自身免疫性肝病诊断标准原发性胆汁性肝硬化

　　PBC诊断基于3条标准：血清AMA阳性，血清胆汁淤积、酶升高超过6个月，以及肝脏组织病理提示或支持PBC。一般符合2条标准高度提示PBC诊断，符合3条标准则可确诊。诊断时需要排除其他肝病，如血清AMA阴性，需行胆管成像排除原发性硬化性胆管炎。

　　如患者有难以解释的碱性磷酸酶升高(超声示胆管正常)，需警惕PBC，可进行AMA检查，如AMA阴性，应进行抗核抗体、SMA和免疫球蛋白的测定，必要时肝活检组织学检查。AMA阳性而碱性磷酸酶正常的患者，应随访并每年进行肝功能检查。

　　部分患者具有PBC的典型临床症状、生化特征和组织学的所有表现，但AMA持续阴性。这些患者常被描述为“自身免疫性胆管炎”，需与AIH进行鉴别诊断。这些患者血清中可能存在其他自身抗体，如抗gp210抗体、抗P62抗体和抗sp100抗体等，现被认为是PBC的亚型。抗gp2l0抗体阳性的PBC预后相对较差。

　　自身免疫性肝炎

　　1、诊断标准：参照国际AIH小组诊断建议，见表l。确诊主要取决于血清丙种球蛋白或IgG的升高水平以及抗核抗体、SMA或抗肝肾微粒体一l抗体的滴度，并排除酒精、药物、肝炎病毒感染等其他肝损害因素。如血中没有抗核抗体、SMA或抗肝肾微粒体一1抗体，则血中存在核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗体，肝胰抗原抗体、抗肌动蛋白抗体、抗肝细胞质I型抗体和抗唾液酸糖蛋白受体抗体支持AIH的诊断。肝脏病理尽管不特异，但对鉴别诊断和判断病情严重程度很重要。

　　2、分型：根据自身抗体可分为2型。I型AIH患者血清中主要自身抗体为抗核抗体和(或)SMA和(或)抗肌动蛋白抗体阳性，其他可能出现的自身抗体还包括核周型ANCA、抗可溶性肝抗原抗体/肝胰抗原抗体，后者对于I型AIH特异性很高。Ⅱ型AlH患者血清中主要自身抗体为抗肝肾微粒体一l抗体和(或)抗肝细胞质I型抗体。