发育性髋关节脱位(发育性髋关节发育不良，Developmental dysplasia of the hip，DDH)，以往是指名词“先天性髋关节发育不良”， 但这一名词并不太准确。DDH可被定义为不同程度的髋臼畸形，股骨头可处于位置正常、半脱位或者脱位。基于体格检查结果的报道显示这种病变的发生率在全世界范围内差异较大，约占存活新生儿的2-6/1000。

　　髋关节发育不良的原因是多因素的，似乎与怀孕期间对通常本应正常形成的髋关节的后期改变有关。各种体质因素(女性、白种人，等)、机械性因素(羊水过少、臀位分娩，等)和功能性因素(母体雌激素水平阻断胶原的成熟、家族性，等)共同作用导致股骨头向髋臼外逐渐移位。从病理生理学角度看，髋臼与股骨头之间保持正常关系是髋臼的正常发育的保证。

　　在新生儿中，减少产前脱位利于其发育为稳定髋关节。然而，如果没有早期识别髋关节脱位，某些适应性改变会导致股骨头更难以回缩复位。特别是髋关节肌肉由于无法处于正常的静息长度而长期保持紧张和缩短状态，髋臼失去正常的凹形，关节间隙被纤维脂肪组织充填、圆韧带和关节囊变得冗长松弛。换句话说，依靠单纯的手法复位难以使股骨头回缩复位。重庆西南医院超声科华兴

　　为了避免对孩子、家庭乃至卫生保健系统的影响，DDH的早期诊断对其获得早期的、相对容易的治疗措施非常关键。体格检查是识别该疾病的一个关键因素：包括视诊(股骨上移脱位造成的肢体缩短、多余的皮肤皱褶、仰卧时轻微髋膝弯曲消失，等)和两个基本的压力测试：Ortolani试验，检测脱位髋关节的回缩情况;Barlow试验，试图引出处于正常位置股骨头的脱位。

　　然而，体格检查的准确性并是完全确定的，报道中误诊率低于1％。由于X线检查在髋关节发育不良早期成像中具有电离放射性、无法成像相关未骨化结构等缺陷，超声因而成为替代性成像技术，并且目前已经改变了对DDH的理解和诊疗途径。目前主流的两种超声检查方法反映了两种理念：一是基于形态学标准(Graf法)，另一个是基于动态检查(Harcke法)。1993年，两位作者协商一致后提出了标准检查方法，将两种技术的各种特点融合在一起。

　　1、 Graf技术

　　该技术是依据Graf1980年所阐述的和目前欧洲正在使用的检查技术。髋关节超声检查在婴儿侧卧位条件下进行，这是既利于定位，又利于固定和支持压力性动作试验的最佳体位。此外还设计了一些定位装置使得检查更为方便，当然这些设备并非必需的。髋臼最深点的髋关节冠状切面是用以测量的标准参考切面。这一切面最好在膝关节轻度屈曲的情况下获得，不过髋关节也可以如Graf最初所描述的那样采取中立位或轻度内旋位。超声扫查入路途径稍位于髋关节后外侧。

　　超声能识别的相关解剖结构从浅至深包括：臀中肌和臀小肌、关节囊(覆盖股骨头);股骨头(表现为含点状回声的圆形低回声影像);Y形软骨即三角软骨(表现为髋臼的最低点);髂骨(向髋臼上方延伸形成髂骨翼的直线样高回声);以及髂骨岬(髂骨翼与髋臼顶的接合点)。在正确的冠状面投影图上(以髋臼窝最低点为自旋轴)，髂骨岬必须尽可能显示清晰锐利，股骨头处于其较大径线，髂骨翼位于平行于探头的垂直面。如果扫查过于靠前，髂骨翼会朝向外侧;如果扫查过于靠后，髂骨翼则呈凹面(臀窝)。通常来说，髂骨岬越锐利，髋关节发育越成熟。

　　在标准冠状切面基础之上，Graf提出由三条线交叉形成的两个角度：髂骨线(基线)，即髂骨翼切线;髋臼顶线，髂骨岬和髋臼最深边缘连线;盂唇线，髂骨岬到纤维软骨性盂唇中心的连线。前两条线的交叉形成α角(髋臼倾斜角)，反映骨性髋臼顶的深度和股骨头的覆盖率。

