先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。
一、主要表现
主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性;黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。
二、发病原因
目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足,影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行,以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍,因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
三、并发症
可有轻度溶血性贫血。
四、治疗用药
1、治疗
一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。
2、预后
Gilbert综合征系一良性疾病良性经过预后良好。
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