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作者
皮肤T细胞淋巴瘤
简介
皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T-cell lymphoma, CTCL）属于结外非何杰金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL）中的一种，是原发于皮肤的由T淋巴细胞克隆性增生造成的疾病，由一组临床表现、组织学特征、及病程预后各不相同的疾病组成[1]。皮肤T细胞淋巴瘤占所有原发性皮肤淋巴瘤的75％-80％。近十年来，随着人们对淋巴瘤认识的深入，一些新的类型被发现，同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。与其他部位的淋巴瘤相比，皮肤淋巴瘤的皮损易于发现并能及时进行活检，在疾病的诊断、分类及治疗方面发挥着重要作用。
分类
随着人们对皮肤T细胞淋巴瘤认识的不断深入，对如此复杂各异的疾病谱系进行正确的分类成为了重要的问题。最新的分类系统依据疾病的临床表现、肿瘤细胞的形态学以及细胞的生物学特性，将世界卫生组织（WHO）和欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）的两套分类方法结合起来，在2005年对皮肤T细胞淋巴瘤进行了新的分类（WHO-EORTC分类）[2]，见表1。在新的分类中，曾经被归为MF中一个亚型的Sézary综合症被单独分为新的类型。
表1. 2005年WHO-EORTC皮肤T细胞淋巴瘤分类
蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿的变异亚型
亲毛囊性的蕈样肉芽肿
Paget样网状细胞增生症
肉芽肿性皮肤松弛症
Sézary综合症
成人T细胞白血病/淋巴瘤
原发性皮肤CD30+淋巴细胞增生性疾病
原发性皮肤渐变性大细胞淋巴瘤
淋巴瘤样丘疹病
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，未定类型
原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+T细胞淋巴瘤*
皮肤γ/δT细胞淋巴瘤*
原发性皮肤CD4+小/中等大小多形性T细胞淋巴瘤*
* 暂时的分类
根据以上分类，WHO-EROTC进一步将皮肤T细胞淋巴瘤分为了“惰性”和“侵袭性”两类[2]。两类皮肤T细胞淋巴瘤的发病率和5年生存率见表2。
表2. 皮肤T细胞淋巴瘤的发病率及生存率
WHO-EORTC分级
占皮肤淋巴瘤频率（％）
5年生存率（％）
惰性生物学特征的
蕈样肉芽肿
54
88
蕈样肉芽肿的变异型
亲毛囊型蕈样肉芽肿
6
80
Paget样网状细胞增生症
1
100
肉芽肿性皮肤松弛症
< 1
100
原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病
原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤
10
95
淋巴瘤样丘疹病
16
100
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
1
82
原发性皮肤CD4+小/中等多形性T细胞淋巴瘤
3
75
侵袭性生物学特征的
Sézary综合症
4
24
成人T细胞白血病/淋巴瘤
不清
不清
结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
1
< 5
原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8+T细胞淋巴瘤
< 1
18
皮肤γ/δT细胞淋巴瘤
1
< 5
原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，未定类型
3
16
发病机制
目前皮肤T细胞淋巴瘤的发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒（HTLV）有关，结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒（EBV）有关以外，其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗是皮肤T细胞淋巴瘤发病的重要机制。
1. 组织病理学
对怀疑有皮肤T细胞淋巴瘤的患者首先要进行皮肤活检进行组织病理学诊断，以排除良性淋巴细胞增生性疾病。部分皮肤T细胞淋巴瘤，如蕈样肉芽肿进展缓慢，在临床和组织学上可多年均无特异性改变，所以必要时需多次多点取材以取到最具有疾病代表性的皮损。
2. 免疫表型
利用石蜡或冰冻切片做免疫组织化学检查在淋巴瘤的诊断和分类中起着极其重要的作用。运用抗原抗体反应可以区分肿瘤细胞的来源，并在疾病的分类分型中起到重要作用。
3. T细胞受体基因重排分析
近年来，T细胞受体（T cell receptor, TCR）基因重排分析在淋巴瘤的诊断和分级中应用愈来愈广泛，目前常用的是Southern印记法或PCR法。通过这一方法可以鉴别皮损中增生的细胞是否为克隆性的T细胞，对疾病的良恶性诊断起到重要作用。然而，克隆性T细胞亚群的存在并不是判断疾病良恶性的绝对指标，应该结合临床表现及组织性表现综合判断，做出正确诊断。
4. 分类及分期
一旦确诊了皮肤T细胞淋巴瘤，就必须明确其类型。因根据临床表现、组织病理学表现、免疫表型及T细胞受体基因重排分析等明确疾病的诊断。此外，还需要掌握正确的分期方法来区分皮肤T细胞淋巴瘤和有受累的系统性淋巴瘤。分期方法要根据皮肤T细胞淋巴瘤具体类型而定。常规的分析常常需要涉及到全血细胞计数、血液生化、淋巴结活检、骨髓活检、胸腹部CT检查等[3]。
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