一、国内诊断标准
临床表现:
1、发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
2、下肢大关节附近及殿部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
3、病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,常有紫癜肾炎。成都中医药大学附属医院血液科刘松山
4、实验室检查血小板计数正常,血小板功能和凝血时间正常。
5、组织学检查受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。
6、能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。
临床表现符合,特别是非血小板减少性紫癜,有可扪及性典型皮疹,能除外其他类型紫癜者,可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。
二、国外诊断标准
美国风湿病学会1990年诊断标准如下:
1、初发病时年龄在20岁以下。
2、紫癜紫癜高出皮面,可扪及。紫癜非因血小板减少。
3、胃肠道出血黑粪,血便,便潜血试验阳性。
4、病理示弥漫性小血管周围炎,中性粒细胞在血管周围堆积。
具备以上两项以上可诊断。
三、疗效标准
综合国内外标准如下:
1、显效治疗后一切症状消失,有关检查正常。观察一年未复发者可视为临床痊愈。与未治疗或其他治疗相比,达到痊愈所需时间显著缩短,并发症发生率及一年内复发率显著减少者可视为治疗显效。
2、有效治疗后病性明显好转,但未恢复正常可视为临床好转,与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短,可视为有效。若治疗痊愈但两个月内又复发者,可视为近期有效。
3、无效,治疗后病性好转的程度和所需时间,与未治疗组相比无显著差别。
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