王女士今年33岁,结婚3年了,但因为反复流产始终没有孩子,这给她的身心都带来了巨大的打击。在产科医生的推荐下,来到了风湿免疫科进行检查。结果发现,抗磷脂抗体(ACL)阳性,确诊为抗磷脂综合征。经风湿科医生及产科医生的努力,小王今年终于生下了一个可爱的宝宝。在她感谢医生的同时,也想提醒那些曾经有过这样经历的年轻女性,“反复流产应警惕抗磷脂综合征”。北京大学人民医院风湿免疫科李春
抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome, APS)是以病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)、血栓形成、血小板减少等临床表现伴有抗磷脂抗体阳性的一组综合征。多继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫病,也可单独存在。多见于年轻人,男女发病比例为1:9。
APS与妊娠密切相关。患者可发生1次或1次以上无法解释的形态正常的胎儿于妊娠10周或超过10周时胎死官内。发生1次或1次以上形态正常的胎儿于妊娠34周或不足34周时因严重先兆子痫或严重的胎盘功能不全而发生早产。除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母染色体方面的原因,发生3次或3次以上连续的在妊娠10周之内发生无法解释的自发流产。还可表现为反复妊娠期间血小板减少,可周期发作或急性发作。
除此之外,还可表现为血小板减少,反复深静脉血栓(下腔静脉、视网膜静脉血栓)。脑血管意外、肢体坏疽、冠状动脉血栓、视网膜动脉血栓,肺动脉高压,无菌性坏死。溶血,网状青斑、偏头痛、舞蹈症、癫痫、慢性腿部溃疡、心内膜疾病、反复血管血栓引起的进行性痴呆。
确诊APS需要进行血清学检查,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2-糖蛋白I(抗β2-GPI抗体)等自身抗体的检查,同时,还需进行血、尿常规、血沉、肾功能及抗核抗体、抗可溶性核抗原(ENA)抗体和其他自身抗体检查排除其他结缔组织病。
对准备妊娠的APS患者,应在妊娠前于风湿科及产科就诊,完善相关抗体检测及妊娠风险的评估。对于原发性APS反复发生习惯性流产的患者,主要是对症处理、防治血栓和流产再发生。对于继发性抗磷脂综合征,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征等,则需要积极控制原发病,待病情稳定后再考虑妊娠。对于抗体阳性又反复发生流产的孕妇,则需抗凝治疗。
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