左向右分流型先天性心脏病因肺血流量增加导致肺动脉高压（primary pulmonary hypertension），最终可引起肺血管功能性和器质性的改变［1～3］。正确评价肺动脉高压性质对于介入治疗及外科手术指征及时机的正确选择具有重要意义。
　　1、肺动脉高压的定义、病理改变及其发生机制
　　肺动脉的正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、16mmHg(1mmHg=0.133kPa)。静息状态下sPAP＞30mmHg、dPAP＞15 mmHg、mPAP＞20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。
　　1998年9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中，将继发于先天性心脏病(先心病)的肺动脉高压归入肺动脉高压类［4］。先心病并发肺动脉高压的肺病理改变为致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。Heath和Edwards［5］根据肺血管病变发生顺序，将其分为6级：Ⅰ级，肺小动脉肌层肥厚；Ⅱ级，肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生；Ⅲ级，内膜纤维性增生形成板层样的改变；Ⅳ级，丛样病变形成；Ⅴ级，肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着；Ⅵ级，出现坏死性动脉炎。Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变，Ⅲ级为临界状态，Ⅳ～Ⅵ级均属不可逆性病变。
　　先心病肺动脉高压的发生机制至今尚未完全阐明。近来的研究表明，异常血流动力学引起的肺血管重建在肺动脉高压的发生、发展过程中起重要作用［6］。肺血流量增加和压力升高的机械作用引起肺血管内皮受损，导致内皮细胞功能改变、递质释放、血管通透性增加，继而内皮细胞、肺血管平滑肌细胞、单核细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等之间发生信息传递，生长因子释放，造成蛋白合成增加，细胞增殖活跃而凋亡减少，使肺血管异常生长、改建，最终形成肺动脉高压。
　　2、评价肺动脉高压性质的无创伤性检查方法
　　无创性的检查方法包括临床体检、胸部X线平片、超声心动图、CT及MRI等，但这些技术对肺动脉高压评价的敏感性均不理想［7，8］。
　　肺动脉高压的胸部X线平片表现是：肺门动脉段隆凸，肺门动脉扩张而外围血管变细，右室增大。在远达及侧位片上可以测量肺动脉段凸出度、主肺动脉干横径、主肺动脉干面积、肺门宽径等数值。胸部X线平片对评价肺动脉高压起一定参考价值。
　　超声心动图是靠测量三尖瓣或肺动脉瓣血流速度来判断肺动脉高压程度的［9，10］；脉冲多普勒也能测量肺动脉压力。超声心动图显示先天性心脏病的解剖畸形是非常准确的，但测量肺动脉压力尚不够准确，对肺血管病变诊断能力也非常有限。
　　多排CT、电子束CT因其具有较高的时间、空间和密度分辨率，扫描范围大，影像无重叠，且方便、安全、快捷，结合三维重建，可以清楚显示PH时肺血管的各种形态学异常，包括中心肺动脉的扩张、肺小动脉灌注的异常等［11～14］，是心血管造影的重要补充诊断方法，但对于血流动力学参数的测量尚待进一步研究。
　　磁共振成像速度编码电影（VEC MR）技术是测量左向右分流先心病血流动力学参数的重要方法。VEC MR成像可以估测血管狭窄段的血流峰值流速；通过改进的伯努利方程可以计算出压力曲线［15］。VEC MR不但可以分别测量左、右肺动脉流速，还可以测量升主动脉和主肺动脉血流流速，以估测心脏分流程度。当存在房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流及室间隔缺损这些左向右分流病变时，肺动脉血流量就超过了主动脉血流量，其差值就等于左向右分流量；当存在动脉导管未闭时，主动脉血流量则超过肺动脉血流量，其差值也等于分流量；同时VEC MR还可以测量肺循环血流和体循环血流比值（Qp/Qs）。
　　3、评价肺动脉高压性质的有创伤性检查方法
　　心导管虽然是一种有创性检查，但其仍为检查肺血管病变的最常用方法［12］。通过心导管检查，可以测得肺动脉压、肺动脉楔压及左房压力；并可以测量肺动脉血氧，左向右分流水平而明确诊断；全肺阻力也能通过计算得出。全肺阻力是术前判断肺血管病变的重要参数［13］。扩血管试验为心导管检查评价肺高压性质方法之一，应用方法较多，常用方法有吸氧试验、前列腺素E、一氧化氮(NO)、妥拉唑林(tolazoline)等扩张肺小动脉试验。吸入高浓度氧可使肺血管扩张，使肺动脉压力及阻力下降，该法不需使用药物，副作用小，应用广泛；前列腺素E(PGE)具有较强选择性扩张肺血管床、降低肺动脉压力和阻力作用，对体循环压力和阻力的影响较小，且半寿期短，使用比较安全；一氧化氮（NO）是血管内皮舒张因子(EDRF)的主要成分，可选择性扩张肺动脉；妥拉唑林是最早应用的肺血管扩张剂，由于有一定副作用，目前较少应用。如果吸氧后肺动脉压力下降，肺血管阻力降至6.5～7.0Wood单位以下者多为动力性PH可能；PGE应用后肺动脉收缩压下降至