　　这一角度非常重要，因为它与髋关节成熟度相关;角度越小，发育不良的程度越大。在正常的成熟髋关节，α角应≥60°。第二个角度，即β角(软骨顶角)，由基线和盂唇线交叉得来。正常的婴儿β角应<55°。β角提示股骨头上移程度，角度越大，软骨顶对股骨头覆盖得就越少。

　　Graf将髋关节发育不良分为四个主要类型(I到IV)，该分型法来源于对上述角度的联合测量。应该引起重视的是，这些类型代表着髋关节从正常到严重发育不良的连续性表现，并非四个相互独立的不同类群。Graf I型(α ≥ 60°)提示成熟的髋关节，具有较好的骨骼构型，锐利的髂骨岬以及覆盖良好的软骨顶三角。据报道，这一类髋关节于学龄儿童期出现发育不良的风险非常低。Graf II型关节(50°<α<60°)提示髋关节具有令人满意的骨骼构型，圆钝的髂骨岬和覆盖良好的软骨顶三角。II型髋关节既可出现在小于3月的生理性未成熟婴儿(IIA型)，也可出现在骨化延迟的婴儿(IIB和IIC型)。

　　IIA型又可再分为IIA(+)(生理性，与年龄相适应)和IIA(-)(成熟缺陷)两个亚型。“偏离中心型”髋关节具有严重不足的骨骼构型，髂骨岬圆形或者平坦，软骨顶三角移位，定为IID型。不成熟髋关节(IIA型)中，95％的IIA(+)和84％的IIA(-)会自动缓解(成熟)。然而，仍需要临床观察和随访。髋关节轻度发育不良(43°<α<49°)的患儿(IIC和IID型)通常需要治疗，尽管某些作者认为此类髋关节如果稳定则倾向于自行发育为正常。

　　Graf III型(α<43°)和IV型(α<43°或无法测量)髋关节属于偏心性半脱位或脱位髋关节，骨骼构型差，髂骨岬平坦，软骨顶三角移位：这两型髋关节需要及时治疗。尽管角度测量的可重复性和可靠性仍有争议，但大多数稳定髋关节(I型和IIA型)可仅通过髋臼结构的形态轻易准确的鉴别，而非基于量化评估：这将减少大多数影像检查的时间。除开角度不谈，正常髋关节可将半个股骨头容纳于髋臼之内：因此，髂骨线的延伸线正常应从股骨头中部穿过。股骨头覆盖率随着半脱位而减小。有报道认为DDH患者会出现髋臼软骨的增厚(>3.5mm)。

　　2、Harcke’s技术

　　Harcke首先提出婴儿髋关节的动态超声检查。与Graf法相比，广泛使用于美国的Harck技术重点以髋关节的不稳定性为主要异常表现，而非形态学表现。患儿仰卧，采用四步法检查技术：分别在静息条件和压力试验过程中下，获得中立位和屈曲位髋关节冠状面和横切面图像。在最初的阐述中，冠状-中立位观影像重复Graf的标准平面，但不需要角度测量。

　　在冠状-屈曲位观察时，探头放置于标准冠状切面稍偏后的三角韧带处。实施压力试验动作：膝关节屈曲条件下，通过“推”和“拉”动作使股骨头做活塞运动，这样可以模拟Barlow试验。在该条件下成像，正常情况下髋关节后唇上方不显示股骨头;半脱位时，实施压力过程中股骨头部分上升至髋臼后唇之上。横切-屈曲面证实股骨头位于骨性坐骨和髋臼内侧部之间。

　　在不稳定髋关节中，实施内收(Barlow试验动作)或外展(Ortolani动作)同时轻轻向后推时可见股骨头不全脱位于髂骨后，而正常髋关节不会出现移位。横切-中立位切面显示髋臼中心位于Y形软骨水平。股骨头正常位于髋臼内。如果脱位，Y形软骨不能在这一平面内观察到。在出生后最开始的2周内，正常范围内的松弛可能导致股骨轻度后移。

