生酮饮食( Ketogenic diet ) 是指高脂肪、低蛋白质和碳水化合物的一种饮食。主要用于治疗儿童难治性癫痫,临床疗效确切,副反应小,作用机制尚不清楚。生酮饮食最早是由模仿饥饿时产生酮病状态设计而来,是指高脂肪、低蛋白质和低碳水化合物的一种饮食。主要用于治疗儿童难治性癫痫也可用于治疗葡萄糖转移酶(GLUT1)缺乏症和丙酮酸氢酶(PDH)缺乏病等。禁止症有脂肪氧化缺陷、酮体生成与分解缺陷、丙酮酸羧化酶缺乏症、严重肝脏疾病及某些线粒体疾病。
同时该饮食疗法在部分患儿会出现短期并发症如嗜睡、疲乏、胃肠道反应、过量的酮症和酸中毒、低血糖等,长期并发症如高脂血症、肾结石、低蛋白血症、生长发育迟缓等。传统的KD脂肪与蛋白质加碳水化合物的重量为4:1 。目前我国大多数抗癫痫中心均已采用该饮食疗法来治疗难治性癫痫,其中包括一些一经诊断即为难治性癫痫的综合征如Rasmussen脑病、结节性硬化、大田原综合征、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等。
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