早产儿视网膜病变(ROP)是指在孕36周以下、低出生体重、长时间吸氧的早产儿,其未血管化的视网膜发生纤维血管瘤增生、收缩,并进一步引起牵拉性视网膜脱离和失明。以往曾称为Terry综合征或晶状体后纤维增生症,但后者仅反映了该病的晚期表现。孕期更短或更低出生体重者,发生率可达60%~80%。
病因
因未完全血管化的视网膜对氧产生血管收缩和血管增殖而引起。正常视网膜血管约在胚胎36周发育达到鼻侧边缘,40周时达到颞侧缘。此期内暴露于高浓度氧,引起毛细血管内皮细胞损伤、血管闭塞,刺激纤维血管组织增生。
临床表现
常见于出生后3~6周,临床上分成活动期及纤维膜形成期。
1、活动期
(1)血管改变阶段 为早产儿视网膜病变病程早期所见。动静脉均有迂曲扩张。静脉管径有时比正常的管径大于3~4倍。视网膜周边部血管末梢可见如毛刷状的毛细血管。
(2)视网膜病变阶段 病变进一步发展,玻璃体出现混浊,眼底较前朦胧。视网膜新生血管增多,大多位于赤道部附近,也可见于赤道部之前或后极部,该区域视网膜明显隆起,其表面有血管爬行,常伴有大小不等的视网膜出血。
(3)早期增生阶段 上述局限性视网膜隆起处出现增生的血管条索,并向玻璃体内发展,引起眼底周边部(大多数)或后极部(少数)视网膜小范围脱离。
(4)中度增生阶段 脱离范围扩大至视网膜一半以上。
(5)极度增生阶段 视网膜全脱离。有时还可见到玻璃腔内大量积血。
早产儿视网膜病变活动期病程为3~5个月。并不是所有病例都要经历以上的5个阶段,约1/3病例在第一阶段,1/4在第二阶段停止进行,其余则分别在第三、四、五阶段停止进行而进入纤维膜形成期。
2、纤维膜形成期
在活动期不能自行消退的病例,终于瘢痕化而形成纤维膜,因程度不同,由轻至重分为1~5度:
Ⅰ度:视网膜血管细窄,视网膜周边部灰白混浊,杂有小块形状不规则色素斑,附近玻璃体亦有小块混浊,常伴有近视。
Ⅱ度:视网膜周边部有机化团块,视盘及视网膜血管被此牵引而移向一方,对侧视盘边缘有色素弧,视盘褪色。
Ⅲ度:纤维机化膜牵拉视网膜形成一个或数个皱褶。每个皱褶均与视网膜周边部膜样机化团块相连接。视网膜血管不沿此皱褶分布,与先天性视网膜皱襞不同。
Ⅳ度:晶体后可见纤维膜或脱离了机化的视网膜一部分,瞳孔被遮蔽。
Ⅴ度:晶体后整个被纤维膜或脱离了的机化的视网膜所覆盖。散瞳检查,在瞳孔周边部可见呈锯齿状伸长的睫状突。前房甚浅,常有虹膜前后粘连。亦可因继发性青光眼或广泛虹膜前粘连而致角膜混浊,眼球较正常者小,内陷。
检查
1、询问病史
大多数发生于早产儿,有温箱内过度吸氧史。
2、眼底检查
(1)第1次检查时间 主张对胎龄<32周,出生体重<1500g的早产儿,在生后4周开始进行眼底检查。< span="">
(2)随访检查 双眼无病变或仅有Ⅰ期病变:隔周复查1次,直到ROP退行、视网膜血管长到锯齿缘为止。Ⅱ期病变或阈值前病变或Rush病变:每周复查1次。ROP程度下降,可每2周检查1次,直至病变完全退行。Ⅲ期病变:每周复查2~3次。
(3)检查方法 检查前:前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔。检查时:用倍诺喜眼水行眼球表面麻醉,用开睑器将眼睑分开,用间接眼底镜和屈光度20~30D的透镜或RETCAM(儿童广域眼底照相)进行眼底检查。检查同时监测生命体征,防止发生眼心反射所致的心动过缓。检查后:30分钟~2小时方可进食,体重越小者禁食期越长,但要防止低血糖的发生。
(4)症状 网膜神经纤维层出现毛细血管的内皮增殖小结,血管呈小球状,其周围可有纺锤状间叶细胞增殖,以致神经纤维层变厚,可有小出血及水肿。神经纤维层进一步增厚,新生的毛细血管芽穿破内界膜达视网膜表面,严重者可进一步进入玻璃体,可在其中继续生长成血管纤维膜,产生出血或牵引性视网膜脱离。晶体后可见不同程度的血管纤维膜形成,与视网膜之间的纤维条索相连。虹膜周边前粘连、后粘连、瞳孔膜形成以及继发性青光眼之改变。
3、多普勒超声波检查
将增益调整至最大,应用8点位检查法对玻璃体进行全面检查。然后衰减增益至正常范围,观察病变形态改变。
早产儿视网膜病变绝大多数发生于早产儿。据此可以诊断。
治疗
该病一旦发生,进展很快,可有效治疗的时间窗口很窄,因此应对37周以下早产儿出生后及时检查,对高危者应每周检查。在第2~3期可行激光或冷冻治疗,凝固无血管区。第4~5期,行玻璃体手术切除增殖的纤维血管组织,同时做光凝,以挽救视力。
预后
早产儿视网膜病变视力的预后,以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异。能在活动期第1~2阶段自行停止者视力无太大损害;虽有纤维膜残留,而未累及黄斑部者亦可保留较好视力。当纤维膜形成为4~5度时,视力高度不良。
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