帕金森病(PD)又称震颤麻痹,是继痴呆之后第二种常见的神经系统变性疾病,在我国65岁以上人群中患病率约为1.7%,目前,我国帕金森的病人超过2000万。
发病的机理
多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种重要的神经递质,二者相互拮抗并维持平衡。帕金森病时中脑黑质中多巴胺能神经元变性、缺失 ,不能合成足够的多巴胺,导致输入纹状体内多巴胺含量显著下降(80%),乙酰胆碱系统功能相对亢进,而出现帕金森的临床症状。
临床表现
早期的表现常有肢体僵硬和震颤,起病缓慢,逐渐进展。常从一侧上肢开始,扩展至同侧下肢、再发展至对侧上下肢,呈“N”字形进展。常表现有:
1、静止性震颤:“搓丸样”动作,频率4―6Hz,部分老年人(70岁以上)不出现震颤,此点应注意。
2、肌强直:肌张力增高,呈“铅管样”“齿轮样”肌强直。
3、动作迟缓:动作缓慢,随意运动减少,面部表情减少“面具脸”,不能做精细的动作,书写困难,写字弯弯曲曲,越写越小,称“小字症”。
4、姿势步态异常:迈小步,体姿前倾,呈“慌张步态”。
5、其他表现:因咽喉肌运动障碍出现讲话缓慢,语调低,流口水,吞咽困难。植物神经紊乱,顽固性便秘,出汗,失眠,直立性低血压,皮脂腺分泌亢进。精神症状,抑郁症,幻觉,严重者智力减退。
帕金森的三个概念:
1、帕金森病: 无明确的导致上述临床表现的病因,多以g侧发病,静止性震颤为主,头颅CT或MRI检查常无异常表现,多巴胺治疗有效,预后相对较好。
2、帕金森综合征: 有明确的导致上述临床表现病因可寻,各种脑炎后,脑血管病,脑外伤,脑肿瘤,抗精神病类药物或多巴胺耗竭剂(如氟哌啶醇、奋乃静、利血平、胃复安、氯丙嗪、氟桂利嗪、甲基多巴)等,中毒或接触毒物(一氧化碳中毒、氰化物中毒、锰、汞、MPTP等)。
3、帕金森叠加综合征: 患者除具有帕金森病的症状外,还出现多个神经系统受累的表现。
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