肌萎缩侧索硬化症与颈椎病性脊髓病

　　鉴别诊断的电生理研究

　　肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS)与颈椎病性脊髓病(Cervical spo ndylotic Myelopathy CSM)均好发于中老年，临床表现类似，有时可并存，造成鉴别诊断困难 ，但两病处理及预后截然不同。CSM若早期手术可望康复和痊愈，而ALS误施手术则使病情恶化甚至死亡。因此早期准确鉴别二者极为重要。

　　1、早期鉴别

　　国内外对两病鉴别手段主要是：

　　①有无三肢或两肢加舌肌肌电图神经源损害;

　　②有无体感诱 发电位(SEP)异常。然而，上述标准并非特异，如前者在早期病变局限的ALS或同时伴腰椎病 损的CSM可呈假阴性或假阳性，后者则因大量研究表明ALS也可有SEP改变而存在争议。本研 究依据两病发病机理不同，首创以胸锁乳突肌肌电图(Seernocleidomastoid Muscle EMG SC M-EMG)和上肢皮节体感诱发电位(Dermatomal Somatosensory Evoked potential DSSE P)鉴 别两病，分别对ALS和CSM病人共106例结合临床、影像学进行了深入研究，在国内外均属首次报告，同时还将晚近发展的精确分解分析肌电图(Precision Decomposition Electromy graphy PDEMG)首次引入临床应用。

　　2、结果

　　①首次确定了国人胸锁乳EMG和上肢DSSEP正常值;

　　②胸锁乳突肌在ALS和CSM异常率分别为97 ％和0，存在极显著的差异，其中包括部分传统EMG方法呈假阴性或假阳性的早期ALS或伴腰椎 病损的CSM;

　　③上肢DSSEP在ALS和CSM异常率分别为8％和100％，存在极显著的差异，且其异常 与影像学检查示颈椎退行改变程度及病人脊髓压迫程度显著相关，且有助确定两病共存情况 ;④PDEMG在ALS运动控制机制上表现受募集运动单位数及平均发放率下降等特点。

　　ALS作为一种变性病，其病损范围广泛，除其初始好发于颈膨大外，向上可及高颈髓与延髓 ，向下可及胸腰髓，而CSM则是一个局限性损害，颈髓损害极少超过C4平面向下不低于T2平 面。因此肌肉病损范围一直是鉴别两病的一个重要方面。胸锁乳突肌(SCM肌)的脊髓支配节 段为C2、C3水平，主要为C2，故随病情的进展，推测该肌受累应先于舌肌或下肢肌。本组SCM肌的异常率均高 于三肢肌和舌肌，术后加重的8例该肌的异常率为100％。2例双上肢肌异常的ALS患者随访1 年 内均出现该肌明显异常，而舌肌及下肢肌无异常，证实上述推论。ALS组该肌异常率为97％， CSM组无1例异常，表明SCM-EMG可做为两病鉴别的客观指标。ALS组舌肌异常率为48％。故SC M肌EMG优于舌肌且免除舌肌EMG的痛苦，且为预后判断提供了客观依据。这在两病并存时尤 为重要。

　　CSM为颈椎退行改变导致相应部位脊髓受压或局部脊髓血供障碍引起。上肢DSSEP作为一种从 C4-T1皮节囊括了其近全部可能病损部位的检查方面，结果证明可准确反映其节段病损平面，且与影像学结果及临床存在极好的相关性，并可有效克服常规SEPS在CSM因颈髓受损可能位于上肢神经传入纤维最高入髓平面以下所致假阴性结果。DSSEP对CSM所示平面与影像学结果存在显著的相关性(P<0.01)，与病情程度亦同样显著相关(P<0.01)，因此对手术定位及预后判断均为客观的良好评价指标，且在ALS与CSM两病中存在截然不同的结果。

　　本研究在既往传统的电生理检查方法上，首次提出用SCM肌EMG及上肢DSSEP来诊断及鉴别ALS 与CSM两病，并对两病并存做出诊断。结果证明有确实可靠的价值，且具有充分的临床实用意义。在其后近300例的临床工作中亦进一步得到验证。PDEMG引入ALS的研究中对今后该病 的电生理基础，将进一步有深入的揭示。