癫痫是一种慢性脑部疾病, 虽病因不同, 但均以脑部神经元过度放电所致的突然反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元部位和放电扩散的范围,功能失常可表现为运动、感觉、意识、植物神经、精神等不同障碍,或兼而有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。我国癫痫患病年龄多在儿童及青年期,而且随着年龄增长而增高,至中年最高,老年人中患病率减少。男性较女性多见。
癫痫患者每年的死亡率统计不一, 我国癫痫的死亡率每年为9/ 10 万,美国每年111/ 10 万。
1、病因和发病机制
1.1.1 病因癫痫按其发病的原因可分为特发性癫痫和症状性癫痫两大类。特发性癫痫的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常,与遗传因素有比较密切的关系。症状性癫痫常见病因包括先天性疾病、产前期和围产期疾病、颅脑外伤、中枢神经感染、中毒、颅内肿瘤、营养代谢性疾病等。影响痫性发作的因素可分为遗传因素和环境因素。在特发性癫痫的近亲中患病率为2 %~6 % ,高于一般人群。女性患
者中, 任何类型的发作通常在经期排卵期加频, 说明雌激素低落和黄体酮急降时最易引发癫痫发作。仅在经期发作,称经期性癫痫;仅在妊娠早期发作,称妊娠性癫痫。缺氧、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、情感冲动等均能激发癫痫发作,这些因素又被称为诱发因素。如果痫性发作仅发生于某特定条件下(如闪光、惊吓、下棋、玩牌等) ,则称为反射性癫痫。
1.1.2 发病机制
癫痫发病的确切机制尚未明了,目前认为痫性发作是由于神经元病理放电所致。
2、临床表现
癫痫的临床表现比较复杂, 既可以表现为单一的意识、精神运动、感觉或自主神经的功能障碍,也可以同时出现2 种,甚至少2 种以上的症状, 但均呈反复发作的倾向, 且具有一定的特征,最常见的为大发作、小发作、局限性发作与精神性发作4 种类型,以及个别特殊类型。
2.1.1 大发作以意识丧失和全身抽搐为特征。临床表现可分为3 期。
2.1.1.1.1 强直期所有骨胳肌呈持续性收缩, 上睑抬起, 眼球上窜,喉部痉挛,发出叫声,有时咬破舌头,颈部和躯干先屈曲而后反张,持续10~20 秒。
2.1.1.1.2 阵挛期震颤幅度增大延及全身, 继有短暂的肌张力松弛,痉挛频率逐渐减慢,松弛期逐渐延长,至抽搐终止, 持续0.15~1 分钟, 此时出现心率增快, 血压增高, 支气管分泌物增多,瞳孔扩大,呼吸暂时中断,皮肤由苍白转为紫绀,瞳孔对光反射、浅深反射消失,病理征阳性。
2.1.1.1.3 惊厥后期尚有短暂的强直性痉挛, 造成牙关紧闭和大小便失禁。整个发作过程5~10 分钟,醒后对发作不能回忆,并感头痛、全身酸痛。部分患者可有一定时间昏睡;个别患者会出现自动症。
2.1.2 小发作以短暂意识障碍为特征,多见于儿童和少年。
2.1.2.1.1 失神性小发作突然发生和休止的意识障碍, 一次仅持续5~30 秒, 呼之不应, 两眼凝视, 可伴有眼睑或上肢颤抖,手中物体坠落。每日可发作数次至数百次,对发作无记忆。
2.1.2.1.2 肌阵挛性小发作表现为短促(1~2 秒) 的双侧肌阵挛。
2.1.2.1.3 局限性发作以局部症状为特征, 发作大多短促, 自数秒钟至数十分钟。如不扩展为大发作,则无意识障碍。表现为运动性发作与感觉性发作。
2.1.4 精神运动性发作系一种具有复杂症状的局限性发作,表现为各种类型的遗忘症、幻觉、错觉、情感异常等。亦常合并有继发性大发作。
