临床表现：

　　1、颈枕部疼痛及颈部运动受限，颈部后仰后有麻木感，在寰枢椎前脱位时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困难。头部姿势异常。

　　2、脊髓损害症状，感觉丧失，手持物无力，行走无力，步态不稳，大小便障碍，四肢肌肉萎缩，严重可出现全身瘫痪。

　　3、干受压致构音障碍和吞咽困难。

　　辅助检查：

　　寰椎前弓-齿状突间距的增大，为诊断寰枢椎脱位的主要依据，成人大于3mm，儿童超过4mm可诊断有脱位，过屈位可进一步确诊。三维CT可清晰显示寰椎、枢椎、齿状突及寰枢关节的位置和形态。MRI可清晰观察脊髓受压形态、位置、程度和范围。

　　神经内窥镜下齿状突切除术，手术方式是创新，避免以往经口齿状突切除术的创伤。内窥镜下齿状突畸形切除中，单极电凝器切开鼻咽部黏膜，形成从蝶窦前壁下缘到软腭水平的倒”U”形黏膜瓣，减少术后脑脊液漏和颅内感染的发生。导航引导下切开齿状突下方至下斜坡表面的筋膜，暴露下斜坡及与之融合的寰椎前弓、齿状突。该入路在鼻咽部切开，避免在口咽部直接切开黏膜，术后早期即可正常进食，无需长期胃管鼻饲。传统经口入路需切开软腭并使用牵开器，术后易发生舌、口咽部黏膜等上呼吸通道肿胀，导致不能早期拔除气管插管，甚至有的患者需要行气管切开术，给患者带来额外痛苦，充分体现内窥镜的微创操作。

　　寰枕畸形为神经外科常见疾病，常成年后发病，以枕骨大孔区、寰椎、枢椎骨质发育异常并伴有神经系统以及其附近软组织发育异常的一种中枢神经系统先天性畸形疾病。颅底畸形形式多种多样，包括齿状突畸形、颅底凹陷、寰枢脱位、小脑扁桃下疝畸形以及脊髓空洞等。目前，寰枕畸形的治疗目的是解除脑干颈髓的压迫和重建枕颈区的稳定性。为解除颈脊髓的压迫，在治疗方法上过去多以保守治疗为主，如颅骨牵引、Halo支架、头颈胸石膏等，但疗效较差，个别患者还可能导致病情加重。根本原因是颅底畸形中合并的寰枢脱位不同于急性外伤性脱位，在寰椎前弓和齿状突之间充填着结实的纤维结缔组织，故通过保守治疗难以使寰枢关节复位，解除对颈髓的压迫。理想的手术效果是完全解除前方齿状突及后方寰椎后弓和枕骨对脑干颈髓的压迫，并长期维持寰枕区的稳定性。

　　手术方式包括经后方人路的枕下减压术;经口腔前路齿状突切除术;经枕颈侧方的远外侧人路或枕下后外侧人路。对于前方有齿状突压迫、后方有寰枕关节压迫的患者常需两次手术方可完全缓解脊髓受压。对于有明显寰枢关节脱位的患者，常规需行内固定融合术。

　　传统的手术方式一般采取前入路，且麻醉前先行气管切开、经口咽入路齿状突磨除，待口咽部伤口愈合后再经后方入路枕下减压、枕颈融合术，需经历三次手术。由于齿状突位置深在，术野狭小，视野及暴露范围有限，手术操作难度大，术后并发症多、死亡率高且患者极其痛苦。如果只进行后路减压，寰枕部稳定性受影响，远期效果差。

　　传统手术治疗为后颅窝减压，切除枕骨大孔后缘，只作单纯减压，不做局部固定，手术对颅颈交界处的稳定性影响很大。而采取后颅窝减压加枕颈植骨融合内固定术既解除了脊髓受压因素，又通过内固定植骨重建颈部的稳定性。即使手术解除了脊髓压迫，临床症状暂时有所缓解，而不稳定的潜在因素仍未消除，以后仍有脱位加重再损伤的可能。因此，在实施寰枕后部减压术同时行寰枢关节复位以达到前部减压，同时枕颈部固定植骨融合技术可以重建颈部的稳定性。