际上常采用Lennard-Jones标准,国内采用1993年太原全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会制定的《溃疡性结肠炎的诊断标准及疗效标准》,两者均强调排除性诊断,内镜及组织学特征。
(1)Lennard-Jones标准 有溃疡性结肠炎临床表现者,符合下列标准则提示本病的诊断。
①首先必须排除下列疾病:感染性结肠炎、缺血性结肠炎、放射性结肠炎、孤立性结肠溃疡、克罗恩病
②必须包括下列条件:活组织检查显示弥漫性的黏膜炎症,无肉芽肿形成;内镜或钡剂灌肠检查发现,炎症累及直肠和部分或全结肠,病变从直肠开始,连续不断地由远端向近端逆行发展。
(2)全国慢性非感染性肠道疾病学术研讨会标准
①临床表现 不仅有持续性或反复发作的黏液血便,腹痛,伴有不同程度的全身症状,而且不应忽视少数只有便秘而无血便的患者,既往史及体检中要注意关节,眼,口腔,肝脾等肠外表现。
②结肠镜所见 黏膜有多发性浅溃疡,伴充血,水肿,病变大多从直肠开始,且呈弥漫性分布;黏膜粗糙呈细颗粒状,黏膜血管模糊,质脆易出血,或附有脓性分泌物;可见假性息肉,结肠袋往往变钝或消失。
③黏膜活检 组织学检查呈炎症性反应,同时常可见糜烂,溃疡,隐窝脓肿,腺体排列异常,杯状细胞减少及上皮变化。
④钡剂灌肠检查 黏膜粗乱及(或)有细颗粒变化;多发性浅龛影或小的充盈缺损;肠管缩短,结肠袋消失可呈管状。
⑤手术切除或病理解剖 可见肉眼或组织学的溃疡性结肠炎特点。
(3)在排除相关疾病后诊断 在排除细菌性痢疾,阿米巴痢疾,慢性血吸虫病,肠结核等感染性结肠炎及克罗恩病,缺血性结肠炎,放射性结肠炎的基础上。
可按下列标准诊断:
①根据临床表现,结肠镜检查中之一项和(或)黏膜活检可以诊断本病。
②根据临床表现及钡剂灌肠之一项可以诊断本病。
③临床表现不典型而有典型的结肠镜检查表现或钡剂灌肠检查典型改变者,可以诊断本病。④临床表现有典型症状或典型既往史,而目前结肠镜或钡剂灌肠检查并无典型改变者,应列为“疑诊”随访。
2、主要临床特点
最常见的症状为反复发作性结肠炎,急性发作时表现为血性腹泻,发热,腹痛,患儿表现有面色苍白,贫血,营养不良,青春发育延迟,临床上溃疡性结肠炎应与细菌性痢疾,阿米巴肠炎,肠结核,局限性结肠炎(Crohns病),结肠肿瘤相鉴别。
3、主要辅助检查
六、鉴别诊断
1、慢性细菌性痢疾
常有急性细菌性痢疾病史,抗菌治疗有效,粪便培养可分离出痢疾杆菌,结肠镜检查时取黏液脓血培养,阳性率较高。
2、慢性阿米巴痢疾
病变主要侵犯右侧结肠,也可累及左侧结肠,结肠溃疡较深,边缘潜行,溃疡间的黏膜多属正常,粪便检查可找到溶组织阿米巴滋养体或包囊,抗阿米巴治疗有效。
3.克罗恩病
病变主要侵犯回肠末端,为全消化道受损,腹痛多位于右下腹或脐周,里急后重少见,粪便常无黏液脓血,腹部包块,瘘管形成,肛门及直肠周围病灶较多见,X射线钡剂造影检查于回 肠末端可见线样征,电子结肠检查多正常,若累及直肠,可见病变部位黏膜呈卵石样隆起,有圆形纵行溃疡,病变呈节段性分布。
4.结肠癌
多见于中年以后,直肠指检可触到包块,结肠镜检查对鉴别诊断有价值,活检可确诊。
5.易肠激综合征
伴有全身神经官能症,粪便有黏液但无脓血,结肠镜检查无器质性病变证据。
七 并发症
1.肠道并发症
(1)急性暴发型溃疡结肠炎 可出现急性结肠扩张和溃疡穿孔,下消化道出血,结肠假性息肉,呈多发,大小不等,有时呈鹅卵石样,结肠狭窄多见于直肠和横结肠,也可见于其他部位。
