胰源性区域性门脉高压症(Pancreatogenic segmental portal hypertension，PSPH)是因胰腺疾病累及门脉血管，血液回流障碍所致，占全部门脉高压症的4％-5％，占区域性门脉高压的62.3％左右1，是目前唯一可治愈的门脉高压症。胰腺疾病发病率和诊断水平的提高使本病的诊断率逐渐上升，而本病的诊治对胰腺基础病的病程及预后转归等有显著影响。本文通过回顾我院1990年1月至2007年6月收治的胰源性区域性门脉高压症患者67例，并综合1990年至2007年中国期刊全文数据库(CNKI)和中文科技期刊全文数据库(VIP)累计报道的该病患者218例的临床资料，共279例进行综合分析，以探讨该病病因、临床特点及诊治措施。

　　对象与方法

　　1、对象选择

　　以“胰源性”和“门脉高压”为关键词检索1990年至2007年中国期刊全文数据库(CNKI)和中文科技期刊全文数据库(VIP)，检索得52篇文献，累计报道286例，同时收集我院1990年1月至2007年6月收治的胰腺疾病病历资料，统一按照下列纳入排除标准进行筛选。纳入标准：胰腺疾病诊断明确或既往有胰腺病史;有门脉高压症的临床表现，如经CT或胃镜证实的脾大、胃底静脉曲张伴或不伴食道静脉曲张、腹水，脾功能亢进等;经手术或病理证实的PSPH。排除标准：病史、查体或实验室检查提示有肝功能异常表现;有肝炎、肝硬化、血液系统疾病、疟疾、血吸虫等病史;其它非胰腺疾病引起的门脉高压;胰腺炎并发假性囊肿者按胰腺炎统计，胰腺炎合并胰腺肿瘤者，若门脉高压发生在肿瘤诊断之前，则按胰腺炎统计，反之则按胰腺癌统计;重复报道的文献，综述、述评、讲座类文献，如有同一作者2篇以上或同一机构同一时期内关于本病的多篇报道，则排除例数少的文献。

　　2、方法

　　综合统计分析我院17年间收治的和文献报道的所有符合纳入排除标准的患者的一般情况、胰腺原发疾病构成比、临床表现、实验室及影像学检查、治疗和预后。电话随访收集我院患者预后相关资料。

　　结果

　　1、一般资料 符合纳入排除标准的文献共30篇，累计报道该病212例，男151例，女61例，男女比为2.47 : 1，年龄3-71岁，中位年龄45岁。我院17年间收治该病67例，男47例，女20例，男女比为2.35 : 1;年龄16-78岁，中位年龄48岁。与文献报道的合并统计，男性高发年龄组为30-55岁组(62. 7％，124/198)，女性为50岁以上组(59. 3％，48/81)。

　　2、胰腺原发疾病构成比 279例患者的各种胰腺原发疾病所占比例依次为慢性胰腺炎119例(44.9％)、胰腺肿瘤101例(38.1％)、胰腺假性囊肿36例(13.6％)、急性胰腺炎10例(3.8％)，四者共占总数的95.3％ 。其它胰腺疾病包括胰腺结核7例、胰周脓肿4例、胰腺外伤和自身免疫性胰腺炎各1例。我院67例PSPH中胰腺肿瘤、胰腺假性囊肿、二种占位性原发疾病多发于体尾部，见表1。

　　3、临床特点 279例患者中，脾大273例(97.9％)，上消化道出血228例(81.7％)，胃底静脉曲张246例(88.3％)，食管静脉曲张68例(24.5％)，腹水15例(5.2％)。本院67例患者中，脾大63例(94.0％)，上消化道出血51例(76.1％)，腹水3例(4.5％);胃、食管静脉曲张共54例(80.6％)，胃底静脉曲张50例(74.6％)，食管下段静脉曲张12例(17.9％)。67例中另可统计出脾功能亢进33例(49.3％),贫血27例(40.3％)，血红蛋白值(76.0+22.1)g/L。白细胞减少28例(41.8％)，平均(3.43+0.79)×109/L，血小板减少15例(22.4％)，平均(81.1+16.4)×109/L。

　　4、治疗和预后 文献报道的212例患者中超过半数经手术治疗。我院67例有41例(61.2％)接受手术，常见术式包括脾切除加或不加门奇断流、部分或全胰切除、假性囊肿引流;全部51例上消化道出血患者均接受了药物止血治疗，成功止血46例，成功率90.1％ 。67例患者中20例痊愈，38例好转出院，9例自动出院。25例患者有随访应答，其中8例胰腺肿瘤患者均于出院后半年到2年半内死亡;22例经由药物止血成功的患者有19例(86.4％)再次出血;10例接受手术患者术后均未再出血。

　　讨论                                                             

　　PSPH的根本原因是胰腺病变导致脾静脉阻塞，血液回流受阻，继而脾脏肿大，并经过下列2个途径形成侧枝循环：(1)经胃短静脉流向胃底静脉网,再到胃左静脉,然后部分流向胃右静脉至门静脉,部分经食管下段静脉流入腔静脉。(2)经胃网膜左静脉流向胃网膜右静脉，再进入门静脉或经肠系膜上静脉进入门静脉2。这决定了PSPH既有胃底静脉曲张，也可有食管下段静脉曲张。胃底静脉曲张明显多于食管下段静脉曲张，是因为只有脾静脉阻塞时，门静脉压力通常是正常的，食管静脉可通过开放的胃冠状静脉引流到门静脉而部扩张，当冠状静脉引流到阻塞的脾静脉时，可同时出现食管和胃的静脉曲张。多种胰腺疾病，包括急、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺肿瘤、胰腺结核、胰周脓肿等，都可因直接的占位挤压和/或继发的水肿、炎性、纤维化及肿瘤浸润等因素外压脾静脉,又可直接损伤脾静脉内膜而致脾静脉受压、扭曲、血管壁增厚、管腔变窄，继发脾静脉阻塞。

