儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE),是指儿童包括青春期前后的少年时期患病, 称为儿童、青少年SL E。1892 年由Stowers 首先描述。因其发病率高,临床症状较成人SLE严重,发展迅速,愈后差,已成为风湿病中的一种极为人们关注的疾病。

　　一 病因与发病机制

　　目前的研究资料表明儿童SLE的发病率约在0.6/ 10万,女性多于男性,与成人SLE相比，儿童男性发病率高于成年男性[4]。黄、黑人种比白人种常见。其病因及发病机制目前仍未明。共识的观点是认为发病与遗传因素有关，另外环境因素对其发病也起到非常重要的作用。感染、女性激素可促进SLE 遗传基因成分表达。Ro/ SSA 抗体阳性的儿童与SLE 的发生发展密切相关。昆明医科大学第二附属医院皮肤性病/风湿科邓丹琪

　　二 临床表现

　　皮疹是儿童SLE 最常见的表现。我们总结53例儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点，53例患儿中有44例有皮损(83.02％)，其中男5例，女39例。其首发症状以皮疹最为常见(41.51％)，其次为发热(20.75％)及关节痛(20.75％)。皮疹类型以蝶形红斑为最多(30例， 占所有病例的56.60％)，其次为指趾尖红斑及甲皱襞红斑。手足部尤其甲周多形红斑样损害亦颇具特征性。

　　其它表现有光敏感17例(32.08％)，脱发8例(15.09％)，口腔溃疡5例(9.43％)，雷诺现象2例(3.77％)。多数病例既有面部皮损，又有指趾尖红斑、甲皱襞红斑及冻疮样损害。部分患儿可有类似大疱性类天疱疮的损害,这种病人往往系统损害轻微。儿童SLE 中盘状红斑狼疮样皮损及光敏感性红斑可发生,但较成人SLE 发生率低。

　　内脏损害以肾损害最为常见,2/ 3 患儿有肾脏病变。累及程度可从轻度肾小球炎直至突发性肾功能衰竭。肾功能衰竭的原因包括:活动性肾损害,肾静脉或肾动脉血栓形成,以及干扰肾小球滤过或直接肾毒性药物。肾静脉或肾动脉血栓形成常与抗心脂抗体有关。

　　Pattaragarn等报道82例狼疮性肾炎患者肾活检结果，最多为IV型40 例(48.8％) ，其次为II 型(30.5％)、V型 (14.6％)、I型 (3.7％) 和 III型 (2.4％) 。我们53例有32例肾脏受累，表现以蛋白尿最多见，其次为血尿，肾功能检查多在正常范围。

　　血液系统受累在儿童很常见，国内谢跃琦报道11例以血液学异常为首发表现的儿童SLE患者，以自身免疫性溶血最多。本组病例有25例血液系统受累，其中最常见为贫血，其次为白细胞减少及血小板减少，贫血多数为轻度贫血，少有重度贫血。

　　儿童SLE患者肺部受累常见。加拿大儿童SL E 的统计资料发现,77 ％的病人有肺部受累, 但我们的病人肺部受累较少，为35.85％。其中以胸膜炎及胸腔积液最多见。肺动脉高压和急性肺出血等严重并发症亦可出现。SLE 肺炎、肺出血是儿童SLE 死亡的最主要原因之一。

　　心脏病变在儿童SLE 中较少见,但偶尔可有相反情况,表现为心包炎心肌炎及轻度瓣膜病变。少数病人可发生心脏填塞。我们的53例病人心肌酶升高为30.19％。

　　中枢神经系统的病变为20 ％～60 ％，可表现为精神病、突发性人格改变、癫痫发作、舞蹈病、横贯性脊髓炎、周围神经病和假性脑瘤等。我科的53例病人神经系统受累为18.87％，表现主要为癫痫8例，精神症状1例，狼疮性头痛1例。研究发现,儿童SLE 的中枢神经系统损害者从其发病至中枢神经系统症状出现的平均时间为9.8 月,明显低于成人组平均25.3 月。脑脊液检查尽管无特征性,但可用于排除感染和其他疾病,有排除诊断的意义。

　　儿童SLE 的消化系统损害常见，症状发生率依次为肝损害、食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、口腔溃疡、消化道出血、腹胀。本科53例病人肝损害47.17％，脾大15.09％,胰腺炎5.66％。发生的原因一是SLE 本身病变,另一方面是并发症引起,此外,必须注意治疗药物也可引起消化道症状。

　　骨骼肌肉系统病变在儿童SLE 中也是常见表现,发生率在40％～60％ ,有高达80 ％的报道。损害以骨关节损害常见,关节炎表现为非毁形性,缺血性骨坏死是SLE 患儿的严重并发症,一般是累及髋关节和膝关节,原因是SLE 本身和(或) 皮质激素的作用。本科53例SLE患儿关节痛67.92％，肌痛肌无力18.87％。SLE患儿的肌肉损害较成人少见,弥漫性肌无力多来自激素肌病。

　　儿童SLE 的实验室检查结果与成人SLE 相似,但也存在差异,抗Sm 及抗RNP 抗体发生率低于成人。而抗Ro/SSB、抗La/ SSB 抗体的发生率与成人患者相近,高丙球蛋白血症在儿童SL E 中常见。