1、病理
肾血管平滑肌脂肪瘤系一种发生于肾间叶组织的良性肿瘤。
多为双侧性和多发性,肿瘤边界清楚,但无包膜,质地较软,呈圆形或椭圆形,直径为3~20cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色,取决于平滑肌和脂肪的比例,常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长,侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型,染色质丰富,可见核分裂相。
2、临床表现和诊断
多发生于青壮年,平均年龄41岁,女性比男性多见。
多数无症状,体积大者以肿块为主,可因出血、血尿、腰痛和高血压就诊。双侧受累时可致肾功能不全。临床报道有肿瘤向腹腔破裂而以急腹症就医者。
静脉尿路造影对小肿瘤可无阳性发现,肿瘤较大时可致肾盂肾盏受压变形,但无破坏征象。由于肿瘤内含有脂肪组织,B超和CT有助于与肾癌鉴别,B超为不均匀的强回声团块,CT为不均匀的低密度灶(CT值为负值)。肾血管造影有不规则的肿瘤血管,多数为小动脉瘘,无肾癌常见的动静脉瘘。
3、治疗
对直径小于4cm的肿瘤可长期随访,不做处理。
肿瘤较大并有症状时,可行选择性肾动脉栓塞和手术切除。手术应最大限度地保留肾组织,可行肿瘤剜除或肾部分切除。对单侧巨大肿瘤、症状重、患肾功能破坏严重,或并发严重大出血,对侧肾脏确实无潜在肿瘤存在可能者,可考虑行肾切除术。
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