　　279例PSPH的原发病中, 慢性胰腺炎占44.9％、胰腺肿瘤38.1％、胰腺假性囊肿13.6％、急性胰腺炎3.8％，四者共占总数的95.3％，与之前报道的93.2％相当3。另外尚有胰腺结核、胰周的脓肿、胰腺外伤、自身免疫性胰腺炎等因素。几乎所有资料都显示慢性胰腺炎和胰腺肿瘤是胰源性门脉高压症最主要的原因。Madsen等4统计209例左侧门脉高压病例,由慢性胰腺炎所致者占65％。国内近年的资料显示，有24.3％~43.4％的区域性门脉高压是由慢性胰腺炎引起。胰腺肿瘤在引起PSPH的原发疾病中所占比例近年来呈上升趋势，可能与胰腺肿瘤的诊断技术提高有关。我院资料示胰体尾部肿瘤显著多于颈体部和胰头部，因此可以认为胰腺肿瘤引起的胰源性门脉高压症主要是对脾脏的压迫为主，可能同时有肿瘤的侵蚀和癌栓。

　　本文279例患者的资料显示本病的好发年龄段为30~60岁,而尤以35~50岁集中。首发症状以腹痛、腹泻、黑便、贫血居多，其它包括呕吐咖啡色液、腰背痛、腹胀、腹围增大、全身浮肿。胃底静脉曲张占88.3％，食管静脉曲张占24.5％，与Kamel等5的研究相符。上消化道出血率高达81.7％，脾大占97.9％ ，发生腹水相对较少，脾亢多为轻到中度。由此总结该病临床表现的主要特点为：(1)有原发胰腺疾病史。(2)胃底下段静脉曲张伴或不伴食管下段静脉曲张，大多数患者有上消化道出血的病史。 (3)脾脏肿大。(4)肝功能一般正常，无其它引起门脉高压的肝病史，但如合并有肝脏疾病，如肝转移至胰腺的肿瘤或酒精性肝病，也会出现肝功能异常。Hwang等6认为没有肝硬化的孤立性的胃底静脉曲张是PSPH最具有特征的表现。

　　当有食道胃底静脉曲张，尤其是孤立性胃静脉曲张，且有出血，脾肿大而无肝病史，肝功能检查正常时，应该想到PSPH的诊断。辅助检查方法有以下几种：(1)内镜检查有无胃或食管下段静脉曲张。肝源性门脉高压症内镜下食管静脉比胃静脉曲张明显，而PSPH则常相反，有鉴别价值。超声内镜检查胃底静脉曲张的准确率高于内镜，而且可以对静脉的曲张程度进行分级，测量曲张直径，评价侧枝循环情况等7 ;(2)彩超和CT一方面可检查胰腺的病变情况，肝脾大小、有无病变，一方面可评估脾静脉、门静脉的血流情况，管腔狭窄或迂曲程度，有无闭塞，有无管壁增厚。脾静脉栓塞在多普勒彩超下表现为管腔内实性团块影且不存在静脉杂音声影和持续静脉血流;(3)脾门静脉造影、经皮经肝门静脉造影、选择性腹腔动脉造影等，在静脉期阻塞处不显影。但鉴于血管造影的危险性，一般在有出血而不能明确出血部位时使用。

　　在非出血期本病的治疗主要是针对胰腺基础疾病的治疗，可用抗凝药防止脾静脉血栓的形成，预防性使用抑酸剂保护胃黏膜。本文51例上消化道出血患者均接受了药物止血治疗，止血成功率90.1％ ，随访发现22例经由药物止血成功的患者有19例(86.4％)再次出血，10例接受手术患者术后均未再出血，提示经内科止血后应转外科手术。本病治疗的关键是阻断脾动脉的供血,多数学者主张行脾切除术。目前脾切除的指征尚有争议，Weber等8认为脾静脉血栓形成是胃底静脉曲张破裂出血的高危因素，应预防性地脾切除。张月宁等9，10则主张预防性脾切除并非必需,理由是部分曲张静脉可随胰腺原发病的痊愈而缓解消失，曲张静脉即使出血量很大，也不易导致死亡。对于外压性脾静脉阻塞，若术中切除病灶后压力改善，可考虑保留脾。病变在胰尾的PSPH，由于与脾粘连最好切除脾脏的同时切除部分胰尾。有胃底或食管下段静脉曲张出血史的病人在切除脾脏的同时主张行门奇断流术，单纯切脾易发生再出血。介入治疗不是首选的治疗方式，但对胰体尾假性囊肿伴脾大和上消化道出血史者，术前最好行血管造影和脾动脉栓塞术，以减少术中出血量，在脾动脉栓塞后再行脾切除以防止脾梗死和脾脓肿。介入治疗主要用于不能耐受手术，原发疾病不能去除又不宜手术者以及重度胃底静脉曲张、中重度脾亢需要处理者。