胸壁畸形和脊柱畸形可见于患有先天性膈疝的小儿和成人。患先天性膈疝的成人48%存在胸廓不对称,18%有漏斗胸,27%存在Cobb角大于10°的明显脊柱侧弯。
在那些膈肌缺损巨大并行开胸术或开腹手术的患者中这些畸形发生率最高。可能巨大缺损修补有一定的张力,这可能影响胸廓的正常发育而造成胸廓不对称。有些作者报道的胸壁和脊柱畸形发生率较低,但在这些报道中,随访的时间较短。显然,在先天性膈疝存活者中应该监测这些畸形。
在2000年1月-2011年12月期间,80例膈疝患儿在西安交通大学医学院第二附属医院小儿外科得到了治疗。其中,31例(39%)存在肌肉骨骼系统异常,24例(30%)患有漏斗胸,7例(9%)存在胸廓不对称。我们也注意到这24例漏斗胸患儿中,10例(42%)在膈疝修补术中应用了补片。
在2004年1月-2009年12月进行的另一项研究,目的是确定膈疝修补术后漏斗胸的发生年龄(月)。在这期间,我们随访了40例膈疝患儿。其中,有4例(10%)在膈疝修补术后6个月出现了漏斗胸,而在术后12个月25%(9例)出现了漏斗胸畸形,术后24个月则有36%(9例)的患儿出现这种畸形。并非所有的患儿均需手术。在年龄较大的儿童可采取一些体力锻炼进行临床观察,年龄较小的儿童则采用物理治疗并观察。
从病因病理发生机制来说,膈疝和漏斗胸的这种相互关系可能由于以下因素:
①膈肌修补时张力过高;
②使用Goretex补片后胸廓的弹性降低;
③修补膈肌时采取开胸术;
④单侧肺发育不良继发的同侧胸廓发育不良。
伴有膈疝的漏斗胸,很难从症状上鉴别肺部疾病和肋骨胸骨畸形。然而,不像原发漏斗胸的是,这出现较晚,一般无需手术也有较好的治疗效果。像许多作者一样,我们也推荐对于轻微畸形的患者,进行有计划的体力锻炼和姿势矫正,希望能避免侵入性的手术。
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