第19个世界帕金森日包头医学院第一附属医院神经内科吴丽娥
中国200-250万人,占全球1/2。年轻化,青少年占10%(环境污染,吸毒、头外伤)。今年的主题是:“科学治疗、律动生活“帕金森病是神经科的常见病,我国帕金森病人较多。很多患者出现手抖就来神经科就诊,其实手抖的大多数都不是帕金森病。手抖在神经科通常称为震颤,常见静止性震颤(肌肉放松时)、姿位性震颤(活动中尤其是精细动作时)、特发性震颤(老年性-精细动作时,目的地手抖,常显遗传,普奈洛尔-心得安)帕金森病主要以运动障碍为主,另外应该重视帕金森的非运动症状(感觉、睡眠、精神、自主神经症状-脂颜、体位性低血压、顽固性便秘等)。
一、帕金森病的主要表现
帕金森病起病缓慢,最初的症状往往不被人们所注意,而且患者通常不知道自己是什么时候开始发病的,家里人发现患者走路越来越慢,动作越来越笨拙。这种疾病最常出现以下几种表现:
1. 静止性震颤:这是帕金森病人特有的临床表现。表现为静止时出现肢体的抖动。通常从某一侧上肢远端开始(手部),以拇指、食指及中指为主,表现为手指象在搓丸子或数钞票一样的动作,逐渐扩展到同侧下肢、然后是对侧上肢,对侧下肢,震颤呈“N”字形进展,晚期可波及下颌、唇、舌和头部。震颤在紧张时加重、睡眠时消失。
2. 肌张力增高、运动迟缓:四肢肌强直,呈铅管样或齿轮样。
患者上下肢动作逐渐变得缓慢僵硬、不灵活,写字越写越小,扣扣子很慢,走路时手臂不摆动,面具脸(面部表情很少),说话慢或口齿不清楚,口水多。
3. 姿势步态异常:身体呈前倾前屈的姿势。出现始动困难、慌张步态(也就是活动开始时很费力,起步困难,经常觉得脚粘在地上迈不开步子的感觉,但是开始走起来之后,会是小碎步,而且越走越快,刹不住的感觉,我们称这种步态为慌张步态)。另外,这种疾病的患者在转弯时会表现以一只脚为轴,另外一只脚小碎步跟进,转过身体来。
4. 其它症状:① 植物神经功能紊乱表现:脂颜、流涎、顽固性便秘、夜尿次数增加等;② 神经心理障碍:抑郁和焦虑,表现心烦,睡不着,食欲差、全身乏力等(多巴胺少,乙酰胆碱多)。
<1< font="">分问题不大,>3分需要到医院就诊。
二、病因及发病机制
病因:目前病因没有定论,考虑可能为年龄老化、遗传因素(10%)、环境因素(20%,工农业污染、室内装修污染、手机、电脑辐射)的接触、病毒感染等综合因素有关。患帕金森的青少年往往有帕金森病家族遗传背景。嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等,均可能是致病的危险因素。
机制:帕金森病是一种中枢神经系统变性疾病,主要是因位于中脑部位"黑质"中的细胞发生病理性改变后,多巴胺的合成减少,抑制乙酰胆碱的功能降低,则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强。两者失衡的结果便出现了"震颤麻痹"。----脑内多巴胺减少,乙酰胆碱增加。
三、诊断
诊断有时困难,目前没有一种有效的血液标志物或检查手段作为帕金森的诊断标准(Movement Disorders,Mount Sinai Medical Center),诊断根据临床表现及体征,无特殊辅助检查手段。
四、鉴别
继发性帕金森病(感染、药物-吩噻嗪类(氯丙嗪、奋乃静)及丁酰苯类(氟哌啶醇)、中毒(Mn、CO、CS2)、动脉硬化、外伤、利血平、胃复安、氟桂利嗪、甲基多巴、锂剂)。帕金森叠加综合征(多系统萎缩,进行性核上性麻痹,路易体痴呆、皮质基底节变性),特发性震颤
五、治疗:
药物治疗、手术治疗(苍白球、丘脑毁损术,深部脑刺激术、细胞移植),药物为主要治疗方法。可以辅助康复、心理治疗等。
帕金森病的药物治疗非常个体化,没有一个绝对的方案,采用什么样的方案需要结合患者的年龄、具体症状、药物疗效、经济条件等等。必须在医生指导下治疗,原则上要求“细水长流,不求全效”。
多巴胺激动剂和多巴胺代谢阻断剂在治疗运动症状波动方面有效;氯氮平对幻觉症状有效;胆碱酯酶抑制剂可能改善痴呆症状;抗抑郁药和普拉克索可能改善抑郁症状;托卡朋可通过血脑屏障,阻断左旋多巴和多巴胺的降解过程;恩他卡朋则不能通过血脑屏障。
1. 药物治疗:常用药物主要有四类:一种是多巴胺制剂,直接用来补充脑内分泌不足的多巴胺(左旋多巴制剂-美多巴、息宁);其次是抑制多巴胺降解的药物,使本就不足的多巴胺消耗减少一些(金刚烷胺);第三种是抗乙酰胆碱药物(安坦),第四种是多巴胺受体激动剂(普拉克索-森福罗,溴隐亭),可以增强大脑对多巴胺的吸收和利用。另外还有辅助多巴胺增效的(答是美-肝损、腹泻;珂丹)
原则:小剂量缓慢递增,根据患者年龄、症状类型、严重程度、就业情况、药物价格、经济能力选择药物。长期用药可产生疗效减退、症状波动、运动障碍。
① 抗胆碱药物―主要用于年轻震颤患者:安坦(青光眼、前列腺肥大、精神疾病不用,影响记忆力-老年少用)。
② 金刚烷胺:步态异常和运动障碍,除影响NMDA谷氨酸受体,还促进DA在神经末梢释放(肾功不好、癫痫、肝病、严重胃溃疡不用)。
③ (复方)左旋多巴:对PD最基本最有效的药物。美多巴、息宁,空腹用药效果好(氨基酸影响L-DA吸收,餐前0.5-1小时,餐后2小时)--副作用:恶心、呕吐、低血压、心律失常。可以同服维生素B6,如果单纯左旋多巴,不能同服维生素B6。
④ 多巴胺受体激动剂溴隐亭、培高利特(协良行)、泰舒达、普拉克索。
⑤ 单胺氧化酶抑制剂:减少DA降解。
⑥ 儿茶酚-氧位-甲基转移酶COMT抑制剂:答是美、柯丹(抑制L-DA在外周代谢,增加进脑量,减少DA降解)。必须与L-DA合用,单独用无效。
2. 外科手术治疗:苍白球、丘脑毁损术,深部脑刺激术。---药物治疗失败,不能耐受或出现运动障碍的患者。对年轻、以震颤强直为主且偏于一侧者效果好。
手术治疗主要有两种:“细胞刀”手术和“脑起搏器”手术,特别是“脑起搏器”手术不仅可以改善帕金森的所有症状,消除长期服药的副作用,而且能够有效延缓病情的发展。手术治疗的最佳时机是患病中段,病症很轻的不需要做,病症太重的效果不好,患者身体也承受不住
3. 细胞移植及基因治疗:自体肾上腺髓质、异体黑质细胞移植到患者纹状体―远期疗效不肯定。
4. 康复治疗:辅助治疗手段。
5. 神经心理治疗:多易合并抑郁焦虑症状,从而使得原本的症状表现的更突出。
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