一、什么是肺动脉高压?
　　肺动脉高压是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成。导致肺动脉高压的常见疾病包括：特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、先天性心脏病、结缔组织病、心脏瓣膜病、慢性阻塞性肺病、肺间质纤维化、慢性肺栓塞、代谢性疾病、血管炎性疾病和纤维素性纵隔炎等。肺动脉高压是涉及多领域、多学科、广人群的一大类疾病，它致死率和致残率高，且预后差。据美国国立卫生研究院对194例特发性肺动脉高压患者的统计，估计平均生存期仅为2.8年。1年、3年和5年的生存率分别为68％、48％和34％。有研究提示，平均肺动脉压力大于30mmHg的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，3年生存率仅约10％。
　　二、如何判断是肺动脉高压?
　　诊断依据：根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。
　　1、临床表现：呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、水肿。
　　2、辅助检查：心电图示电轴右偏、右心室肥厚；胸片呈肺动脉段突出、右下肺动脉增宽；超声心动图提示右心房室扩大、肺动脉压力增高；右心导管检查证实平均肺动脉压力≥25mmHg。
　　三、肺动脉高压诊断的常用辅助检查
　　1、实验室检查:
　　（1）血常规；肝肾功能、电解质；凝血功能、D－二聚体；血沉；
　　（2）甲状腺功能；心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-Pro BNP）；
　　（3）血气分析；风湿免疫学指标；
　　（4）自身抗体包括抗SSA、抗SSB、抗Sm、抗Scl-70，抗RNP等。
　　2、胸片、心电图：明确是否有右室肥厚等。
　　3、心脏彩超：确诊先心病相关的肺高压，排除二尖瓣狭窄者导致的肺高压。通过观察右心扩张程度、主肺动脉直径、室间隔运动、左右心室射血分数变化来评估病情及预后。
　　4、右心导管检查：诊断的金指标，能够明确肺动脉收缩压、舒张压、平均压、肺小动脉楔压、肺血管阻力、心输出量等。
　　5、肺血管CT
　　6、肺灌注/通气显像
　　7、6分钟步行试验：评估运动耐量。
　　四、肺动脉高压如何治疗?
　　根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。
　　1、右心衰竭的处理：
　　（1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。
　　（2）利尿剂和洋地黄制剂的应用。
　　（3）血管活性药物应用：适于血液动力学不稳定时。
　　2、抗凝治疗：适于部分动脉型肺动脉高压和慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压。
　　3、肺动脉高压的药物治疗。
　　（1） 钙拮抗剂：只有急性肺血管扩张试验结果阳性的患者才能从此治疗中获益。
　　（2）前列环素及其类似物
　　（3）内皮素受体拮抗剂
　　（4）5型磷酸二酯酶抑制剂
　　五、肺动脉高压的靶向治疗药物
　　1、前列环素及其类似物：治疗肺动脉高压的前列环素类药物的服用方法分成雾化吸入、口服和静脉三种。吸入类-万他维（伊洛前列素），该药可选择性作用于肺血管，半衰期为15分钟，起效迅速，但作用时间较短。每次吸入剂量至少在5-20ug，每天吸入6次。口服类-贝前列素钠，价格较为便宜，通过防止肺血管内血栓形成和舒张肺血管的途径，获得降低肺血管压力及阻力，改善运动耐量、增加血氧饱和度等效果。静脉应用的伊洛前列素或前列地尔具有最佳的治疗效果，但需要应用静脉置管。
　　2、内皮素受体拮抗剂：在国内已上市的内皮素受体拮抗剂叫做波生坦(Bosentan，全可利，瑞士爱可泰隆公司)，该药物具有扩张肺动脉、逆转已形成的肺血管损伤和调整心功能的作用。它是目前唯一经过随机、双盲、安慰剂对照的临床研究证实可以改善患者运动耐量、降低肺动脉压力及肺血管阻力的药物，并且不会引起明显的副反应。在长期应用药物时，除了需要定期检测肝功能以外，其安全性和有效性均有很好的保证。
　　3、5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非等，具有扩张肺动脉和改善心脏功能的双重作用，并可改善患者活动耐量，提高血氧饱和度、降低肺动脉压力和肺小动脉阻力。西地那非20mg/d治疗，伐地那非5mg/d。
　　六、肺动脉高压治疗的热点：
　　1、联合治疗：理论上联合治疗能够增强疗效，减轻单一药物剂量过大引起的不良反应，是肺动脉高压治疗研究的热点方向。但目前国际上尚无针对某一联合方案的随机对照大规模临床研究结果发表。