(2)中毒性巨结肠 一 种严重的并发症,发生率1.6%~2.5%,病死率13%~50%,多见于急性暴发型和重型患者,诱因多与服用过多抗胆碱药 物,低钾,钡剂灌肠有关,结 肠病变广泛严重,累及肠道肌层及肌间神经丛,使肠管扩张不能收缩,肠腔直径可达10cm以上,中毒症状明显,出现腹胀,腹部压痛,反跳痛,肠鸣音减弱或消 失,白细胞明显升高,X射线平片可见结肠扩大,结肠袋形消失,由于肠道扩张,可发生缺血,坏死,造成急性肠穿孔。
(3)结肠穿孔及直肠大出血 发生率在1%左右,病死率在40%~50%,原因为:①中毒性巨结肠扩张的基础上发生;②慢性期狭窄者发生;③高压钡剂灌肠诱发。
(4)息肉 为晚期并发症,发生率9.7%~39%,由炎症所致,一般为结肠假性息肉。
(5)癌变 晚期可发生癌变,发生率5%~10%,病变主要发生在重型患者,病变累及全结肠和病程漫长的患者,癌变在儿童病例中较少,病程越长癌变倾向越高,发病后第 1个10年癌变率约为3%,以后每年递增0.5%~1.0%,第2个10年可达10%~20%,故患儿应1年行一次结肠镜检查,晚期并发症尚有肛周感染, 肛瘘等。
2.肠道外并发症
(1)关节受累 溃疡性结肠炎中关节受累约25%,表现为非致畸形性游走性急性关节炎,如肿胀,疼痛;同时受累可以是1个或多个关节,各个关节均可侵犯,但以膝,踝和腕关节多见。
(2)皮肤损害 较常见,严重的活动性溃疡性结肠炎约15%有皮肤损害,结节性红斑较常见,且愈后不留瘢痕;坏疽性脓皮病为溃疡性损害,常见于躯干部,愈后留有瘢痕,在疾病的活动期,其发生率为5%~10%,但可治愈。
(3)眼部 巩膜外层炎,复发性虹膜炎及葡萄膜炎的发生率约为5%。
(4)大出血 发生率为1.1%~4.0%,发生原因是溃疡累及大的血管发生出血,及低凝血酶原血症。
(5)其他 晚期可并发脂肪肝,硬化性胆管炎,慢性肝炎;亦易发生贫血,营养不良,肾结石。
八 治疗
1.非手术治疗 主要是对症治疗减缓症状,改善营养状况。
(1)饮食疗法 急性期纠正水电解质紊乱,改善贫血和低蛋白血症,必要时可给肠道外营养禁食,使肠道休息,症状好转后可给要素饮食。缓解期应进食易消化少纤维富含蛋白质和碳水化合物的饮食。
(2)药物治疗 磺胺类:适用于轻度或中度患者。对停药后易复发者,可选用小剂量长期维持治疗;免疫抑制剂:对激素及磺胺类治疗欠佳时,可考虑使用免疫抑制剂6-巯基嘌呤。甲硝唑:可抑制肠道厌氧菌,并有免疫抑制、影响白细胞趋化等作用。该药可明显减轻里急后重症状,对有肛周疾病和瘘管的患者疗效明显。抗生素:有继发感染者可用;给予解痉、止痛、止泻;支持治疗:维持营养,纠正水电解质紊乱,改善贫血和低蛋白血症。必要时可给肠道外营养疗法,使肠道休息,症状好转后可给要素饮食;激素类:激素能缓解症状。生物制剂治疗:上述治疗不能控制症状,病情反复时需用。儿童常用英夫利昔单抗。
2.手术治疗
(1)适应症 长期对症治疗,症状不缓解。严重影响生长发育者;在对症治疗过程中发生了合并证,如结肠狭窄、结肠穿孔、大出血及中毒性巨结肠者须急诊手术。
(2)手术方式 须根据患儿年龄、病程长短、病变程度、症状轻、重、缓、急来选择不同的手术方式,如结肠次全切除、结肠全切,永久性肠造瘘等。
九 预后
病因不明又无特效治疗方法,病程较长,有多次缓解和复发,故不易彻底治愈。轻型病例经对症治疗后病情可长期缓解。严重者预后较差。
十 预防
目前尚无确切预防本症措施,应合理饮食、良好的饮食习惯;增强体质,促进身心健康,避免精神紧张,防治营养缺乏和消化道感染性疾病等;定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗;做好随访:防止病情恶化。
相关文章