小儿惊厥(convulsion)是由多种病因所引起的全身或局部骨骼肌群突然发生的不自主收缩,多伴有意识障碍。
一、病因
小儿神经系统发育不成熟,兴奋易于扩散,各种异常的脑电活动均易诱发惊厥。
引起小儿惊厥的疾病很多,按照发生的部位分类如下:
1、颅内疾病
①各种特发性癫痫;
②脑发育异常:如脑回畸形、胼胝体缺如、灰质异位、各种染色体畸变及遗传代谢病所导致的脑细胞及髓鞘发育异常等;
③脑血管疾病:如颅内出血、血栓形成、栓塞、血管畸形、胶原病等;
④病毒或细菌感染、颅外伤、缺氧缺血、药物或化学物质中毒、水电解质紊乱、内分泌紊乱及维生素缺乏等各种原因导致的脑损伤;
⑤颅内占位病变:肿瘤、颅内寄生虫、原虫、结核瘤、脑脓肿等;
⑥脑变性疾病:如各种脱髓鞘病变、脑灰质变性;
2、颅外疾病
①热性惊厥;
②全身感染所致中毒性脑病(如中毒性痢疾、败血症、重症肺炎等);
③水、电解质代谢紊乱(低血钠、低血钙、低血镁、高血钠等);
④毒物或药物中毒(如中枢兴奋药物中毒、农药中毒、杀鼠剂中毒等);
⑤全身性疾病(低血糖、尿毒症、肝昏迷、Reye综合征等)。
二、临床表现
1、典型表现
典型发作时患儿突然意识丧失,全身骨骼肌非自主性、持续性、强直性收缩,呼吸暂停,继之阵挛性收缩,不同肌群交替收缩,呼吸暂停、两眼凝视或眼睑反复抖动,头后仰或斜向一侧,肢体及躯干有节律地抽动,口吐泡沫,抽搐持续数十秒钟至数分钟后深呼吸、肌肉松弛,抽搐缓解,呼吸恢复但浅促、不规则,可出现尿失禁;发作后入睡或哭泣,年长儿多入睡,醒后可出现头痛、疲乏,对发作不能记忆。常见于d痫大发作、高热惊厥、毒物中毒、中毒性脑病、破伤风等。
2、不典型表现
婴幼儿惊厥常无开始的强直性发作,只有肢体阵挛性惊厥,但破伤风则以强直性惊厥为主。 新生儿惊厥多表现为呼吸暂停、两眼凝视、眼睑反复抖动或频繁眨眼、吸吮或咀嚼动作、肢划船样动作等。早产儿惊厥更为轻微,可表现为阵发性眼球转动、斜视、凝视或上翻,面肌抽动似咀嚼、吸吮动作,也可表现为阵发性面红、苍白、流涎、出汗或呼吸暂停而无抽搐;但早产儿颅内出血可表现为强直性惊厥。
3、热性惊厥
是小儿惊厥最常见的原因,发病率约2%~8%。发病机制至今尚未完全清楚,可能因为6个月~3岁小儿的大脑发育不够完善,以至弱的刺激也能在大脑引起强烈的兴奋与扩散,导致神经细胞突然异常放电而发生惊厥。
(1)单纯型热性惊厥:
①多见于6个月~3岁小儿,6岁后罕见;
②患儿体质较好;
③惊厥多发生在病初体温骤升期,常发热38.5℃以上;
④惊厥呈全身性强直~阵挛发作、次数少、时间短(10分钟)、恢复快、无神经系统异常体征;
⑤热退1~2周后脑电图恢复正常,一般到学龄期不再发生;
⑥可有热性惊厥家族史;
⑦预后良好。
三、辅助检查
1、三大常规检查、脑脊液常规检查、血气分析及血清电解质测定等;
2、影像学检查 头颅X线平汁、头颅超声波、脑电图、头颅CT、核磁共振(WRI)等;
惊厥为一症状诊断,经详细询问病史、细心临床观察,多可作出诊断,重要而困难的是病因诊断。
1、有热惊厥
(1)中枢神经系统感染:惊厥伴有发热等感染症状,多有意识障碍和颅内压增高表现,脑脊液检查有诊断意义。
