我科收治1名出生只有5个月的先天性胆总管囊肿患儿，成功地进行了囊肿摘除手术。

5个月大的女婴小韫，是一个漂亮可爱的小女孩，近日家长发现孩子肚子逐渐增大，但没有引起家长的重视。10天前孩子孩子出现哭闹、发热，在就近的医院就诊，医生考虑上呼吸道感染，给予消炎治疗后未见好转。孩子脸色逐渐变黄，大便开始发白。再经过详细检查发现孩子腹部有一个很大的包块，占据孩子大半个腹部，经超声检查诊断为先天性胆总管囊肿。当地医院不能治疗，马上转到我院。孩子以“先天性胆总管囊肿合并感染”收住普外科C区，住院后经过消炎治疗，孩子的体温逐渐消退，黄疸有所好转，准备手术。内蒙古医科大学附属医院普外科牛剑祥

先天性胆总管囊肿，又称先天性胆总管囊性扩张症。临床资料显示，亚洲人患先天性胆总管囊肿发病率比欧美人要高，特别是婴幼儿及童年时期的发病者占到2/3。该病通常是由于胆胰合流而导致胆总管异常。本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术：（1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。（2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。（3）要预防日后吻合口狭窄。

目前常用的手术方法为：（1）囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合。（2）囊肿切除，空肠间置代胆道手术。（3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

胆总管囊肿手术在小儿外科领域属于高难度手术，胆总管毗邻肝动脉，胃十二指肠动脉、门静脉，十二指肠、胰腺等重要血管、器官，损伤任何一个组织都会导致术后恢复不顺利，甚至出现严重并发症。

术前在王万祥主任带领下进行了术前讨论。孩子是一个5月大的女孩，体重只有7公斤，胆总管囊肿的直径在4.4cm以上，占据孩子大半个腹腔，而且近期又有感染，黄疸还没有完全消退，这为手术带来很大风险。但不做手术孩子的胆总管囊肿随时有穿孔、破裂的风险，出现上述并发症孩子的生命会受到严重威胁。有医生提出，孩子体重轻，囊肿巨大，近期有严重的感染，胆总管囊肿同周围血管粘连紧密，手术时巨大的囊肿创面会发生严重出血，手术风险很大。按常规和稳妥的治疗方式是先开腹采取胆总管囊肿外引流手术，三月后再行根治手术。这种手术方式是传统、保守的治疗方案。但对孩子和家庭会造成很大的影响。胆汁引流出体外会造成孩子消化、吸收不良、电解质紊乱及胆道感染，孩子经常会因为电解质紊乱来医院住院治疗。两次手术也会给孩子的家庭造成沉重的经济压力。有医生提出可根据术中情况决定手术方法，若炎症不重选择一次性根治手术，手术方式选择开腹手术，因囊肿太大，内侧已超过腹部中线，下方已近下腹部，操作空间太小；另外孩子年龄小、体重低，手术时间太长对孩子的术后复苏会带来很大的影响。

8月20日上午，孩子被送进了手术室，王万祥主任在任建军副主任、牛剑祥主治医生及手术室、麻醉科的配合下开始手术。术中发现腹腔大部分被巨大的囊肿占据，十二指肠被顶在囊肿前壁，小心分离出肠管后穿刺抽出约800ml胆汁并大量泥沙样结石，在孩子狭小的腹腔内进行手术。经过4个小时的努力，小心翼翼的切除了患儿的胆囊，然后在再细心摘除胆总管囊肿后，为其重建了胆道，最后作恢复患儿的胃肠道通道的吻合。术中出血10ml，术后孩子恢复顺利，3天后开始进食，第8天出院。两周后复查黄疸完全消退，各项生化指标正常，孩子又变为一个活波可爱的小宝宝。

患儿虽然切除了胆囊，但是在今后的成长中不会影响健康。胆总管囊肿是一种先天发育畸形，有关其病因说法很，其中胰-胆管连接异常已被证实。患此病的孩子应及早就医，不能耽误时间太久，否则可因胆道感染，由阻塞性黄疸而逐渐发生肝硬化。我们并未查阅到国外文献中的最小年龄记录（此病在西方国家相对少见）。在国内的一组大宗手术病例中，患儿最小年龄为4个月。