2.1.5 癫痫持续状态包括一次癫痫发作持续30 分钟以上或连续多次发作,发作间歇期意识不恢复者。从这一概念出发,任何一种癫痫都可产生该类型的癫痫持续状态。在癫痫持续状态时常伴高热、脱水、白细胞增多。
对临床上具有典型发作者, 诊断并不困难; 但对发作形式多样或不典型者, 则往往需要经过仔细询问病史、体格检查及辅助检查,综合分析后才能明确诊断。
3.1.1 癔症常在特殊性格的基础上突然发病, 表现为四肢不规则抽动或挺直,夹杂有怪叫或哭喊声,但瞳孔大小正常,无意识丧失,也无大小便失禁及跌伤;发作持续时间,与周围人的态度密切相关,可短至数分钟,也可长至数日。其暗示表现与癫痫不难鉴别。
3.1.2 晕厥对晕厥和癫痫的鉴别应建立在详细的病史、临床表现和辅助检查的基础上。一般来说,发作由疼痛、站立过久或体位改变等诱发。发作时面色苍白、大汗、无强直2阵挛及舌咬伤、发作后恢复快等均支持晕厥的诊断。
4、癫痫发作的治疗与急救
4.1.1 癫痫发作的治疗癫痫发作当时对生命威胁很小。仅个别大发作可发生窒息或吸入性肺炎。偶可发骨折、跌伤。癫痫持续状态如不及时控制, 可引起脑水肿、酸中毒及电解质紊乱而致死。临床上癫痫的诊断一旦确立, 不管是否发现病因治疗的指标, 均应及时进行药物治疗以控制发作。由于抗癫痫药物的治疗应用时间较长, 服用过程中可能发生一些毒副反应,常需配合定期的临床和实验室检查。癫痫的药物治疗对控制本病的发作至关重要, 治疗及时得当, 可使90 %以上的病例取得良好效果。临床上进行癫痫药物治疗时,总的原则是:使用最少的药物和最小的药物剂量能完全控制癫痫发作, 同时在应用药物过程中又不产生明显的毒副反应。
4.1.2 癫痫持续状态的急救
4.1.2.1.1 一般措施使发作的患者去枕仰卧或侧卧, 解开身上束缚的衣物,如领带等。刺激或点压人中、合谷、足三里、涌泉等穴位。勿强行约束病人抖动的肢体, 以免造成伤害如骨折、软组织伤等。
4.1.2.1.2 保持呼吸道通畅应使患者头偏向一边, 利于分泌物流出,以免误吸。如有假牙,应及时取出。对于持续昏迷者,应给予口咽管通气,必要时行气管切开术,勤吸痰。如发现换气不足,及时给予人工通气。
4.1.2.1.3 抗癫痫药物的应用首选安定10~20 mg 静脉注射,速度不超过2 mg/ min。复发者可在半小时后重复使用, 或给予100~200 mg 溶于5 %葡萄糖液中于12 小时内缓慢静脉滴注。无效者可改用苯妥英钠针剂10~20 mg/ kg 稀释于生理盐水中作静脉注射,其速度不快于50 mg/ min。若仍无效,可选用异戊巴比妥钠015 g 溶解于注射用水10 mL 作静脉注射,其速度不超过011 g/ min。儿童剂量1 岁为011 g、5 岁为012g。还可用10 %水合氯醛20~30 mL(儿童015 mL/ kg) 保留灌肠。
4.1.2.1.4 积极处理并发症高热时可行物理降温, 并及时纠正酸碱平衡和电解质紊乱。有脑水肿时应给予甘露醇, 还需防治肺部感染。对症状性癫痫需针对病因作相应处理。抽搐停止后, 可给苯巴比妥012 g 肌内注射, 8~12 小时1 次维持控制,清醒后改口服抗癫痫药物。另外, 需指出的是癫痫患者应有良好的生活规律和饮食习惯, 避免过度疲劳、睡眠不足和情感冲动, 须戒除烟酒, 不食辛辣食物。提倡适当的体力和脑力活动, 避免参加危险性工作和活动, 如攀高、游泳、驾驶、炉火旁和高压电机旁工作。解除精神负,增强战胜疾病的信心。
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