　　使用Harcke技术，髋关节可分为正常、压力下松弛、半脱位或者脱位这几类。尽管在实际应用中，Graf法和Harcke法都显示了可比较的结果，但动态检查技术与Graf技术相比，似乎检查者需要更多的培训和实践。

　　3、股骨头覆盖技术

　　第三种方法评估股骨头外移程度，由Morin等提出，然后由Terjesen等修订。基于在冠状切面(与Graf法中的基线相同)上绘制的两条线，一条(d)代表从基线到股骨头内侧面的距离，另一条(D)代表股骨头的最大直径，骨性髋臼的股骨头覆盖百分比(“骨缘百分比”或“股骨头覆盖率”)可通过算式(d/D)×100％得到。股骨头覆盖率低于50％被认为是异常的。这一方法不能用于已脱位的髋关节，因为这种情况下髋臼和股骨头之间失去了正常关系。

　　4、筛查程序和随访

　　为DDH建立筛查程序以避免延迟诊断和漏诊是一项复杂的工作，争议颇多且至今尚未完全解决。一般说来，理想的筛查策略应能早期检测到所有受累病例，而价格合理且无假阳性。已证实仅依靠临床检查筛查能使后期发病率减少50％，但不能消除假阳性(导致过度治疗)和假阴性(导致迟发发病)。过去10-15年内超声在很多国家都被选作筛查手段。该技术被证实较临床检查能多检测出三分之一的异常病例，而且超声显示髋关节正常的新生儿未来发展为DDH的几率更低。然而，目前检查方法并未标准化，不同的国家和同一国家的不同中心检查方法都可能不一致。某些欧洲国家进行普遍筛查，而美国则对具有已知危险因素的新生儿进行选择性筛查。

　　使用Graf法进行普遍筛查显示75-85％的新生儿髋关节正常，13-25％具有不成熟髋关节，2-4％髋关节发育不良。至于形态学表现和稳定性之间的关系，只有0.1％的形态正常髋关节可能发展为脱位，而0.6％的不成熟髋关节、64％的轻度发育不良和几乎100％的严重发育不良髋关节都可能发展为脱位。在意大利，自从1987年开始普遍筛查后获得了没有假阴性的显著效果。

　　另一方面，仅限于具有危险因素或体格检查发现不稳定髋关节的婴儿的选择性筛查，并不能消除出生时体格检查正常和无危险因素婴儿的延迟发病(大约占0.025-0.035％)。至于筛查的最佳时机，目前认为出生后4-6周筛查能发现许多自行恢复的不成熟或不稳定髋关节。这也是为什么一些作者认为在未经选择的婴儿中推迟超声检查的原因。然而，推迟检查也可能导致延误治疗，并且还可能出现髋关节治疗百分比将比预期增高的结果。

　　一般而言，由于每一次超声检查的花费差异较大，因此筛查流程的经济分析评估较为困难。一方面，漏诊髋关节发育不良，可能导致外科手术、早期骨关节炎以及治疗过程中大剂量的射线辐照所带来的白血病风险。而另一方面，超声筛查项目产生的高阳性率可导致被认为是超出正常的高治疗率，这种情况看起来更倾向发生于轻度髋臼发育不良或者不成熟的婴儿。

　　尽管过度治疗并不意味着外科手术率的增加，但Pavlik支具或夹板的侵入性治疗可能导致股骨头缺血性坏死。这种病变源自旋股内动脉血供的减少(旋股内动脉是股骨头发育的主要血供来源)，其原因为在实施过度外展固定过程中髂腰肌肌腱和其他关节旁结构对血管的压迫。能量多普勒成像和频谱多普勒分析能够显示股骨头软骨内的动脉血流信号。随着外展角度的逐渐增大，可观察到股骨头血流信号的消失。

　　在DDH治疗的情况下，能量多普勒成像可通过对髋关节外展60°无法探测到血流的患儿做出预估以及在矫形设备使用后显示血流信号依然存在，有助于减少股骨头缺血性坏死的风险性。近期，有研究发现α角度和血流频谱阻力指数成正比。在随访过程中，超声可有助于监测股骨头相对于髋臼的位置：这将用于决定治疗的时间长度、评价关节稳定性以对支具做相应调整。