(2)中毒性脑病:除惊厥外,常有严重的全身感染中毒症状,多数可找到感染灶,但有时惊厥可在全身症状出现之前发生(如细菌性痢疾),应特别注意。
1、有热惊厥
(3) 热性惊厥:多发生于3岁以内小儿,常见于各种发热性疾病初期,多有高热。
(4)Reye综合征:可有病毒感染前驱病史,具有急性非炎性脑病症状,同时伴有肝脏肿大、肝功能异常、无黄疸、血氨升高、血糖降低、凝血酶原时间延长等。
2、无热惊厥
(1)颅内出血:多发生在新生儿或单纯母乳喂养的小婴儿。发生于新生儿期时多有难产、窒息、产伤病史,发生于较大儿童时多为颅脑外伤所致。颅脑影像学检查有诊断意义。
(2)电解质紊乱:低钙血症、低钠血症、高钠血症、低镁血症等均可引起惊厥,患儿多同时有喂养不当或腹泻病史,血清电解质检查可确诊。
(3)低血糖:惊厥伴有出冷汗、面色苍白、脉细弱、可昏迷,多发生于饥饿、营养不良及使用胰岛素制剂患儿。血糖检查可确诊。
(4)药物、毒物、食物中毒:可有接触药物、毒物史,或食用不洁食物史;幼儿和学龄期儿童多见,起病急促,可伴随其他中毒症状,有时不易确诊,仔细询问病史非常重要。
(5)高血压脑病:若患儿有惊厥、视力障碍、昏迷三项之一,同时血压明显升高,可诊断为高血压脑病。多可找到原发疾病,小儿急慢性肾炎时易发生。
(6)d痫:多有反复惊厥发作病史,发作形式多种多样,多伴有脑电图异常。
(7)遗传代谢性疾病:除惊厥外,患儿常伴有发育障碍或有某些特殊体征。
(8)脑发育异常:反复发作惊厥,常伴有头部畸形、智力低下、体格发育障碍等。
鉴别诊断
(1)屏气发作:多发于6~18个月的婴幼儿,5岁前会逐渐自然消失。呼吸暂停发作常在情绪急剧变化时,如发怒、恐惧、悲伤、剧痛、剧烈叫喊时出现,常有换气过度,使呼吸中枢受抑制,哭喊时屏气,脑血管扩张,脑缺氧时可有昏厥、意识丧失、口唇发绀或阵挛,持续约0.5~2分钟恢复呼吸,症状缓解。发作后入睡。1天可发作数次。发作间期脑电图正常。这种婴幼儿性格暴躁、任性。应加强教育。
(2)晕厥:发作时突然跌倒、意识丧失、全身肌张力消失。意识丧失超过15~20s可发生阵挛动作,有时可出现呼吸暂停、心率减慢、流涎等。甚至可发生心跳暂停、瞳孔散大及尿失禁。发作时间短暂,时间一般为1~2分钟。
其发病机制为由于某种刺激(诱因)通过迷走神经反射。引起周围血管床扩张,外周血管阻力降低,回心血量减少。以致心脏输出量减低,导致暂时性脑血流量减少,或血压急剧下降导致脑灌注压受到影响而引起晕厥。
晕厥前均有明显的诱因,如情绪紧张、疼痛、恐惧、轻微出血、医疗穿刺及注射等,天气闷热、空气污浊、疲劳、空腹时更易发生。此时如取头低位躺卧姿势可防止发作。平卧位极少发生。发作后自然苏醒。发作期及间期脑电图检查可见3~10s的广泛性、对称性2~3Hz的慢波,无痫性放电。
(3)抽动症,是由多种病因引起的、身体某部位的一种固定或游走性的单处或多处肌肉群的急速收缩动作,具有突发性、瞬间、无先兆、不随意、无节律和反复发作的特点。
临床上可表现为运动性抽动、发声性抽动、感觉性抽动和抽动-秽语综合征。约50%患儿的脑电图可有非特异性改变,少数有异常放电。神经影像学检查无特异所见,但对鉴别诊断有帮助。
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